El cuerpo humano tiene una capacidad limitada para deshacerse de los productos sanguíneos en el espacio subaracnoideo, pero en casos ultra raros, el sangrado crónico o intermitente a lo largo de los años conduce a cantidades abrumadoras de moléculas de hierro tóxicas allí.
El sangrado interno, o hemorragia, que resulta en Siderosis superficial puede ser causado por tumores, anomalías vasculares, lesiones y defectos en las membranas que rodean el cerebro. El trauma es la causa más común, que a menudo ocurre décadas antes de que comiencen los síntomas.
La exposición a largo plazo a los depósitos de hierro es tóxica para el tejido cerebral que se encuentra debajo, lo que resulta en:
- Pérdida auditiva neurosensorial: Pérdida de audición causada por daños en el oído interno o en el nervio del oído al cerebro. Esto afectará a alrededor del 95% de los pacientes con SS en algún momento de sus vidas.
- Ataxia: Alteración del equilibrio y la coordinación
- Mielopatía: Compresión grave de la médula espinal
El daño neural de la Siderosis superficial puede ser permanente, y la discapacidad continuará progresando incluso si se repara una fuente de sangrado activa.
Aunque se identifica fácilmente mediante imágenes por resonancia magnética (RM), la Siderosis superficial a menudo se confunde con otras afecciones neurológicas progresivas, como la Esclerosis Múltiple, el Parkinson o la Atrofia de Múltiples Sistemas. En 2014, solo había 100 casos conocidos de Siderosis superficial en los Estados Unidos. Con pruebas de resonancia magnética más precisas y el protocolo de diagnóstico estandarizado, ese número aumentará tanto aquí como en el extranjero.
Actualmente no hay cura para la Siderosis superficial. Los únicos medicamentos actualmente disponibles para tratar el SS son los medicamentos quelantes orales, que pueden cruzar la barrera hematoencefálica. El más conocido de estos medicamentos es la deferiprona (Ferriprox). La terapia de quelación oral conlleva riesgos y puede no ser aconsejable para todos los pacientes. Hemos estado probando la eficacia de la deferiprona, así como desarrollando nuevas técnicas de resonancia magnética que pueden evaluar los cambios en el contenido de hierro en el cerebro.
Para más información, póngase en contacto con nuestra clínica o con la Alianza para la Investigación de la Siderosis Superficial.