sindromul Wells sau celulita eozinofilă este o dermatoză inflamatorie rară descrisă pentru prima dată de Wells în 1971.1, 2 mai mult de 100 de cazuri clinice au fost descrise în literatura medicală, dar numai 18 dintre aceste cazuri au apărut la copii.3 sindromul se caracterizează prin eritem și edem cutanat recurent, eozinofilie periferică și o histopatologie tipică.
raport de caz
un copil de 17 luni a prezentat o erupție cutanată recurentă de 2 luni la toate cele 4 extremități. Erupția a constat din papule roșii și dureroase care au crescut progresiv în dimensiune și au evoluat pe o perioadă de 7 zile în noduli îngroșați. Leziunile diferitelor stadii de dezvoltare au fost prezente în același timp. Pacientul a fost iritabil în acest timp, dar nu febril. Înainte de a ne prezenta, pacientul fusese tratat cu antibiotice orale, care s-au dovedit a fi ineficiente.
examenul fizic a evidențiat plăci ușor fluctuante, violacee, indurate pe palme și tălpi bilateral și pe dorsul piciorului stâng (Figura 1). Toate leziunile au fost sensibile la palpare. Rezultatele semnificative de laborator au inclus un număr de celule albe din sânge de 15, 9×103/unktil cu 14% eozinofile. Rezultatele biopsiei plăcii de 5×5 mm pe dorsul piciorului stâng au arătat infiltrat dermic mixt cu eozinofilie marcată și modificări degenerative de colagen cu figuri de flacără (Figura 2). A fost diagnosticată celulita eozinofilă, iar pacientul a fost început cu prednison 1 mg/kg pe zi. Leziunile s-au remis după 3 săptămâni de tratament cu corticosteroizi.
comentariu
deși etiologia sindromului Wells nu este clar definită, se crede că este o reacție de hipersensibilitate la diferiți agenți declanșatori (tabel).1-14 în majoritatea cazurilor, totuși, agentul de incitare rămâne necunoscut, așa cum a fost cazul pacientului nostru. Unii autori definesc sindromul Wells ca o entitate clinică,9 în timp ce alții îl văd strict ca un model de reacție histopatologică.5,12
pacienții cu celulită eozinofilă prezintă edem focal și plăci inelare sau circinate, eritematoase, infiltrate, cu o margine ascuțită, roz sau violacee. Leziunile, localizate în mod obișnuit pe extremități și trunchi, pot progresa spre vezicule și bule. Pruritul, durerea și senzația de arsură pot fi prezente înainte sau în timpul prezenței leziunilor; cu toate acestea, simptomele sistemice (stare generală de rău, febră) sunt rare.9 eozinofilia periferică este detectată la aproximativ jumătate dintre pacienți.1,2 după o perioadă de zile până la câteva săptămâni, aceste leziuni evoluează spre gri albăstrui, leziuni indurate, iar pielea revine în cele din urmă la normal fără formarea cicatricilor. În cele mai multe cazuri, noi leziuni erup după izbucnirea inițială.
la debutul lor, leziunile sindromului Wells pot fi confundate clinic cu erizipelul sau celulita infecțioasă; cu toate acestea, un curs de antibiotice nu va trata simptomele. Pot fi suspectate și boli mai puțin frecvente, cum ar fi granulomatoza alergică a sindroamelor Churg-Strauss și hipereozinofile. Absența vasculitei necrotizante la biopsie și a unui anticorp citoplasmatic antineutrofil seric negativ exclude totuși diagnosticul sindromului Churg-Strauss.15 un diagnostic de sindrom hipereozinofilic necesită dovezi de implicare viscerală și o eozinofilie susținută mai mult de 6 luni.16 leziunile hiperpigmentate și indurate ale sindromului Wells în stadiu târziu pot semăna cu aspectul morfeei.
diagnosticul sindromului Wells se face de obicei prin biopsie cutanată. Wells1, 17 au descris 3 etape histopatologice secvențiale ale sindromului. Stadiul acut sau celulitic este identificat atât prin edem, cât și printr-un infiltrat eozinofil (interstițial și perivascular) în dermă, în special în derma reticulară. Stadiul subacut, cunoscut și sub numele de dermatită granulomatoasă, se caracterizează prin formarea de figuri de flacără, care sunt colecții de eozinofile, histiocite și celule gigantice ale corpului străin care înconjoară un miez de fibre de colagen degenerate într-un fundal de inflamație granulomatoasă. Imunofluorescența localizează proteina de bază majoră în figurile de flacără, indicând degranularea eozinofilă.7 deși este foarte caracteristic sindromului Wells, figurile de flacără nu sunt patognomonice pentru boală și pot fi observate și în pemfigoidul bulos, herpesul gestațional, mușcăturile de insecte și infecțiile fungice și parazitare.2,5,18 ultima etapă este etapa de rezoluție, care arată un număr scăzut de eozinofile în cadrul inflamației granulomatoase.
tratamentul recomandat pentru sindromul Wells este un curs de reducere a corticosteroizilor sistemici, de obicei prednison la o doză de 10 până la 80 mg/zi.1,3,8,19 un studiu a raportat că chiar și prednisonul cu doză mică (5 mg) o dată la două zile a fost eficace în tratamentul sindromului Wells.20 în cazuri rare, pacienții tratați cu dapsone au prezentat îmbunătățiri clinice.21 Cel mai recent, fototerapia psoralen-UVA a avut succes inițial în curățarea leziunilor sindromului Wells.22 eficacitatea tratamentului este confundată de faptul că leziunile se rezolvă în decurs de 6 până la 8 săptămâni cu sau fără terapie. Deși sindromul reapare sporadic, rezoluția spontană apare la toți pacienții după o perioadă de luni până la câțiva ani.9,20