Resumen
La dermatosis perforante adquirida (DPA) es una enfermedad de la piel debilitante y con picor. Su diagnóstico se basa en la biopsia y el tratamiento no es muy claro. No está bien establecido en cuanto a su extensión en pacientes en diálisis peritoneal (DP) y sus implicaciones en esta población no han sido bien estudiadas. Presentamos un caso de DPA que se desarrolló en un paciente con DP. Se revisan su patología y las opciones de tratamiento. Se necesitan más estudios para evaluar la prevalencia de DPA en la población con DP.
1. Introducción
Las dermatosis perforantes son un grupo diverso de enfermedades, donde hay eliminación transepidérmica de material de la dermis. Estos se han notificado en pacientes en hemodiálisis, pero no mucho en pacientes en diálisis peritoneal. Reportamos un paciente en diálisis peritoneal (DP) que desarrolló dermatosis perforante adquirida con picazón debilitante.
2. Reporte de caso
Un paciente obeso de 60 años con diabetes mellitus (DM) desarrolló enfermedad renal terminal (ERT) y posteriormente se inició en EP en octubre de 2012. La etiología de su ERT era DM. Antes del inicio de su DP, su HbA1c oscilaba entre el 6,5% y el 13,5%. Su prueba de equilibrio peritoneal (PET) mostró que su característica de transporte de membrana era de alto promedio. Su receta incluía cinco ciclos nocturnos, con un volumen de llenado de dos litros de soluciones de dextrosa durante nueve horas. Tuvo su último llenado de dos litros de icodextrina durante diez horas y otro intercambio al mediodía con dos litros de dextrosa. Durante los siguientes dos años, le fue bien en PD hasta abril de 2015, cuando desarrolló peritonitis con cultivo negativo. En mayo de 2015, desarrolló peritonitis por candida (también tenía candidiasis en la ingle) y le quitaron rápidamente el catéter de DP. Luego fue cambiado a hemodiálisis (EH) después de la inserción de un catéter de EH en su cuello. En junio de 2015, fue ingresado con shock séptico y expiró.
Durante el tiempo de diálisis, todos los his fueron mayores de 2,0. Durante el año anterior a su muerte, su albúmina varió de 2,7 a 3,6 mg/dl, fósforo de 3,8 a 6 mg/dl, calcio sin corregir de 7 a 8,5 mg/dl, e inmunoquímiluminiscencia de hormona paratiroidea de 127 a 993 pg/ml. Después del inicio de su DP, su HbA1c varió de 6,5% a 8,6%. Sus medicamentos incluían insulina, nortriptilina, carbonato de sevelámero, cinacalcet, lisinopril, montelukast, multivitaminas y epoetina alfa.
Había comenzado a ver a un dermatólogo en mayo de 2014 por pápulas hiperpigmentadas pruríticas recién desarrolladas y nódulos de alrededor de 0,5 mm a 1 cm de tamaño. Estos estaban principalmente en su cara, brazos y piernas (Figura 1). Estaba muy perturbado debido a la picazón. Comenzó a tomar nortriptilina y a aplicar la loción gold bond, pero sin muchas mejoras. Una biopsia con sacabocados de una de las lesiones cutáneas reveló cambios consistentes con una dermatosis perforante adquirida (DPA) (Figuras 2, 3 y 4). El tratamiento conservador con crema de triamcinolona al 0,1% no mejoró el prurito intenso. Se inició el gel de tazaroteno al 0,1%, pero resultó demasiado irritante para el paciente. Fue cambiado posteriormente a crema de tretinoína al 0,1% con la esperanza de una mejor tolerabilidad. Hubo una discusión con el paciente sobre la posibilidad de comenzar la terapia con isotretinoína oral o UVB de banda estrecha, pero el paciente falleció de sepsis.
3. Discusión
Las dermatosis perforantes son un grupo diverso de enfermedades que incluyen cuatro tipos: elastosis perforante serpiginoso, enfermedad de Kyrle, foliculitis perforante y colagenosis perforante reactiva (CPR). Rapini et al. introdujo por primera vez el término APD en 1989 . Visto principalmente en adultos de mediana edad con una edad media de 48 años, la APD es un trastorno raro asociado con enfermedades sistémicas, principalmente enfermedad renal crónica (ERC) y DM . Aunque la DPA puede ocurrir antes de iniciar la diálisis, ocurre con mayor frecuencia después de que el paciente recibe diálisis . Ocurre a una tasa de 4,5-11% en la población de diálisis, y la mayoría de la literatura muestra una asociación con la EH en lugar de la EP . La DPA también puede ocurrir en sitios de trauma o después de la exposición a ciertos medicamentos, incluidos los inhibidores del TNF-alfa, el bevacizumab, el sirolimus y el indinavir.
