Wells syndrom, nebo eozinofilní celulitida, je vzácná zánětlivá dermatóza poprvé popsal Vrty v 1971.1,2 Více než 100 klinických případech byly popsány v lékařské literatuře, ale jen 18 z těchto případů se vyskytly u dětí.3 syndrom je charakterizován opakujícím se kožním erytémem a edémem, periferní eozinofilií a typickou histopatologií.
kazuistika
17měsíční dítě s 2měsíční recidivující kožní vyrážkou na všech 4 končetinách. Erupce se skládala z červených a bolestivých papulí, které se postupně zvětšovaly a vyvíjely se po dobu 7 dnů na zesílené uzliny. Současně byly přítomny léze různých fází vývoje. Pacient byl během této doby podrážděný, ale ne horečnatý. Před předložením nám byl pacient léčen perorálními antibiotiky, která se ukázala jako neúčinná.
Fyzikální vyšetření odhalilo mírně stlačitelné, violaceous, ztvrdlé plakety na dlaních a chodidlech bilaterálně a na hřbetu levé nohy (Obrázek 1). Všechny léze byly citlivé na palpaci. Významné laboratorní nálezy zahrnovaly počet bílých krvinek 15, 9×103/µL se 14% eozinofily. Výsledky biopsie plaku 5×5 mm na hřbetu levé nohy ukázaly smíšený dermální infiltrát s výraznými eozinofilií a kolagenovými degenerativními změnami s čísly plamene (Obrázek 2). Byla diagnostikována eozinofilní celulitida a pacient byl zahájen přípravkem prednison 1 mg / kg denně. Léze vymizely po 3 týdnech léčby kortikosteroidy.
komentář
ačkoli etiologie Wellsova syndromu není jasně definována, předpokládá se, že jde o reakci přecitlivělosti na různá spouštěcí činidla (tabulka).1-14 ve většině případů však podněcující látka zůstává neznámá, jako tomu bylo u našeho pacienta. Někteří autoři definují Wellsův syndrom jako klinickou entitu, 9 zatímco jiní to považují za histopatologický reakční vzorec.5,12
Pacientů s eozinofilní celulitida přítomné s fokální edém a prstencové nebo circinate, erytematózní, infiltrované plaky s ostrým, růžové, nebo violaceous hranice. Léze, které se běžně nacházejí na končetinách a trupu, mohou postupovat do vezikul a bully. Pruritus, bolest a pocit pálení mohou být přítomny před nebo během přítomnosti lézí; systémové příznaky (malátnost, horečka) jsou však vzácné.9 periferní eozinofilie je detekována přibližně u poloviny pacientů.1,2 Po dobu dnů až několik týdnů, tyto léze se vyvíjejí na modro šedá, ztvrdlé lézí, a kůže se nakonec vrátí do normálu bez jizev. Ve většině případů nové léze vybuchnou po počátečním vypuknutí.
při jejich nástupu mohou být léze Wellsova syndromu klinicky zaměněny za erysipel nebo infekční celulitidu; průběh antibiotik však nedokáže léčit příznaky. Mohou být také podezření na méně časté nemoci, jako je alergická granulomatóza Churg-Strauss a hypereosinofilní syndromy. Absence nekrotizující vaskulitidy na biopsii a negativní sérová antineutrofilní cytoplazmatická protilátka však vylučuje diagnózu Churg-Straussova syndromu.15 diagnóza hypereosinofilního syndromu vyžaduje důkaz viscerálního postižení a trvalé eozinofilie po dobu delší než 6 měsíců.16 hyperpigmentované a indurované léze syndromu pozdního stadia Wells se mohou podobat vzhledu morphea.
diagnóza Wellsova syndromu se obvykle provádí biopsií kůže. Wells1, 17 popsal 3 sekvenční histopatologické stadia syndromu. Akutní nebo celulitická fáze je identifikována jak edémem, tak eozinofilním infiltrátem (intersticiálně a perivaskulárně) v dermis, zejména retikulární dermis. V subakutní fázi, také známý jako granulomatózní dermatitida, je charakterizována tvorbou plamene čísla, která jsou sbírky eosinofily, histiocyty, a cizí těleso obří buňky obklopující jádro degenerované kolagenových vláken v pozadí granulomatózní zánět. Imunofluorescence lokalizuje hlavní bazický protein v plamenech, což naznačuje eozinofilní degranulaci.7 i když velmi charakteristické Wells syndrom, plamen údaje nejsou patognomonické pro nemoc a také může být viděn v bulózní pemfigoid, gestační herpes, bodnutí hmyzem, houbové a parazitární infekce.2,5,18 posledním stupněm je fáze rozlišení, která ukazuje snížený počet eozinofilů v granulomatózním zánětu.
doporučená léčba Wellsova syndromu je zužující se průběh systémových kortikosteroidů, obvykle prednisonu v dávce 10 až 80 mg / den.1,3,8,19 jedna studie uvádí, že i nízká dávka (5 mg) prednisonu každý druhý den byla účinná při léčbě Wellsova syndromu.20 ve vzácných případech prokázali pacienti léčení dapsonem klinické zlepšení.21 V poslední době měla fototerapie psoralen-UVA počáteční úspěch při odstraňování lézí Wellsova syndromu.22 účinnost léčby je zmatena skutečností, že léze vymizí během 6 až 8 týdnů s terapií nebo bez ní. Ačkoli se syndrom opakuje sporadicky, spontánní rozlišení se vyskytuje u všech pacientů po období měsíců až několika let.9,20