lidské tělo má omezenou kapacitu zbavit se výrobky z krve v subarachnoidálním prostoru, ale ve velmi vzácných případech, chronická nebo intermitentní krvácení v průběhu let vede k ohromující množství toxické molekuly železa.
vnitřní krvácení, nebo krvácení, že výsledky v Povrchní Siderózu může být způsobeno tím, nádory, cévní abnormality, zranění a defektů membrány kolem mozku. Trauma je nejčastější příčinou, která se často vyskytuje desetiletí před začátkem příznaků.
dlouhodobé expozice zásoby železa je toxický pro mozkové tkáně, což v pod:
- Senzoroneurální ztráta sluchu: ztráta Sluchu je způsobena poškozením vnitřního ucha nebo nervu z ucha do mozku. To ovlivní přibližně 95% pacientů s SS v určitém okamžiku jejich života.
- Ataxie: Porucha rovnováhy a koordinace
- Myelopatie: Těžká komprese míchy
nervové poškození z Povrchní Siderózu může být trvalé, a postižení bude i nadále postupovat i v případě aktivního krvácení zdroj je opraven.
i když snadno identifikovat pomocí magnetické rezonance (MRI), Povrchní Siderózu je často zaměňována s další progresivní neurologické onemocnění, jako je Roztroušená Skleróza, Parkinsonova nemoc, nebo Více Systémů Atrofie. V roce 2014 bylo ve Spojených státech pouze 100 známých případů povrchové siderózy. S přesnějším testováním MRI a standardizovaným diagnostickým protokolem se toto číslo zvýší jak u nás, tak v zahraničí.
v současné době neexistuje lék na povrchovou Siderózu. Jediné léky, které jsou v současné době k dispozici k léčbě SS, jsou orální chelatační léky, které mohou procházet hematoencefalickou bariérou. Nejznámější z těchto léků je deferipron (Ferriprox). Perorální chelatační terapie s sebou nese rizika a nemusí být vhodná pro všechny pacienty. Testovali jsme účinnost deferipronu a vyvíjeli jsme nové techniky MRI, které mohou posoudit změny obsahu železa v mozku.
pro další informace kontaktujte naši kliniku nebo superficiální Siderózu Research Alliance.