La DPA se presenta como una erupción con pápulas umbilicadas y un capuchón queratótico central, comúnmente asociado con prurito . Las lesiones se presentan con mayor frecuencia en las superficies extensoras de las extremidades inferiores, pero la DPA también puede exhibirse en el tronco, el cuero cabelludo o cualquier área que el paciente pueda rascar debido al prurito.
Aunque la patogénesis de la DPA sigue sin estar clara, hay muchas hipótesis. Los pacientes a menudo exhibirán el fenómeno de Koebner, donde las lesiones surgen en los sitios de trauma exhibidos al rascarse . Una teoría postulada consiste en un trauma autoinducido a la piel que resulta en daño a la epidermis o colágeno dérmico que eventualmente causa DPA . Otra teoría es una alteración de colágeno o fibras elásticas debido a alteraciones metabólicas o microdeposición de sustancias como las sales de calcio . Finalmente, se cree que la vasculopatía dérmica asociada con diabetes que conduce a necrosis posiblemente desempeña un papel.
La biopsia de piel es un diagnóstico para la DPA, y la histopatología revela hallazgos de cualquiera de las cuatro dermatosis perforantes, y a menudo se observa más de un patrón en un solo paciente . Por lo tanto, muchos prefieren agrupar todos estos diagnósticos en un término general de DPA. La histología a menudo revela invaginación epidérmica que a menudo involucra un folículo piloso dilatado con un tapón queratótico que consiste en queratina, colágeno o fibras elásticas asociadas con neutrófilos. La clave para el diagnóstico es que se debe ver un núcleo queratótico central sobre un foco de perforación epidérmica.
Las lesiones individuales pueden resolverse espontáneamente, por lo que si hay una afectación leve, evitar el trauma y el rasguño cortando las uñas, usando guantes, aplicando solución de mentol o modificando el comportamiento puede ser suficiente. Para una participación limitada pero significativa, los tratamientos incluyen retinoides tópicos, como tretinoína o tazaroteno, corticosteroides tópicos o intralesionales, emolientes, crema de imiquimod, ablación con láser y crioterapia. Para una afectación más extensa, los antihistamínicos, los retinoides orales (isotretinoína, acitretina), el metotrexato, el alopurinol o la fototerapia (UV-B de banda estrecha, UV-B de banda ancha o psoraleno UV-A) pueden ser apropiados. Algunos pacientes presentan mejoría después de un trasplante renal o anecdóticamente después de un cambio en los tubos o equipos para la EH. En el entorno clínico, sin embargo, las modalidades de tratamiento más comunes utilizadas son evitar el rascado, lociones mentoladas, antihistamínicos orales, esteroides tópicos, retinoides tópicos, UV-B de banda estrecha o doxiciclina. Si bien se pueden usar retinoides orales y esteroides sistémicos, las afecciones coexistentes que se observan a menudo en estos pacientes, como la enfermedad renal, a menudo hacen que sea difícil usarlos de manera segura.
Se dispone de información muy limitada sobre la DPA en la población con DP . Se han conocido casos de DPA en la población con DP, como se ve en la literatura de Saray y Morton et al., pero no se han realizado estudios directos que comparen las poblaciones de EH y DP. Lo que sabemos hasta ahora es que la DPA tiene una relación más causal con la enfermedad renal que con la DM. Pero no sabemos si la diálisis, y lo que es más importante, el tipo de diálisis, cambia la prevalencia, el resultado o el seguimiento de esta enfermedad. En el estudio de 22 pacientes realizado por Saray et al., dos pacientes fueron diagnosticados con DPA una vez que se inició la DP . Un caso reportado por González-Lara et al. reveló un paciente que fue diagnosticado con DPA después de DP, con mejoría después de ser cambiado a HD . Estos hallazgos sugieren que puede haber una relación causal entre la DPA y la EP en sí, aunque puede no ser el mismo mecanismo que su relación con la EH. La picazón y el dolor asociados con ella pueden aumentar aún más la depresión, lo que potencialmente puede conducir a más infecciones en la EP. Se necesitan más estudios epidemiológicos para evaluar la prevalencia de DPA en pacientes en EP y los factores de riesgo asociados a DPA en la población con EP.
Conflictos de intereses
Todos los autores no tienen conflictos de intereses.
Contribuciones de los autores
Todos los autores tuvieron acceso a los datos y desempeñaron un papel vital en la redacción del manuscrito.
Agradecimientos
Los autores agradecen a la Sra. Grace Johnston, MBA, de apoyo a la biblioteca.