Abstrakt
Získal děrování dermatóza (APD) je vysilující a svědivá onemocnění kůže. Jeho diagnóza je založena na biopsii a léčba není příliš jasná. Není dobře známo, jak široké je rozšíření u pacientů na peritoneální dialýze (PD) a jeho důsledky v této populaci nebyly dobře studovány. Zde uvádíme případ APD, který se vyvinul u pacienta na PD. Jeho patologie a možnosti léčby jsou přezkoumány. K posouzení prevalence APD v populaci PD je zapotřebí více studií.
1. Úvod
perforující dermatózy jsou různorodou skupinou onemocnění, kde dochází k transepidermální eliminaci materiálu z dermis. Ty byly hlášeny u pacientů na hemodialýze, ale u pacientů na peritoneální dialýze ne příliš. Hlásíme pacienta na peritoneální dialýze (PD), u kterého se vyvinula získaná perforující dermatóza s oslabujícím svěděním.
2. Případě, že Zpráva
60-rok-starý obézního pacienta s diabetes mellitus (DM), vyvinutý end-stage onemocnění ledvin (ESRD) a následně bylo zahájeno na PD v říjnu 2012. Etiologie jeho ESRD byla DM. Před zahájením PD se jeho HbA1C pohyboval od 6,5% do 13,5%. Jeho peritoneální rovnovážný test (PET) ukázal, že jeho membránová transportní charakteristika je vysoká. Jeho předpis zahrnoval pět nočních cyklů, s dvoulitrovým plnicím objemem roztoků dextrózy po dobu devíti hodin. Měl poslední náplň dvou litrů icodextrinu po dobu deseti hodin a další výměnu v polovině dne se dvěma litry dextrózy. V příštích několika letech se mu dařilo na PD až do dubna 2015, kdy se u něj vyvinula negativní peritonitida. V květnu 2015 se u něj vyvinula Candida peritonitida (měl také kandidózu v tříslech) a jeho PD katétr byl okamžitě odstraněn. Poté byl převeden na hemodialýzu (HD) po vložení HD katétru do krku. V červnu 2015 byl přijat se septickým šokem a Vypršel.
během svého času na dialýze byly všechny jeho větší než 2,0. V průběhu roku před jeho smrtí, jeho albuminu v rozmezí 2,7 až 3,6 mg/dl, fosfor 3,8 až 6 mg/dl, vápník nekorigované 7 až 8,5 mg/dl, a parathormonu immunochemiluminescence 127 993 pg/ml. Po zahájení PD se jeho HbA1C pohyboval od 6,5% do 8,6%. Jeho léky zahrnovaly inzulín, nortriptylin, Sevelamer karbonát, cinakalcet, lisinopril, montelukast, multivitaminy a epoetin Alfa.
On začal vidět dermatolog v Květnu 2014 pro nově rozvinutých svědivých hyperpigmentovaných papuly a uzlíky kolem 0,5 mm do 1 cm ve velikosti. Ty byly většinou na jeho tváři, pažích a nohou (Obrázek 1). Byl velmi rozrušený kvůli svědění. Začal užívat nortriptylin a aplikovat lotion gold bond, ale bez velkého zlepšení. Punková biopsie jedné z kožních lézí odhalila změny v souladu se získanou perforující dermatózou (APD) (obrázky 2, 3 a 4). Konzervativní léčba s triamcinolonu 0,1% krém nezlepšila intenzivní svědění. Tazaroten 0, 1% gel byl zahájen, ale byl pro pacienta příliš dráždivý. Následně byl převeden na tretinoin 0,1% krém v naději na lepší snášenlivost. S pacientem proběhla diskuse o možném zahájení perorální terapie isotretinoinem nebo úzkým pásmem UVB, ale pacient zemřel na sepse.
3. Diskuse
děrování dermatózy jsou různorodá skupina onemocnění, které zahrnují čtyři typy: elastosis perforans serpiginosum, Kyrle onemocnění, děrování folikulitida, a reakční perforující kolagenóza (RPC). Rapini a kol. poprvé představil termín APD v roce 1989 . Pozorováno většinou u dospělých středního věku s průměrným věkem 48 let, APD je vzácná porucha spojená se systémovými onemocněními, zejména chronickým onemocněním ledvin (CKD) a DM . Ačkoli APD může nastat před zahájením dialýzy, častěji se vyskytuje po dialýze pacienta . V dialyzační populaci se vyskytuje v poměru 4,5–11% a většina literatury ukazuje spíše souvislost s HCH než s PD . APD se může také objevit v místech traumatu nebo po expozici určitým lékům, včetně inhibitorů TNF-alfa, bevacizumabu, sirolimu a indinaviru.
