Abstrakt
Ervervet perforerende dermatose (APD) er en svekkende og kløende hudsykdom. Diagnosen er basert på biopsi, og behandlingen er ikke veldig klar. Det er ikke godt kjent hvor bredt spredning det er hos pasienter på peritonealdialyse (pd), og dens implikasjoner i denne populasjonen er ikke godt studert. HER presenterer vi et tilfelle AV APD som utviklet seg hos en pasient på PD. Dens patologi og behandlingsalternativer blir gjennomgått. Flere studier er nødvendig for å vurdere forekomsten AV APD i PD-populasjonen.
1. Innledning
Perforerende dermatoser er en mangfoldig gruppe sykdommer, der det er transepidermal eliminering av materiale fra dermis. Disse er rapportert hos hemodialysepasienter, men ikke mye hos peritonealdialysepasienter. Vi rapporterer en pasient på peritonealdialyse (PD) som utviklet ervervet perforerende dermatose med svekkende kløe.
2. Kasusrapport
en 60 år gammel overvektig pasient med diabetes mellitus (dm) utviklet end-stage renal disease (ESRD) og ble deretter initiert PÅ PD i oktober 2012. Etiologien til HANS ESRD var DM. Før STARTEN av HANS PD varierte HbA1C fra 6,5% til 13,5%. Hans peritoneal likevektstest (PET) viste at membrantransportkarakteristikken hans var av høyt gjennomsnitt. Hans resept inkluderte fem nattlige sykluser, med to-liters fyllvolum dextroseløsninger i ni timer. Han hadde sin siste fylling på to liter icodextrin i ti timer og en annen midt på dagen utveksling med to liter dextrose. I løpet av de neste par årene gjorde han det bra på PD til April 2015 da han utviklet kultur negativ peritonitt. I Mai 2015 utviklet Han Candida peritonitt (han hadde også lyske candidiasis) og HANS PD kateter ble straks fjernet. Han ble deretter byttet til hemodialyse (HD) etter innsetting AV ET HD-kateter i nakken. I juni 2015 ble han innlagt med septisk sjokk og utløpt.
i løpet av sin tid på dialyse var alle hans større enn 2,0. I løpet av året før hans død, hans albumin varierte fra 2,7 til 3,6 mg / dl, fosfor 3,8 til 6 mg / dl, kalsium ukorrigert 7 til 8,5 mg/dl, og parathyreoideahormon immunochemiluminescence 127 til 993 pg/ml. Etter oppstart av HANS PD varierte HbA1C fra 6,5% til 8,6%. Hans medisiner inkluderte insulin, nortriptylin, sevelamerkarbonat, cinacalcet, lisinopril, montelukast, multivitaminer og epoetin alfa.
Han hadde begynt å se en hudlege I Mai 2014 for nyutviklede pruritiske hyperpigmenterte papler og knuter rundt 0,5 mm til 1 cm i størrelse. Disse var for det meste på ansikt, armer og ben (Figur 1). Han var veldig forstyrret på grunn av kløe. Han begynte å ta nortriptyline og bruke gold bond lotion, men uten mye forbedring. En slagbiopsi av en av hudlesjonene viste endringer i samsvar med EN ervervet perforerende dermatose (APD) (Figur 2, 3 og 4). Konservativ behandling med triamcinolon 0,1% krem forbedret ikke den intense pruritten. Tazarotene 0,1% gel ble startet, men var for irriterende for pasienten. Han ble senere byttet til tretinoin 0.1% krem i håp om bedre toleranse. Det var en diskusjon med pasienten om muligens å starte oral isotretinoin eller smalbånd UVB-terapi, men pasienten døde av sepsis.
3. Diskusjon
perforeringsdermatosene er en mangfoldig gruppe sykdommer som inkluderer fire typer: elastosis perforans serpiginosum, Kyrle disease, perforating folliculitis og reactive perforating collagenosis (RPC). Rapini et al. først introduserte begrepet APD i 1989 . SETT hovedsakelig hos middelaldrende voksne med en gjennomsnittsalder på 48, ER APD en sjelden lidelse forbundet med systemiske sykdommer, hovedsakelig kronisk nyresykdom (CKD) og DM . SELV OM APD kan oppstå før du starter dialyse, oppstår det mer vanlig etter at en pasient er plassert på dialyse . Det forekommer med en hastighet på 4,5-11% i dialysepopulasjonen, og det meste av litteraturen viser en tilknytning TIL HS i stedet FOR PD . APD kan også forekomme på steder med traumer eller etter eksponering for visse medisiner, inkludert tnf-alfa-hemmere, bevacizumab, sirolimus og indinavir.
