corpul uman are o capacitate limitată de a scăpa de produsele din sânge în spațiul subarahnoid, dar în cazuri ultra-rare, sângerarea cronică sau intermitentă de-a lungul anilor duce la cantități copleșitoare de molecule toxice de fier acolo.
sângerarea internă sau hemoragia care duce la sideroză superficială poate fi cauzată de tumori, anomalii vasculare, leziuni și defecte ale membranelor din jurul creierului. Trauma este cea mai frecventă cauză, care apare adesea cu zeci de ani înainte de începerea simptomelor.
expunerea pe termen lung la depozitele de fier este toxică pentru țesutul cerebral de dedesubt, rezultând:
- pierderea auzului senzorineural: pierderea auzului cauzată de deteriorarea urechii interne sau a nervului de la ureche la creier. Acest lucru va afecta aproximativ 95% dintre pacienții cu SS la un moment dat în viața lor.
- ataxie: echilibru și coordonare afectate
- mielopatie: compresie severă a măduvei spinării
leziunile neuronale cauzate de sideroza superficială pot fi permanente, iar dizabilitatea va continua să progreseze chiar dacă o sursă activă de sângerare este reparată.
deși ușor de identificat prin imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), sideroza superficială este adesea confundată cu alte afecțiuni neurologice progresive, cum ar fi scleroza multiplă, Parkinson sau atrofia sistemelor multiple. În 2014, au existat doar 100 de cazuri cunoscute de sideroză superficială în Statele Unite. Cu teste RMN mai precise și protocolul de diagnostic standardizat, acest număr va crește atât aici, cât și în străinătate.
în prezent nu există nici un remediu pentru sideroza superficială. Singurele medicamente disponibile în prezent pentru a trata SS sunt medicamentele de chelare orală, care pot traversa bariera hematoencefalică. Cel mai cunoscut dintre aceste medicamente este Deferiprona (Ferriprox). Terapia de chelare orală prezintă riscuri și poate să nu fie recomandabilă pentru toți pacienții. Am testat eficacitatea deferipronei, precum și dezvoltarea de noi tehnici RMN care pot evalua modificările conținutului de fier din creier.
pentru informații suplimentare, vă rugăm să contactați clinica noastră sau Superficial Siderosis Research Alliance.