historie og epidemiologi
Noma blev først beskrevet af Hippokrates i 5.århundrede f. kr. 6 Det er blevet rapporteret gennem historien og fra mange dele af verden, primært fra fattige ramte områder, hvor levevilkårene er forfærdelige. Sygdommen blev rapporteret i Asien, Europa, Sydamerika og Afrika før det tyvende århundrede, men blev næsten udryddet med forbedring af sundhedsvæsenet efter den industrielle revolution og eliminering af fattigdom og underernæring.2,7 akut nekrotiserende tandkødsbetændelse (ANG), en tilsyneladende forløber for noma, blev ofte set i skyttegravene på Vestfronten I Første Verdenskrig, og dermed navnet trench mouth stammer fra sygdommen.8 Noma blev fundet i tyske og japanske koncentrationslejre i løbet af Anden Verdenskrig.7 i 1994 blev den Verdenssundhedsorganisationen (hvem) erklærede noma som en sundhedsprioritet, og et handlingsprogram blev indledt af hvem, United States National institute of health og University of Maryland, Baltimore.9
nomas epidemiologi globalt er uløst.10 i slutningen af 1990 ‘ erne blev forekomsten af akut barndom noma sat til 25.600 i lande, der grænser op til Sahara.11 og på verdensplan er det mellem 100.000 og 140.000 om året, unremarkably i Afrika syd for Sahara og Asien.10 Peak incidens er blandt børn i alderen 1-4 år.10 i 1997 blev verdensomspændende udvidelse af dem, der lever med følgerne af noma, placeret på 770.000, 5 nyere forskning viser, at noma næsten udelukkende findes i Afrika syd for Sahara og i Vestafrika langs området, der løber fra Senegal over Vestafrika til Sudan og Etiopien, sammenfaldende med det såkaldte “meningitis belt”.1
sporadiske rapporter om ensomme voksne tilfælde af noma synes at være en sekundær lidelse hos personer, der er ramt af komplekse sygdomme som HIV/AIDS og andre sygdomme.12 Noma blev også rapporteret hos patienter med cyklisk neutropeni, leukæmi, Ned ‘s syndrom, Burkett’ s sygdom og herpetic stomatitis.13
Aetiopathogenesis
den nøjagtige etiologi af Noma er ikke kendt, men det siges at være multifaktorielt. Det beskrives som en gangrenøs sygdom i litteraturen. Koldbrand er per definition en iskæmisk nekrotiserende proces. Men den nekrotiske proces i noma spredes ikke i henhold til fordelingen af blodforsyningen til de berørte væv, og noma er således ikke primært en iskæmisk tilstand.14
Noma opstår generelt i forbindelse med tilstedeværelsen af allerede eksisterende underernæring, dårlig mundhygiejne og en tilskyndende sygdom. Underernæring inducerer ændring i cellemedieret immunrespons og nedbrydning af epitelvævene; ændringer i mundslimhinden Letter invasion af patogener. Spisevanskeligheder på grund af infektion forværrer den eksisterende underernæring. Stress på underernærede børn, der lever under dårlige miljøforhold, øger niveauet af cirkulerende kortisol, som begynder en kaskade af reaktioner, der forringer immunsystemet og gavner væksten af bakterier.1,15
det er vanskeligt at identificere det specifikke triggermiddel i den komplekse mikrobiota af en noma-læsion, da det er en opportunistisk infektion. Det er blevet overvejet, at Borrelia vincentii og Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum og Fusobacterium nucleatum) er fremtrædende bakterier i sådanne læsioner.16 symbiotiske forhold mellem fusiforme baciller og ikke-hæmolytiske streptokokker og stafylokokker er blevet betragtet som kardinale faktorer i udviklingen af noma.1 nylige data antyder, at udover fusiforme baciller og spirocheter er andre anaerobe bakterier til stede i en relativt høj andel af noma-læsioner, såsom Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus og Prevotella intermedia.6 Fusobacterium necrophorum betragtes som en primær komponent, da denne organisme producerer dermatotoksiner, hvilket kunne forklare den hurtige progression af sygdommen.17 Fusobacterium necrophorum erhverves af fattigdomsramte børn gennem fækal forurening af vand. Prevotella intermedia har evnen til at nedbryde lipidstrukturer, hvilket gør vævsdestruktion. Det producerer også proteolytiske stoffer, der er meget i stand til at nedbryde immunoglobulin G, som i sidste ende forhindrer eliminering af mikroorganismer. 