腹膜透析患者における後天性穿孔性皮膚病:文献の症例報告とレビュー

要約

後天性穿孔性皮膚病(APD)は衰弱してかゆみを伴う皮膚疾患である。 その診断は生検に基づいており、治療はあまり明確ではありません。 腹膜透析(PD)患者における広がりの程度については十分に確立されておらず、この集団におけるその影響は十分に研究されていない。 ここでは、PD上の患者で発症したAPDの症例を提示します。 その病理学および治療の選択肢が見直されている。 PD集団におけるAPDの有病率を評価するためには、より多くの研究が必要である。

1. はじめに

穿孔性皮膚病は、真皮からの物質の経表皮除去がある多様な疾患群である。 これらは血液透析患者で報告されているが、腹膜透析患者ではあまり報告されていない。 衰弱性そうようを伴う後天性穿孔性皮膚病を発症した腹膜透析(P d)患者を報告した。

2. 症例報告

糖尿病(DM)を有する60歳の肥満患者は、末期腎疾患(ESRD)を発症し、その後2012年にPDに開始されました。 彼のESRDの病因はDMであった。 彼のPDの開始前に、彼のHba1Cは6.5%から13.5%の範囲であった。 腹膜平衡試験(PET)では膜輸送特性が高い平均を示した。 彼の処方は、9時間のためのデキストロース溶液の2リットルの充填量で、5毎晩サイクルが含まれていました。 彼は十時間のためのicodextrinの二リットルの彼の最後の塗りつぶしとデキストロースの二リットルと別の昼の交換を持っていました。 その後数年間、彼は2015年4月に培養陰性腹膜炎を発症するまでPDでうまくいきました。 2015年、カンジダ腹膜炎(鼠径部カンジダ症)を発症し、PDカテーテルを速やかに除去した。 その後,頚部にH Dカテーテルを挿入した後,血液透析(H d)に切り替えた。 2015年6月、敗血症性ショックで入院し、死去した。

透析中の彼の時間の間、彼はすべて2.0より大きかった。 彼の死の前の年の間に、彼のアルブミンは2.7から3.6mg/dl、リン3.8から6mg/dl、訂正されていないカルシウム7から8.5mg/dl、および副甲状腺ホルモンの免疫化学発光127から993pg/mlの範囲であった。 彼のPDの開始後、彼のHba1Cは6.5%から8.6%の範囲であった。 彼の薬物はインシュリン、nortriptyline、sevelamerの炭酸塩、cinacalcet、lisinopril、montelukast、multivitaminsおよびepoetinのアルファを含んでいた。

彼は2014年5月に皮膚科医に、0.5mmから1cm程度の大きさの新たに発生した掻痒性色素沈着丘疹および結節を見始めていた。 これらは主に彼の顔、腕、脚にありました(図1)。 彼はかゆみのために非常に邪魔されました。 彼はnortriptylineを取り、金の結束のローションを、多くの改善なしで適用し始めた。 皮膚病変の一つのパンチ生検では、後天性穿孔性皮膚病(APD)と一致する変化を明らかにした(図2、3、および4)。 トリアムシノロン0.1%クリームによる保存的治療は、激しい掻痒を改善しなかった。 タザロテン0.1%ゲルが開始されたが、患者にとっては刺激性が高かった。 彼はよりよい忍容性を期待してtretinoin0.1%のクリームに続いて転換されました。 経口イソトレチノインまたは狭帯域UVB療法を開始する可能性について患者との議論があったが,患者は敗血症で亡くなった。

フィギュア1
左膝の背。

フィギュア2
細胞残骸(ヘマトキシリンおよびeosinの汚れ、元の拡大×40)を含んでいる顕著なtransepidermal欠陥が付いている不規則な表皮のacanthosisを、示す低い拡大の眺め。

フィギュア3
好中球、不角化症、および変性ケラチノサイトを含む欠陥の領域を示すより高い倍率(ヘマトキシリンおよびエオシン染色、元の倍率×200)。

フィギュア4
表皮を貫通した穿孔を示す欠損の基部の高倍率、および表在真皮コラーゲンと連通する(ヘマトキシリンおよびエオシン染色、元の倍率×400)。

3. ディスカッション

穿孔性皮膚病は、elastosis perforans serpiginosum、Kyrle病、穿孔性毛包炎、および反応性穿孔性コラーゲン症(RPC)の四つのタイプを含む多様な疾患群である。 Rapiniら。 最初に1989年に用語APDを導入しました。 主に平均年齢48歳の中年成人に見られるAPDは、全身性疾患、主に慢性腎臓病(CKD)およびDMに関連するまれな疾患である。 APDは透析を開始する前に発生する可能性がありますが、より一般的には患者が透析に置かれた後に発生します。 透析人口では4.5〜11%の割合で発生し、ほとんどの文献はPDではなくHDとの関連性を示しています。 APDはまた、外傷の部位で、またはTNF-α阻害剤、ベバシズマブ、シロリムス、およびインジナビルを含む特定の薬物への曝露後にも起こり得る。

