El Síndrome de Wells, o celulitis eosinofílica, es una dermatosis inflamatoria rara descrita por primera vez por Wells en 19711,2.En la literatura médica se han descrito más de 100 casos clínicos, pero solo 18 de estos casos se han presentado en niños.3 El síndrome se caracteriza por eritema y edema cutáneos recurrentes, eosinofilia periférica y una histopatología típica.
Reporte de un caso
Un niño de 17 meses presentó una erupción cutánea recurrente de 2 meses en las 4 extremidades. La erupción consistió en pápulas rojas y dolorosas que aumentaron progresivamente de tamaño y evolucionaron durante un período de 7 días en nódulos engrosados. Lesiones de varias etapas de desarrollo estaban presentes al mismo tiempo. El paciente estaba irritable durante este tiempo, pero no febril. Antes de presentarnos, el paciente había sido tratado con antibióticos orales, que resultaron ser ineficaces.
El examen físico reveló placas induradas ligeramente fluctuantes, violáceas, en las palmas y plantas bilateralmente y en el dorso del pie izquierdo (Figura 1). Todas las lesiones fueron sensibles a la palpación. Los hallazgos de laboratorio significativos incluyeron un recuento de glóbulos blancos de 15, 9×103 / µL con eosinófilos al 14%. Los resultados de la biopsia de la placa de 5×5 mm en el dorso del pie izquierdo mostraron infiltrado dérmico mixto con marcada eosinofilia y cambios degenerativos de colágeno con figuras de llama (Figura 2). Se diagnosticó celulitis eosinofílica y se inició tratamiento con prednisona 1 mg / kg al día. Las lesiones se resolvieron después de 3 semanas de tratamiento con corticosteroides.
Comentario
Aunque la etiología del síndrome de Wells no está claramente definida, se cree que es una reacción de hipersensibilidad a varios agentes desencadenantes (Tabla).1-14 En la mayoría de los casos, sin embargo, el agente incitador sigue siendo desconocido, como fue el caso de nuestro paciente. Algunos autores definen el síndrome de Wells como una entidad clínica9,mientras que otros lo ven estrictamente como un patrón de reacción histopatológica.5,12
Los pacientes con celulitis eosinofílica presentan edema focal y placas anulares o circinadas, eritematosas, infiltradas con un borde afilado, rosado o violáceo. Las lesiones, comúnmente localizadas en las extremidades y el tronco, pueden progresar a vesículas y ampollas. Prurito, dolor y sensación de ardor pueden estar presentes antes o durante la presencia de las lesiones; sin embargo, los síntomas sistémicos (malestar, fiebre) son raros.9 Se detecta eosinofilia periférica en aproximadamente la mitad de los pacientes.1,2 Después de un período de días a varias semanas, estas lesiones evolucionan a lesiones induradas de color gris azulado y, con el tiempo, la piel vuelve a la normalidad sin formación de cicatrices. En la mayoría de los casos, surgen nuevas lesiones después del brote inicial.
En su inicio, las lesiones del síndrome de Wells pueden confundirse clínicamente con erisipela o celulitis infecciosa; sin embargo, un tratamiento con antibióticos no logrará tratar los síntomas. También se pueden sospechar enfermedades menos comunes, como la granulomatosis alérgica de Churg-Strauss y los síndromes hipereosinofílicos. Sin embargo, la ausencia de vasculitis necrotizante en la biopsia y un anticuerpo citoplasmático antineutrófilo sérico negativo excluye el diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss.15 Un diagnóstico de síndrome hipereosinofílico requiere evidencia de compromiso visceral y una eosinofilia sostenida durante más de 6 meses.16 Las lesiones hiperpigmentadas e induradas del síndrome de Wells en estadio avanzado pueden parecerse a la apariencia de la morfea.
El diagnóstico del síndrome de Wells generalmente se realiza mediante biopsia de piel. Wells1, 17 describió 3 estadios histopatológicos secuenciales del síndrome. El estadio agudo, o celulítico, se identifica tanto por edema como por un infiltrado eosinofílico (intersticial y perivascular) en la dermis, especialmente la dermis reticular. La etapa subaguda, también conocida como dermatitis granulomatosa, se caracteriza por la formación de figuras de llamas, que son colecciones de eosinófilos, histiocitos y células gigantes de cuerpos extraños que rodean un núcleo de fibras de colágeno degeneradas en un fondo de inflamación granulomatosa. La inmunofluorescencia localiza las principales proteínas básicas dentro de las figuras de llama, lo que indica una degranulación eosinofílica.7 Aunque es muy característico del síndrome de Wells, las figuras de llamas no son patognomónicas para la enfermedad y también se pueden ver en penfigoides ampollosos, herpes gestacional, picaduras de insectos e infecciones fúngicas y parasitarias.2,5,18 La última etapa es la etapa de resolución, que muestra una disminución del número de eosinófilos dentro de la inflamación granulomatosa.
El tratamiento recomendado para el síndrome de Wells es un ciclo decreciente de corticosteroides sistémicos, generalmente prednisona a dosis de 10 a 80 mg/día.1,3,8,19 Un estudio informó que incluso dosis bajas (5 mg) de prednisona en días alternos fue eficaz en el tratamiento del síndrome de Wells.20 En raras ocasiones, los pacientes tratados con dapsona han mostrado mejoría clínica.21 Más recientemente, la fototerapia con psoraleno-UVA ha tenido un éxito inicial en la eliminación de las lesiones del síndrome de Wells.22 La eficacia del tratamiento se confunde por el hecho de que las lesiones se resuelven en un plazo de 6 a 8 semanas con o sin terapia. Aunque el síndrome recidiva esporádicamente, la resolución espontánea se produce en todos los pacientes después de un período de meses a varios años.9,20