1 Få rapporter har antydet, at disse mikroorganismer er resistente over for penicillin, hvilket fremhæver behovet for Kultur-og følsomhedstest inden administration af antibiotika.16
en nylig undersøgelse foretaget af Hughye et al.18 modsatte inddragelsen af Fusobacterium necrophorum som et etiologisk middel. Kendte periodontale patogener som aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porphyromonia og fusobacteria var mere udbredt i sunde prøver sammenlignet med dem med noma. Undersøgelser af Hughye et al.18 & Bolivar et al.19 identificerede prevotella intermedia og peptostreptococus for at være mere tydeligt forbundet med noma. Da det har en multifaktoriel etiologi, er yderligere undersøgelser berettiget til at afklare dens nøjagtige mikrobiologi.
klinisk præsentation
den kliniske præsentation af noma inkluderer halitose, overdreven spyt, svær dehydrering og anæmi.7,20 systemiske manifestationer såsom feber, takykardi, lymfadenopati, høj respirationsfrekvens, anoreksi, generel ødem og ascites kan repræsentere en akut infektiøs proces. Medicinsk historie afslører klager over parasitisk eller viral infektion som mæslinger, malaria, tilbagevendende feber og diarre. Blodundersøgelse afslører en lav hæmoglobinkoncentration og leukocytose, forhøjet erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) og hypoalbuminæmi.20,21
den kliniske præsentation af noma er repræsentativ i de fleste tilfælde. Halvfems procent af tilfældene forekommer før 10 år med prævalens i alderen 1-4 år.7 et barn har en øget risiko efter fravænningsperioden, hvor den rige kilde til protein og beskyttende antistoffer ofte erstattes med en kulhydratrig diæt og usikkert vand, hvilket kan føre til underernæring og sygdomme.22 børn med akut noma lider af forskellige stadier af vækstretardering og påvirkes negativt.23
Verdenssundhedsorganisationen har klassificeret akut noma i fire faser, lige fra halitose med tandkødsblødning til fulminant nekrotiserende stomatitis med vævsslibning sekundært til koldbrand.24 det allerførste anerkendte tegn på noma er ødem i kinden eller gingiva eller begge dele. Et gråligt sort område vises på den ydre overflade af kinden i modsætning til den intraorale læsion, som senere bliver et veldefineret sort nekrotisk område. Dette nekrotiske område erhverver en kegleform og slår hurtigt væk.20 Intra-orale manifestationer inkluderer sekvestrering af den eksponerede knogle og tænder, svær halitose, pseudomembraner, ekstrem spyt, spontan tandkødsblødning og tab af tip af interdental tandkødspapille.6,20 på dette stadium er læsionen meget smertefuld med kraftig salivation og stærk lugt. Læsionen er væsentligt større på indersiden end på ydersiden af munden, der involverer både kæbe og mandibel, og den kan også involvere det tempomandibulære LED, infraorbital margin, næse, antrum og praktisk talt enhver del af ansigtet. Det gangrenøse område er dækket af bakterielle masser og inflammatoriske celler. Hvis der ikke gøres noget, vil processen fortsætte, og barnet vil dø. Det anslås, at mellem 70% og 90% af børnene, hvis de ikke behandles, vil kapitulere til komplikationer fra infektion som septikæmi, lungebetændelse eller diarre. Barnet er ofte underernæret, apatisk og dehydreret og kan lide af underliggende lidelser som malaria, HIV/AIDS, tuberkulose eller gastroenteritis.1