APD se projevuje jako vyrážka s pupečníkovými papulemi a centrální keratotickou čepičkou, běžně spojenou se svěděním . Léze nejčastěji přítomen na extensor povrchy končetin, ale APD lze také vystavovat na trupu, pokožku hlavy, nebo jakékoliv oblasti, které pacient může poškrábat kvůli svědění.
ačkoli patogeneze APD zůstává nejasná, existuje mnoho hypotéz. Pacienti často vykazují jev Koebner, kde léze vznikají v místech traumatu vystavoval poškrábání . Jedna teorie předpokládá se skládá z self-indukované trauma na kůži, což vede k poškození epidermis nebo dermální kolagen, který nakonec způsobí APD . Další teorií je změna kolagenu nebo elastických vláken v důsledku metabolických poruch nebo mikro-ukládání látek, jako jsou vápenaté soli . Nakonec se předpokládá, že dermální vaskulopatie spojená s diabetem vedoucí k nekróze může hrát roli.
Kožní biopsie je diagnostická pro APD, a histopatologické vyšetření odhalí zjištění všech čtyř děrování dermatóz, a často více než jeden vzor je pozorována u jednoho pacienta . Proto mnozí dávají přednost hromadění všech těchto diagnóz do jednoho zastřešujícího termínu APD. Histologie často odhaluje epidermální invaginací často zahrnující rozšířené vlasového folikulu s keratotic konektor se skládá z keratinu, kolagenu, nebo elastických vláken spojené s neutrofily. Klíčem k diagnóze je, že by mělo být vidět centrální keratotické jádro překrývající ohnisko epidermální perforace.
Jednotlivé léze mohou spontánně, takže pokud tam je mírné zapojení, aby se zabránilo trauma a poškrábání ořezávání nehty, nosit rukavice, aplikace mentolu řešení, nebo modifikace chování může být dostačující. Pro omezený, ale významný zapojení, ošetření zahrnovat lokální retinoidy, jako je například tretinoin nebo tazaroten, lokální nebo intralezionální kortikosteroidů, změkčovadla, krém s imichimodem, laserové ablace a kryoterapie. Pro rozsáhlejší zapojení antihistaminika, orální retinoidy (isotretinoin, acitretin), methotrexát, alopurinol, nebo fototerapie (úzkopásmové UV-B, široké pásmo UV-B, nebo psoralen UV-A), může být vhodné. U některých pacientů došlo ke zlepšení po transplantaci ledvin nebo anekdoticky po změně hadičky nebo vybavení HCH. V klinické praxi, nicméně, nejběžnější léčebné postupy používané jsou zamezení poškrábání, mentol, pleťové vody, ústní antihistaminika, topické steroidy, lokální retinoidy, úzké pásmo UV-B, nebo doxycyklin. Zatímco orální retinoidy a systémové steroidy mohou být použity, různé podmínky často vidět v těchto pacientů, jako je například onemocnění ledvin, často je to náročné používat tyto bezpečně.
o APD v populaci PD jsou k dispozici velmi omezené informace . Byly známy případy APD v populaci PD, jak je vidět v literatuře od Saray, a Morton et al., ale nebyly provedeny žádné přímé studie porovnávající populace HCH a PD. Zatím víme, že APD má příčinnější vztah k onemocnění ledvin než k DM. Nevíme však, zda dialýza, což je důležitější typ dialýzy, mění prevalenci, výsledek nebo následky této nemoci. Ve studii 22 pacientů Saray et al., dva pacienti byli diagnostikováni s APD po zahájení PD . Případ hlášený Gonzálezem-Larou et al. odhalil pacienta, který byl diagnostikován s APD po PD, se zlepšením po přechodu na HD . Tato zjištění naznačují, že může existovat kauzální vztah mezi APD a PD samotným, i když to nemusí být stejný mechanismus jako jeho vztah k HCH. Svědění a bolest s ním spojená mohou dále přidat k depresi, což může potenciálně vést k více infekcím u PD. K vyhodnocení prevalence APD u pacientů s PD a rizikových faktorů spojených s APD v populaci PD je zapotřebí více epidemiologických studií.
střet zájmů
všichni autoři nemají žádný střet zájmů.
příspěvky autorů
všichni autoři měli přístup k datům a hráli zásadní roli při psaní rukopisu.
poděkování
autoři děkují paní. Grace Johnston, MBA, pro podporu knihovny.