Wells syndrom, eller eosinofil cellulit, är en sällsynt inflammatorisk dermatos som först beskrivits av Wells 1971.1,2 mer än 100 kliniska fall har beskrivits i den medicinska litteraturen, men endast 18 av dessa fall har inträffat hos barn.3 syndromet kännetecknas av återkommande kutan erytem och ödem, perifer eosinofili och en typisk histopatologi.
fallrapport
ett 17 månader gammalt barn fick 2 månaders återkommande kutan utslag på alla 4 extremiteter. Utbrottet bestod av röda och smärtsamma papler som gradvis ökade i storlek och utvecklades under en period av 7 dagar till förtjockade knölar. Lesioner av olika utvecklingsstadier var närvarande samtidigt. Patienten var irriterad under denna tid, men inte feber. Innan vi presenterade oss hade patienten behandlats med orala antibiotika, vilket visade sig vara ineffektivt.
fysisk undersökning avslöjade mildt fluktuerande, violaceous, indurated plack på handflatorna och sålarna bilateralt och på dorsum på vänster fot (Figur 1). Alla lesioner var ömma för palpation. Betydande laboratoriefynd inkluderade ett antal vita blodkroppar på 15, 9×103/ubisl med 14% eosinofiler. Biopsiresultat av 5×5 mm plack på dorsum på vänster fot visade Blandat dermal infiltrat med markerad eosinofili och kollagendegenerativa förändringar med flamfigurer (Figur 2). Eosinofil cellulit diagnostiserades och patienten startades på prednison 1 mg/kg dagligen. Lesionerna försvann efter 3 veckors kortikosteroidbehandling.
kommentar
även om etiologin för Wells syndrom inte är tydligt definierad antas det vara en överkänslighetsreaktion mot olika utlösande medel (tabell).1-14 i de flesta fall är emellertid det anstiftande medlet okänt, vilket var fallet med vår patient. Vissa författare definierar Wells syndrom som en klinisk enhet,9 medan andra ser det strikt som ett histopatologiskt reaktionsmönster.5,12
patienter med eosinofil cellulit närvarande med fokal ödem och ringformiga eller cirkulera, erytematösa, infiltrerade plack med en skarp, rosig eller violaceous gräns. Lesionerna, som vanligtvis ligger på extremiteterna och stammen, kan utvecklas till blåsor och bullae. Klåda, smärta och en brännande känsla kan förekomma före eller under lesionernas närvaro; systemiska symtom (sjukdom, feber) är dock sällsynta.9 perifer eosinofili detekteras hos ungefär hälften av patienterna.1,2 efter en period av dagar till flera veckor utvecklas dessa lesioner till blågrå, indurated lesioner, och huden återgår så småningom till normal utan ärrbildning. I de flesta fall utbrott nya lesioner efter det första utbrottet.
vid deras början kan lesionerna av Wells syndrom kliniskt misstas för erysipelas eller infektiös cellulit; emellertid kommer en antibiotikakurs att misslyckas med att behandla symtomen. Mindre vanliga sjukdomar, såsom allergisk granulomatos av Churg-Strauss och hypereosinofila syndrom, kan också misstänkas. Frånvaron av nekrotiserande vaskulit vid biopsi och en negativ serumantineutrofil cytoplasmatisk antikropp utesluter emellertid diagnosen Churg-Strauss syndrom.15 en diagnos av Hypereosinofilt syndrom kräver bevis på visceralt engagemang och en ihållande eosinofili i mer än 6 månader.16 de hyperpigmenterade och indurated lesionerna av Wells syndrom i sent stadium kan likna utseendet på morphea.
diagnosen Wells syndrom görs vanligtvis av hudbiopsi. Wells1, 17 beskrev 3 sekventiella histopatologiska stadier av syndromet. Det akuta eller cellulitiska stadiet identifieras av både ödem och ett eosinofilt infiltrat (interstitiellt och perivaskulärt) i dermis, särskilt retikulär dermis. Det subakuta stadiet, även känt som granulomatös dermatit, kännetecknas av bildandet av flamfigurer, som är samlingar av eosinofiler, histiocyter och främmande kroppsjätteceller som omger en kärna av degenererade kollagenfibrer i en bakgrund av granulomatös inflammation. Immunofluorescens lokaliserar huvudbasprotein i flamfigurerna, vilket indikerar eosinofil degranulering.7 även om det är mycket karakteristiskt för Wells syndrom, är flamfigurer inte patognomoniska för sjukdomen och kan också ses i bullous pemphigoid, graviditetsherpes, insektsbett och svamp-och parasitinfektioner.2,5,18 det sista steget är upplösningssteget, vilket visar minskat antal eosinofiler inom granulomatös inflammation.
den rekommenderade behandlingen för Wells syndrom är en avsmalnande kurs av systemiska kortikosteroider, vanligtvis prednison i en dos av 10 till 80 mg/dag.1,3,8,19 en studie rapporterade att även lågdos (5 mg) prednison varannan dag var effektiv vid behandling av Wells syndrom.20 i sällsynta fall har patienter som behandlats med dapson visat klinisk förbättring.21 senast har psoralen-UVA fototerapi haft initial framgång för att rensa lesionerna av Wells syndrom.22 effektiviteten av behandlingen är förvirrad av det faktum att lesionerna löser sig inom 6 till 8 veckor med eller utan behandling. Även om syndromet återkommer sporadiskt sker spontan upplösning hos alla patienter efter en period av månader till flera år.9,20