differentiel diagnose
den differentielle diagnose af noma inkluderer spedalskhed; lupus erythematosus, som er en langsomt fremadskridende sygdom; mucokutan leishmaniasis med vansiring og ødelæggelse af næse, hals og mund; en smitsom tropisk sygdom forårsaget af bakterien Treponema pertenue); mucormycosis; agranulocytiske ulcerationer; fysisk traume; kemiske forbrændinger; akut herpetisk gingivostomatitis; akut nekrotiserende ulcerøs gingivitis (Vincents sygdom eller grøftemund); clostridial eller streptokok gangren; og dødelig midtlinjegranulom (også kendt som Stuart ‘ s granulom eller midfacial lymfom).1,10,21 i HIV/AIDS-epoken kan opportunistiske infektioner og sygdomme gøre en differentieret diagnose mere udfordrende.1
Noma neonatorum er en sjælden form for noma, der påvirker nyfødte i de første måneder. Det er et sjældent klinisk syndrom, der fører til gangren af orofaciale væv, der involverer både termiske og premature spædbørn i den første uge af livet og er identisk med noma hos ældre børn. De prædisponerende faktorer for noma neonatorum er for tidlig fødselsvægt og svær intrauterin væksthæmning.6,20 nogle forfattere mener, at neonatal noma er en særskilt identitet; det blev hævdet, at noma neonatorum er en neonatal form for ecthyma gangrenosum og ikke bør klassificeres som en form for noma.25 Noma pudenda er en anden sjælden præsentation af sygdommen, der påvirker det anogenitale (perineale) område og fører til nekrose af kønsorganer.1,25
risikofaktorer
den vigtigste risikofaktor for noma er fattigdom, som i sig selv opdrætter mange andre risikofaktorer, herunder kronisk underernæring, manglende uddannelse, dårlig miljømæssig sanitet, dårlig mundhygiejne, usikkert vand, tætte livssituationer med husdyr, eksponering for dyre-og humane fækale produkter og eksponering for virus-og bakterieinfektioner.26
blandt de største risikofaktorer for noma skal mæslinger betragtes som en af de mest truende faktorer ved siden af fattigdom. Alvorlige mæslinger er en frygtelig elendighed for børn i udviklingslandene og relativt sjælden i den udviklede verden på grund af obligatoriske børnevaccinationsprogrammer. Andre sygdomme, der er impliceret i patogenesen af noma, er malaria, tuberkulose, kyllingepok, herpesinfektion, bronchopneumoni og gastroenteritis.15
selvom HIV-infektion ikke er en stærk risikofaktor, kan den spille en betydelig rolle i patogenesen af noma i Sydafrika. HIV-cytokin deregulering, HIV-induceret udtømning i antallet af orale epitel Langerhans-celler og den HIV-associerede dysfunktion af immunregulerende celler kan medføre orale vævsmiljøforhold, der tillader bakteriel kolonisering, understøtter udviklingen af nekrotiserende sygdomme i mundhulen.27 Det er blevet foreslået, at herpesvirus også kan være en risikofaktor for noma. Det er muligt, at herpesvirus i periodontiumceller og orale bløde væv, herunder keratinocytter, endotelceller, fibroblaster og immuninflammatoriske celler, efter aktivering kan lette kolonisering af anaerobe bakterier ved deregulering af lokal immunmekanisme og ved inflation af lokale inflammatoriske reaktioner. Dette resulterer i øget risiko for invasion af virulente anaerobe bakterier og vævsnekrose.27
komplikationer
