introduktion
siden sin tidlige beskrivelse i 1924 er Libman-Sacks endokarditis blevet betragtet som den mest karakteristiske hjertesygdom ved systemisk lupus erythematosus (SLE), skønt ikke den hyppigste.
hyppigheden af endokardiel lidelse i SLE varierer afhængigt af den anvendte diagnostiske teknik, selvom klinisk diagnose er usædvanlig. Ifølge nogle forfattere er læsionerne klinisk signifikante hos kun 20% af patienterne1 og udvikler sig normalt langsomt, efter at de har haft sygdommen i mange år.1,2
i de få tilfælde, hvor kirurgisk ventilreparation er nødvendig, anbefales bioprotetiske ventiler ikke, da disse kan føre til Libman-sække endokarditis3; i forhold til dette er der imidlertid kontrovers i den medicinske litteratur.
vi præsenterer et tilfælde af Libman-Sacks endokarditis, der involverer mitralventilen med hurtig progression til svær regurgitation behandlet med reparativ kirurgi via mitral annuloplasty.
klinisk tilfælde
kvinde, 36 år gammel, diagnosticeret med bindevævssygdom, der præsenterer ufuldstændige Kliniske kriterier for SLE i 8 år, vaskulitis i små kar og gentagne aborter uden tidligere kardiologiske symptomer.
optaget til hvile dyspnø og markeret blodig sputum; ved udforskning præsenterede hun tachypnea, øget centralt venetryk, bilaterale raler op til det midterste lungefelt og grad IV/VI pansystolisk mitral murmur. Hun præsenterede også distale vaskulitis læsioner i fingre og tæer. Rutinemæssig analyse afslørede anæmi med hæmoglobin 9,3 g / dl. Gentagen test for antiphospholipidantistoffer viste sig at være negativ.
elektrokardiogram viste sinustakykardi uden andre associerede anomalier. Røntgenbillede af brystet ved optagelse viste mild kardiomegali og bilateralt basilært interstitielt lungemønster.
Transthoracic og transesophageal ekkokardiografi viste mobile verrucose nodulære fortykkelser på 2-3 mm i begge mitralventiler, der indikerede Libman-Sacks endokarditis (Figur 1) og svær mitral regurgitation (figur 2). Systolisk størrelse og funktion af begge ventrikler blev bevaret.
Figur 1. Transesophageal ekkokardiogram: apikal 4-kammerprojektion, hvor små vegetationer kan observeres på begge mitralventiler (pile). LA angiver venstre atrium; LV, venstre ventrikel.
figur 2. Transesophageal ekkokardiogram: 79-graders projektion, hvor en alvorlig mitral regurgitation visualiseres. LA angiver venstre atrium; LV, venstre ventrikel.
Transthoracic ekkokardiografi blev udført 2 år tidligere. Nodulære fortykkelser, nogle få millimeter i størrelse, blev set i mitralventilen og mild mitral regurgitation kompatibel med Libman-Sacks endokarditis.
i betragtning af mistanken om intraparenchymal lungeblødning blev der anmodet om computertomografi med høj opløsning, der bekræftede diagnosen (billeder, der viser bilaterale masser med formalet glas opacitet).
Evolution
efter højdosis kortikosteroider og intensiv diuretisk behandling blev hæmoptyse elimineret og den markerede hjertesvigt kontrolleret. Imidlertid forblev patienten i funktionel grad III, på grund af hvilken 4 måneder efter første optagelse blev den valvulære hjertesygdom behandlet via ekstrakorporeal kirurgi og mitralventilreparation (på grund af den høje risiko for blødning hos denne patient) med en Carpentierring.
makroskopisk visualisering af ventilen viste 2-3 mm granulomer, og patologisk anatomi viste fragmenter med fibrinaflejringer og uspecifik fokal forkalkning, men Kompatibel med den kliniske diagnose.
et år senere forblev patienten fri for kardiologiske symptomer; ekkokardiogram viste en mild resterende mitral regurgitation svarende til den ved postkirurgisk udledning.
diskussion
Libman-Sacks endokarditis er karakteriseret ved verrucose læsioner på ventilfladerne, selvom de også kan findes på ventilernes frie margener og generelt i ethvert område af atrial eller ventrikulær endokardium; verruca histologi er normalt uspecifik.4
Doppler-ekkokardiografi kan betragtes som den valgte teknik til diagnose med en forekomst af ventilsygdom mellem 18% og 50% 1,5,6 og op til 74%, hvis transesophageal ekkokardiografi anvendes.7
denne forekomst er imidlertid meget højere end antallet af patienter med lupus, der præsenterer klinisk vigtige læsioner, hvilket repræsenterer omkring 20% af tilfældene.1
selvom oprindelsen af valvulære læsioner i SLE er tæt forbundet med tilstedeværelsen af antiphospholipidantistoffer,er 4 negative testresultater, som i vores tilfælde, beskrevet i den medicinske litteratur hos andre patienter med SLE og Libman-Sacks endokarditis8 eller endda i ikke-bakteriel trombotisk endokarditis uden underliggende sygdom.9 Dette forklares sandsynligvis af det faktum, at i øjeblikket alle de protrombotiske situationer, der kan føre til udseendet af disse læsioner, forbliver udefinerede.
hos vores patient viste ekkokardiografi små multiple mobile verrucose læsioner i mitralventilens frie margener, både i transthoracic og transesophageal ekkokardiografi (Figur 1).
den hyppigste funktionelle lidelse er regurgitation, som i dette tilfælde. Men når sygdommen har udviklet sig i kun få år, er patienten ung og lupus er aktiv, de valvulære læsioner er sjældent tilstrækkeligt alvorlige til at inducere hjertesvigt.1,2,10
i vores tilfælde gør en ekkokardiografisk undersøgelse 2 år tidligere, der viser Libman-Sacks vegetationer og mild mitral regurgitation, det muligt at demonstrere hurtig progression til massiv mitral regurgitation med kongestiv hjertesvigt, som følge af hvilket kirurgisk indgreb blev indikeret. Der er knap halvtreds tilfælde offentliggjort i den medicinske litteratur om mitralventilreparation på grund af SLE; i en prospektiv undersøgelse blev det påvist, at 8% af patienterne endelig har brug for hjertekirurgi.1
behandlingen af patienter med lupusassocieret valvulopati inkluderer profylakse af endokarditis, antiaggregant eller antikoagulant behandling i udvalgte tilfælde og ventiludskiftning, når valvulær lidelse er alvorlig11; kortikosteroidbehandlingens rolle med hensyn til denne valvulopati forbliver ubestemt.11 kontroverser eksisterer vedrørende typen af kirurgisk indgreb. Nogle forfattere foreslår overlegenhed af mekaniske proteser i denne type lidelse vs bioproteser, herunder kryokonserverede homotransplantater, da sidstnævnte kan føre til lupus valvulitis på den nye ventil.3,12-14 andre forfattere15 har imidlertid anbefalet rekonstruktiv kirurgi for at undgå ulemperne ved en mekanisk protese hos unge patienter, der normalt har brug for høje doser kortikosteroider og antikoagulantbehandling, og som har en høj forekomst af nyresvigt.
i vores tilfælde styrede de 2 nylige episoder med massiv lungeblødning med svær hæmoptyse og behovet for høje doser kortikosteroider til at kontrollere sygdommen valget af reparativ kirurgi af ventilen. Selvom patientens udvikling skal overvåges i de kommende år via serielle ekkokardiografiske undersøgelser, 1 år efter operationen er tilstanden af valvulær reparation optimal.