APD presenterer som et utslett med umbilicated papules og en sentral keratotisk hette, vanligvis forbundet med pruritus . Lesjoner som oftest er tilstede på ekstensorflatene på underekstremiteter, MEN APD kan også vise på stammen, hodebunnen eller et område som pasienten kan klø på grunn av kløe.
selv om patogenesen AV APD forblir uklar, er det mange hypoteser. Pasienter vil ofte vise Koebner fenomenet, hvor lesjoner oppstår på steder av traumer utstilt ved å skrape . En teori postulert består av selvindusert traumer til huden som resulterer i skade på epidermis eller dermal kollagen som til slutt forårsaker APD . En annen teori er en endring av kollagen eller elastiske fibre på grunn av metabolske forstyrrelser eller mikroavsetning av stoffer som kalsiumsalter . Endelig, dermal vaskulopati assosiert med diabetes som fører til nekrose antas å muligens spille en rolle.
hudbiopsi er diagnostisk FOR APD, og histopatologi avslører funn av noen av de fire perforerende dermatosene, og ofte observeres mer enn ett mønster hos en enkelt pasient . Derfor foretrekker mange å klumpe alle disse diagnosene i EN paraplybetegnelse FOR APD. Histologi avslører ofte epidermal invaginering som ofte involverer en utvidet hårsekk med en keratotisk plugg bestående av keratin, kollagen eller elastiske fibre assosiert med nøytrofiler. Nøkkelen til diagnosen er at en sentral keratotisk kjerne bør sees over et fokus på epidermal perforering.
Individuelle lesjoner kan løse spontant, så hvis det er mild involvering, kan det være tilstrekkelig å unngå traumer og riper ved å trimme negler, bruke hansker, påføring av mentolløsning eller adferdsmodifisering. For begrenset, men betydelig involvering, inkluderer behandlinger aktuelle retinoider, som tretinoin eller tazaroten, aktuelle eller intralesional kortikosteroider, bløtgjøringsmidler, imiquimodkrem, laserablation og kryoterapi. For mer omfattende involvering antihistaminer, oral retinoider (isotretinoin, acitretin), metotreksat, allopurinol, eller fototerapi (narrowband UV-B, bredbånd UV-B, eller psoralen UV-A) kan være hensiktsmessig. Noen pasienter har bedring etter nyretransplantasjon eller anekdotisk etter endring I HS slange eller utstyr. I klinisk setting er imidlertid de vanligste behandlingsmodaliteter som brukes, unngåelse av riper, mentolkrem, orale antihistaminer, aktuelle steroider, aktuelle retinoider, smalbånd UV-B eller doxycyklin. Mens orale retinoider og systemiske steroider kan brukes, gjør de sameksisterende forholdene ofte sett hos disse pasientene, for eksempel nyresykdom, det ofte utfordrende å bruke disse trygt.
Det finnes Svært begrenset informasjon om APD i PD-populasjonen . Det har vært kjente tilfeller AV APD i PD befolkningen, som sett i litteraturen Fra Saray, Og Morton et al., men det har ikke vært noen direkte studier som sammenligner hs-og PD-populasjoner. DET vi vet så langt er AT APD har et mer årsakssammenheng med nyresykdom enn MED DM. Men vi vet ikke om dialyse, enda viktigere typen dialyse, endrer utbredelsen, utfallet eller sekvensen av denne sykdommen. I studien Av 22 pasienter Av Saray et al. to pasienter ble diagnostisert MED APD når PD ble startet . En sak rapportert Av González-Lara et al. avslørte en pasient som ble diagnostisert MED APD etter PD, med forbedring etter å ha blitt byttet TIL HS . Disse funnene antyder at DET kan være en årsakssammenheng MELLOM APD og PD selv, selv om det kanskje ikke er den samme mekanismen som forholdet TIL HS. Kløe og smerte forbundet med det kan videre legge til depresjon, noe som potensielt kan føre til flere infeksjoner i PD. Flere epidemiologiske studier er nødvendig for å evaluere forekomsten AV APD hos PASIENTER på PD og risikofaktorene forbundet med APD i PD-populasjonen.
Interessekonflikter
alle forfattere har ingen interessekonflikter.
Forfatterbidrag
alle forfattere hadde tilgang til dataene og spilte en viktig rolle i å skrive manuskriptet.
Bekreftelser
forfatterne takker Ms. Grace Johnston, MBA, for bibliotekstøtte.