dødelighed var en almindelig komplikation af noma, men med brugen af moderne antibiotika og bedre ernæring er dødeligheden blevet reduceret markant.21 Noma kan resultere i trismus, sekvestrering af kæber, knoglet og fibrøst ankylose af temporomandibulært led, oro-nasal fistel, skade på permanent tandknop, tidligt tab af løvfældende tænder og hypoplasi af maksilla og/eller mandibel. De fleste af noma-patienterne har svært ved mastication på grund af hårdt og blødt vævstab. Alvorlig kosmetisk vansiring kan også finde sted fra den resulterende ardannelse og tab af væv.13 tilfælde er rapporteret om en høj psykiatrisk sygelighed efter noma. Den resulterende ansigtsasymmetri øges med barnets vækst. Udtrykket” anarchie dentaire ” bruges til at beskrive sådanne funktioner.2 infektioner fra mundhulen kan endda sprede sig til andre dele af kroppen.21 andre systemiske komplikationer såsom dehydrering, toksæmi og bronchopneumoni kan forekomme og kan føre til barnets død.28
behandling
behandlingen kan opdeles i to hovedfaser: intervention i det akutte stadium og kirurgisk rekonstruktion. Behandlingsplanen skal omfatte bredspektret antibiotika (ampicillin og metronidasol), analgetika, hyppig brug af anti-bakteriel mundskyl chlorheksidingluconat (0,12-0,2%) og blid børstning for at fjerne det overfladiske nekrotiske væv og bakteriel plak. Væskehydrering (via nasogastrisk rør eller intravenøst), korrektion af elektrolytabnormiteter, ernæringsmæssig støtte, vitamintilskud bør primært gives, og patienten skal sættes på diæt med højt proteinindhold.20,21 det berørte område skal debrideres med fortyndet brintoverilte eller Edinburgh university-opløsning af kalk (EUSOL) eller saltvand, og eventuelt resterende væv slough og sekvestrere, og enhver mobil tand skal fjernes.13,21 andre sygdomme som malaria, tuberkulose, parasitter og hudlidelser bør behandles og behandles. Patienten skal screenes for HIV-infektion og henvises passende.1,6
kirurgisk debridering og plastisk rekonstruktion er normalt nødvendig efter alvorlig vævsnekrose og sloughing forekommer. Efter en periode med sygdomstilfælde på mindst 6 til 18 måneder indledes kirurgisk korrektion. Hovedfokus for den kirurgiske behandling er at genoprette mundtlig tale, mundtlig kompetence og anstændig æstetik. Rekonstruktionskirurgi hos børn er forsinket, indtil patienten modnes, da det tillader defekten at trække sig sammen og reducere i størrelse og sikrer tilstrækkeligt væv til genopbygning.29 Trismus, der er resultatet af ekstraartikulære ankyloser (fibrose), korrigeres ved fuldstændig udskæring af fibrose efterfulgt af passende fysioterapi. Lukning af vævsdefekter udføres normalt af forskellige klapper, nemlig lokale, pediclede eller frie klapper. Forskellige andre anvendte teknikker inkluderer præfabrikerede scapulære klapper, fri radial underarmsklap, anterolateral lårklap, pedicled supraklavikulær klap, valseklap og Gillies ventilatorklap.13 behandling udført eller ej, en patient kan omkomme på grund af svækkende underliggende sygdom, systemisk inflammatorisk respons, underernæring sekundært til oral inkontinens, aspirationspneumoni eller septikæmi.2
forebyggelse
Noma er en usædvanlig sygdom; stadig klinikere bør være opmærksomme på de tidlige tegn og symptomer på sygdommen, af dens hurtigt fremadskridende forløb og af farerne ved forsinkelse i at søge professionel rådgivning og behandling; da konsekvenserne af sygdommen er alvorlige og dødelige. Folkesundhedsafdelingen bør indarbejde foranstaltningerne til rutinemæssig screening af underernærede børn i dårligt stillede samfund, der er i fare for denne sygdom, og stille øjeblikkelig og effektiv behandling til rådighed for dem. Forskellige foranstaltninger til forebyggelse af noma inkluderer administration af nærende mad, eksklusiv amning op til seks måneders levetid, indpodning af ordentlig mundhygiejnepraksis, immunisering mod endemiske sygdomme som mæslinger, adskillelse af dyr fra menneskelige levende områder og skabe opmærksomhed om noma blandt den fattige Befolkning i verden.14,20