ÚVOD
Od svého počátku popisek v roce 1924, Libman-Sacks endokarditida byl považován za nejvíce charakteristické srdeční onemocnění systémový lupus erythematodes (SLE), i když ne nejčastější.
frekvence endokardiální poruchy u SLE se liší podle použité diagnostické techniky, i když klinická diagnóza je méně častá. Podle zkušeností některých autorů jsou léze klinicky významné pouze u 20% pacientů1 a obvykle postupují pomalu poté, co měli onemocnění po mnoho let.1,2
V několika málo případech, kdy chirurgické ventilu je nutná oprava, bioprosthetic ventily se nedoporučuje, protože to může vést k Libman-Sacks endocarditis3; nicméně, v této souvislosti je diskuse v lékařské literatuře.
představujeme případ endokarditidy Libman-Sacks zahrnující mitrální chlopeň s rychlou progresí k těžké regurgitaci léčené reparativní chirurgií mitrální annuloplastikou.
CASE
Žena, 36 let, diagnostikována s onemocněním pojivové tkáně, předložení neúplné klinická kritéria pro SLE 8 let, malé plavidlo, vaskulitida a opakované potraty, bez předchozí kardiologické příznaky.
přijato pro klidovou dušnost a výrazné krvavé sputum; při průzkumu představila tachypnoe, zvýšený centrální žilní tlak, bilaterální šelesty až do středního plicního pole a pansystolický mitrální šelest stupně IV/VI. Představila také léze distální vaskulitidy na prstech a nohou. Rutinní analýza odhalila anémii s hemoglobinem 9,3 g / dl. Opakované testování antifosfolipidových protilátek se ukázalo jako negativní.
elektrokardiogram prokázal sinusovou tachykardii bez dalších souvisejících anomálií. Rentgen hrudníku při přijetí ukázal mírnou kardiomegalii a bilaterální bazilární intersticiální plicní vzor.
Transtorakální a transezofageální echokardiografie ukázala, mobilní verrucose nodulární tlouštěk 2-3 mm v obou mitrální chlopně orientační Libman-Sacks endokarditida (viz Obrázek 1), a závažné mitrální regurgitace (Obrázek 2). Systolická velikost a funkce obou komor byly zachovány.
Obrázek 1. Transesofageální echokardiogram: apikální 4komorová projekce, kde lze pozorovat malé vegetace na obou mitrálních chlopních (šipky). LA označuje levou síň; LV, levá komora.
Obrázek 2. Transesofageální echokardiogram: projekce 79 stupňů, kde je vizualizována těžká mitrální regurgitace. LA označuje levou síň; LV, levá komora.
transthorakální echokardiografie byla provedena o 2 roky dříve. Nodulární zahušťování o velikosti několika milimetrů bylo pozorováno v mitrální chlopni a mírné mitrální regurgitaci kompatibilní s endokarditidou Libman-Sacks.
Vzhledem k podezření z intraparenchymového krvácení do plic, high-rozlišení počítačové tomografie byl požádán, aby potvrdil diagnózu (obrazy znázorňující bilaterální mas s broušené sklo opacity).
Evolution
po vysokých dávkách kortikosteroidů a intenzivní diuretické léčbě byla hemoptýza eliminována a kontrolováno výrazné srdeční selhání. Nicméně, pacient zůstal ve funkční třídě III, díky které, 4 měsíce po první dávce, valvulární nemoc srdce bylo léčených pomocí extrakorporální operaci a mitrální chlopně (vzhledem k vysokému riziku krvácení u této pacientky) s Carpentier prsten.
Makroskopické vizualizace ventil ukázal 2-3 mm granulomy a patologické anatomie ukázal fragmenty s fibrinu vkladů a nespecifické fokální kalcifikace, ale kompatibilní s klinickou diagnózou.
o rok později pacient zůstal bez kardiologických příznaků; echokardiogram vykazoval mírnou zbytkovou mitrální regurgitaci podobnou té při postchirurgickém výboji.
DISKUSE
Libman-Sacks endokarditida je charakterizována verrucose lézí na povrchu ventilu, ačkoli oni také lze nalézt na volném okraji ventily a obecně, v jakékoli oblasti síňového nebo komorového endokardu; verruca histologie je obvykle nespecifické.4
Dopplerovské echokardiografie může být považován za techniku výběru pro diagnostiku, s incidencí ventil onemocnění mezi 18% a 50%, 1, 5 a 6 a až 74%, pokud jícnová echokardiografie se používá.7
Tento výskyt, nicméně, je mnohem vyšší než počet pacientů s lupusem, kteří představují klinicky významné léze, což představuje přibližně 20% případů.1
i když původ chlopenní léze v SLE je úzce spojena s přítomností antifosfolipidových protilátek,4 negativní výsledky, jako v našem případě, jsou popsány v lékařské literatuře u jiných pacientů s SLE a Libman-Sacks endocarditis8 nebo dokonce v nebakteriální trombotická endokarditida bez základního onemocnění.9 To je pravděpodobně vysvětleno skutečností, že v současné době zůstávají všechny protrombotické situace, které mohou vést ke vzniku těchto lézí, nedefinované.
V našem pacienta, echokardiografie ukázala malé více mobilních verrucose léze mitrální chlopeň zdarma marže, a to jak v transtorakální a jícnová echokardiografie (Obrázek 1).
nejčastější funkční poruchou je regurgitace, jako v tomto případě. Nicméně, když nemoc pokročila pouze několik let, pacient je mladý a lupus je aktivní, chlopenní léze jsou jen zřídka dostatečně vážné, aby vyvolat srdeční selhání.1,2,10
V našem případě, echokardiografické studie 2 roky dříve, prokazující, Libman-Sacks údržba zeleně a mírné mitrální regurgitace, je možné prokázat, rychlé progrese do masivní mitrální regurgitace se srdečním selháním, v důsledku čehož chirurgické intervenci bylo uvedeno. Tam jsou sotva padesát případů zveřejněny v lékařské literatuře na mitrální chlopně v důsledku SLE; v prospektivní studii bylo prokázáno, že 8% pacientů nakonec potřebovat operaci srdce.1
léčba pacientů s lupus-spojené valvulopathy zahrnuje endokarditida profylaxe, antiagregační nebo antikoagulační léčba ve vybraných případech, a chlopně, kdy chlopenní porucha je severe11; roli při léčbě kortikosteroidy, týkající se této valvulopathy zůstává neznámá.11 existuje diskuse o typu chirurgického zákroku. Někteří autoři naznačují převahu mechanické protézy v tomto typu poruchy vs bioprotheses, včetně kryokonzervované homografts, protože ta může vést k lupus valvulitis na nový ventil.3,12-14 Nicméně, jiné authors15 obhajovali rekonstrukční chirurgie, aby se zabránilo nevýhody mechanické protézy u mladých pacientů, kteří obvykle potřebují vysoké dávky kortikosteroidů a antikoagulační terapie a kteří mají vysoký výskyt selhání ledvin.
V našem případě 2 poslední epizody masivní plicní krvácení se závažnou hemoptýzou, a potřebu vysoké dávky kortikosteroidů k tlumení nákazy řídí výběr reparační operaci ventilu. Ačkoli vývoj pacienta bude muset být v nadcházejících letech sledován sériovými echokardiografickými studiemi, 1 rok po operaci je stav opravy chlopně optimální.