APDは、臍丘疹および中心角化性キャップを伴う発疹として提示され、一般的には掻痒症に関連する。 病変は下肢の伸筋表面に最も頻繁に存在するが、APDはまた、体幹、頭皮、または患者が掻痒症のために傷つける可能性のある任意の領域にも示すことが

APDの病因は不明のままであるが、多くの仮説がある。 患者はしばしばケーブナー現象を示し、そこで病変は引っ掻きによって示される外傷の部位で生じる。 仮定される1つの理論は最終的にAPDを引き起こす表皮または皮膚コラーゲンへの損傷に終って皮に自己誘発の外傷から成っています。 別の理論はカルシウム塩のような物質の新陳代謝の妨害かマイクロ沈殿によるコラーゲンまたは伸縮性がある繊維の変化です。 最後に、壊死につながる糖尿病に関連する皮膚血管障害が役割を果たす可能性があると考えられている。

皮膚生検はAPDの診断であり、組織病理学は4つの穿孔性皮膚病のいずれかの所見を明らかにし、1人の患者で複数のパターンが観察されることが多 したがって、多くの人は、これらすべての診断をAPDの1つの包括的な用語にまとめたいと考えています。 組織学は頻繁に好中球と関連付けられるケラチン、コラーゲン、または伸縮性がある繊維から成っているkeratoticプラグが付いている膨張させた毛小胞を含 診断の手がかりは、表皮穿孔の焦点の上に中央の角化性コアが見られるべきであるということである。

個々の病変は自発的に解決する可能性があるため、軽度の関与がある場合は、爪のトリミング、手袋の着用、メントール溶液の塗布、または行動の変更によ 限られたしかし重要な介入のために、処置はtretinoinのような項目retinoidsを、またはtazarotene、項目かintralesionalの副腎皮質ホルモン、emollients、imiquimodのクリーム、レーザーの切除およびcryotherapy含んでいます。 より広範な関与の抗ヒスタミン薬のために、経口レチノイド(イソトレチノイン、アシトレチン)、メトトレキサート、アロプリノール、または光線療法(狭帯域UV-B、広帯域UV-B、またはソラレンUV-A)が適切であり得る。 一部の患者は、腎移植後または逸話的にHDチューブまたは機器の変更後に改善を持っています。 しかし臨床設定では使用される共通の処置の様相は負傷の回避、メントールのローション、口頭抗ヒスタミン薬、項目ステロイド、項目retinoids、狭帯域UV-B、または 口頭レチノイドおよび全身のステロイドが使用されるかもしれない間、頻繁にこれらの患者で、腎臓病のような見られる共存の条件は頻繁にこれらを安全に使用するためにそれを挑戦させます。

PD集団ではAPDに関する非常に限られた情報が入手可能である。 Sarayおよびmortonらの文献に見られるように、PD集団におけるAPDの既知の症例があった。 しかし、HD集団とPD集団を比較する直接的な研究は行われていない。 私たちがこれまでに知っていることは、APDがDMよりも腎臓病とより因果関係を持っているということです。 しかし、透析、より重要なのは透析のタイプがこの病気の有病率、転帰、または後遺症を変えるかどうかはわかりません。 Sarayらによる22人の患者の研究では。 PDを開始した後,APDと診断した。 González-Laraらによって報告された症例。 PD後にAPDと診断された患者を明らかにし,HDに切り替えた後に改善した。 これらの知見は,APDとPD自体の間に因果関係があることを示唆しているが,HDとの関係とは同じメカニズムではない可能性がある。 それに関連するかゆみや痛みは、うつ病にさらに加わる可能性があり、潜在的にPDのより多くの感染症につながる可能性があります。 PD患者におけるAPDの有病率およびPD集団におけるAPDに関連する危険因子を評価するためには、より多くの疫学的研究が必要である。

利益相反

すべての著者に利益相反はありません。

著者の貢献

すべての著者はデータにアクセスでき、原稿を書く上で重要な役割を果たしました。

謝辞

著者はさんに感謝します。 グレース-ジョンストン、MBA、図書館サポートのために。

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