Le corps humain a une capacité limitée à se débarrasser des produits sanguins dans l’espace sous-arachnoïdien, mais dans des cas ultra-rares, des saignements chroniques ou intermittents au fil des ans y entraînent des quantités écrasantes de molécules de fer toxiques.
L’hémorragie interne, ou hémorragie, qui entraîne une sidérose superficielle peut être causée par des tumeurs, des anomalies vasculaires, des blessures et des défauts des membranes entourant le cerveau. Le traumatisme est la cause la plus fréquente, qui survient souvent des décennies avant le début des symptômes.
L’exposition à long terme aux dépôts de fer est toxique pour le tissu cérébral en dessous, ce qui entraîne:
- Perte auditive neurosensorielle: Perte auditive causée par une lésion de l’oreille interne ou du nerf de l’oreille au cerveau. Cela affectera environ 95% des patients SS à un moment donné de leur vie.
- Ataxie: Troubles de l’équilibre et de la coordination
- Myélopathie: Compression sévère de la moelle épinière
Les lésions neurales dues à la sidérose superficielle peuvent être permanentes et l’invalidité continuera de progresser même si une source de saignement active est réparée.
Bien qu’elle soit facilement identifiée par imagerie par résonance magnétique (IRM), la sidérose superficielle est souvent confondue avec d’autres affections neurologiques progressives telles que la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson ou l’atrophie de plusieurs systèmes. En 2014, il n’y avait que 100 cas connus de sidérose superficielle aux États-Unis. Avec des tests IRM plus précis et le protocole de diagnostic standardisé, ce nombre augmentera ici et à l’étranger.
Il n’existe actuellement aucun remède contre la sidérose superficielle. Les seuls médicaments actuellement disponibles pour traiter les SS sont les chélations orales, qui peuvent traverser la barrière hémato-encéphalique. Le plus connu de ces médicaments est la défériprone (Ferriprox). Le traitement par chélation orale comporte des risques et peut ne pas être conseillé pour tous les patients. Nous avons testé l’efficacité de la défériprone, ainsi que développé de nouvelles techniques d’IRM qui peuvent évaluer les changements de la teneur en fer dans le cerveau.
Pour plus d’informations, veuillez contacter notre clinique ou la Superficial Siderosis Research Alliance.