피상부경화증 클리닉 및 연구소

환자,가족 레비 박사 거인 검사
데페리프론 치료 전후의 뇌 영상. 이미지를 확대하려면 클릭합니다.

인체는 지주막 하 공간에서 혈액 제제를 제거 할 수있는 능력이 제한적이지만,매우 드문 경우이지만 수년 동안 만성 또는 간헐적 인 출혈로 인해 엄청난 양의 독성 철 분자가 발생합니다.

표재성 측경증을 초래하는 내부 출혈 또는 출혈은 종양,혈관 이상,손상 및 뇌 주변 막의 결함으로 인해 발생할 수 있습니다. 외상은 증상이 시작되기 수십 년 전에 종종 발생하는 가장 흔한 원인입니다.

철 예금에 장기 노출은 뇌조직에 유독합니다 밑으로 결과로:

  • 감각신경성 난청:내이 또는 귀에서 뇌로의 신경 손상으로 인한 난청. 이것은 그들의 삶의 어느 시점에서 성병 환자의 약 95%에 영향을 미칠 것입니다.
  • 운동 실조증:균형 및 조정 장애
  • 척수증:척수의 심한 압박

표재성 측근증으로 인한 신경 손상은 영구적일 수 있으며,활성 출혈원을 복구하더라도 장애는 계속 진행될 것이다.

자기공명영상으로 쉽게 식별할 수 있지만,표재성 측경증은 종종 다발성 경화증,파킨슨병 또는 다발성 시스템 위축과 같은 다른 진행성 신경학적 상태와 혼동된다. 2014 년에는 미국에서만 100 건의 표재성 부경화증이 발생했다. 더 정확한 자기 공명 영상 테스트 및 표준화된 진단 의정서로,그 수는 여기에서 그리고 해외로 둘 다 증가할 것입니다.

현재 표재성 동맥 경화증에 대한 치료법은 없습니다. 혈액-뇌 장벽을 통과할 수 있는 경구 킬레이트화 약물만이 현재 치매 치료를 위한 유일한 약물입니다. 이 약물 중 가장 잘 알려진 것은 데페리프론(페리프록스)입니다. 경구 킬레이트 요법은 위험을 수반하며 모든 환자에게 권장되지 않을 수 있습니다. 우리는 뇌의 철분 함량의 변화를 평가할 수있는 새로운 자기 공명 영상 기술을 개발뿐만 아니라,데페리프론의 효능을 테스트하고있다.

더 자세한 정보는 저희 클리닉 또는 표면 측화증 연구 연합에 문의하십시오.

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