Wellsin oireyhtymä eli eosinofiilinen selluliitti on harvinainen tulehduksellinen ihosairaus, jonka Wells kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1971.3 oireyhtymälle on ominaista toistuva ihon punoitus ja turvotus, perifeerinen eosinofilia ja tyypillinen histopatologia.
Tapausraportti
17 kuukauden ikäisellä lapsella, jolla oli 2 kuukauden ajan toistuvaa ihonalaista ihottumaa Kaikissa 4 raajassa. Purkaus koostui punaisista ja kivuliaista näppylöistä, jotka vähitellen kasvoivat kooltaan ja kehittyivät 7 päivän aikana paksuuntuneiksi kyhmyiksi. Eri kehitysvaiheiden leesioita oli samaan aikaan. Potilas oli tuona aikana ärtynyt, mutta ei kuumeinen. Ennen meille esittämistä potilasta oli hoidettu suun kautta annettavilla antibiooteilla, jotka osoittautuivat tehottomiksi.
lääkärintarkastuksessa todettiin kämmenissä ja jalkapohjissa sekä vasemman jalan uurteessa lievästi vaihtelevia, viulumaisia, kovettuneita laattoja (Kuva 1). Kaikki vauriot olivat arkoja tunnustelulle. Merkittäviä laboratoriolöydöksiä olivat valkosolujen määrä 15, 9×103/µL ja 14% eosinofiileista. Vasemman jalan dorsumissa olevasta 5×5-mm: n plakista otetuissa biopsiatuloksissa todettiin sekaista ihon infiltraattia, johon liittyi huomattavia eosinofilian ja kollageenin rappeumamuutoksia ja liekkilukuja (kuva 2). Eosinofiilinen selluliitti diagnosoitiin, ja potilaalle aloitettiin prednisonihoito 1 mg/kg päivässä. Leesiot hävisivät 3 viikon kortikosteroidihoidon jälkeen.
kommentti
vaikka Wellsin oireyhtymän etiologiaa ei ole tarkasti määritelty, sen uskotaan olevan yliherkkyysreaktio erilaisille laukaiseville aineille (taulukko).1-14 useimmissa tapauksissa yllytysaine jää kuitenkin tuntemattomaksi, kuten potilaallamme. Jotkut kirjoittajat määrittelevät Wells-oireyhtymän kliiniseksi kokonaisuudeksi, 9 kun taas toiset pitävät sitä tiukasti histopatologisena reaktiomallina.5, 12
eosinofiilistä selluliittia sairastavat potilaat, joilla on fokaalinen turvotus ja rengasmainen tai sirkinaattinen, punoittava, infiltroitunut plakki, jossa on terävä, ruusuinen tai violuun vivahtava reunus. Leesiot, yleisesti sijaitsevat raajoissa ja runko, voi edetä rakkuloita ja bullae. Kutina, kipu ja polttava tunne voi olla läsnä ennen tai aikana leesioiden; kuitenkin, systeemiset oireet (huonovointisuus, kuume) ovat harvinaisia.Perifeeristä eosinofiliaa todetaan noin puolella potilaista.1,2 päivien tai useiden viikkojen kuluttua nämä vauriot muuttuvat sinertävän harmaiksi, induroituneiksi leesioiksi, ja iho palaa lopulta normaaliksi ilman arpien muodostumista. Useimmissa tapauksissa uusia vaurioita puhkeaa ensimmäisen puhkeamisen jälkeen.
niiden alkaessa Wells-oireyhtymän leesioita voidaan kliinisesti luulla erysipeloiksi tai tarttuvaksi selluliitiksi; kuitenkin antibioottikuuri ei riitä oireiden hoitoon. Myös harvinaisempia sairauksia, kuten Churg-Straussin allerginen granulomatoosi ja hypereosinofiiliset oireyhtymät, voidaan epäillä. Nekrotisoivan vaskuliitin puuttuminen biopsiasta ja negatiivinen seerumin antineutrofilinen sytoplasma-vasta-aine kuitenkin sulkee pois Churg-Straussin oireyhtymän diagnoosin.Hypereosinofiilisen oireyhtymän diagnoosi vaatii näyttöä sisäelinten osallistumisesta ja jatkuvasta eosinofiliasta yli 6 kuukautta.16 myöhäisvaiheen Wells-oireyhtymän hyperpigmentoidut ja induroidut leesiot saattavat muistuttaa morfean ulkonäköä.
Wells-syndrooman diagnoosi tehdään yleensä ihobiopsialla. Wells1,17 kuvattu 3 peräkkäistä histopatologista vaihetta oireyhtymä. Akuutti, tai cellulitic, vaihe tunnistetaan sekä turvotus ja eosinofiilinen infiltraatti (interstitially ja perivaskulaarinen) dermis, erityisesti reticular dermis. Subakuutti vaiheessa, joka tunnetaan myös nimellä granulomatoottinen dermatiitti, on ominaista muodostumista liekki lukuja, jotka ovat kokoelmia eosinofiilien, histiocytes, ja roskan jättiläissolujen ympäröivät ydin rappeutunut kollageenin kuituja taustalla granulomatoottinen tulehdus. Immunofluoresenssi paikantaa liekkiluvuissa pääproteiinin, mikä viittaa eosinofiiliseen degranulaatioon.7 vaikka hyvin ominaista Wells oireyhtymä, liekki luvut eivät ole patognomonic taudin ja myös voidaan nähdä rakkulainen pemphigoid, raskausajan herpes, hyönteisten puremat, ja sieni-ja loisinfektiot.2,5,18 viimeinen vaihe on päätöslauselman vaiheessa, joka osoittaa vähentynyt määrä eosinofiilien sisällä granulomatoottinen tulehdus.
Wells-oireyhtymän suositeltu hoito on asteittainen systeemisten kortikosteroidien hoito, yleensä prednisonin käyttö annoksella 10-80 mg/vrk.1, 3, 8, 19 eräässä tutkimuksessa raportoitiin, että pienikin prednisoniannos (5 mg) joka toinen päivä oli tehokas Wells-oireyhtymän hoidossa.20 harvoissa tapauksissa dapsonilla hoidetuilla potilailla on havaittu kliinistä paranemista.21 Viimeksi, psoralen-UVA valohoito on ollut alustava menestys clearing vaurioita Wells oireyhtymä.22 hoidon tehokkuutta sekoittaa se, että leesiot häviävät 6-8 viikon kuluessa hoidon kanssa tai ilman. Vaikka oireyhtymä toistuu satunnaisesti, spontaani paraneminen tapahtuu kaikilla potilailla kuukausien tai useiden vuosien kuluttua.9,20