SAGSOVERSIGT
en 37-årig G4p2a2 spansktalende kvinde præsenterer til sit første obstetriske besøg i en svangerskabsalder på 12 uger og fire dage. Hun har en historie med en terapeutisk abort og en spontan abort (tredje graviditet). Patienten er blodtype O-positiv, har en tvetydig rubella titer og tester positiv for tuberkulose (kvantiferon).
billeddannelsesresultater
Gråskala transvaginal ultralyd demonstrerer et foster med duplikerede maksillofaciale og calvariale strukturer smeltet ved midtlinjen (Figur 1). Der er et ensomt hjerte med fælles intrakraniel vaskulatur, to øvre og to nedre ekstremiteter (figur 2).
diagnose
sammenføjet tvillinggraviditet af typen parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDDD). Denne type sammenføjet tvilling er defineret ved lateral fusion med to hoveder, der deler en enkelt brystkasse, mave og bækken med to arme og to ben.
diskussion
sammenføjede tvillinger forekommer hos cirka 1 procent af monoamniotiske monokorioniske monosygotiske tvillinger.1 den rapporterede globale prævalens varierer fra 1: 50.000 til 1: 100.000 fødsler.1,2 af det lille antal sammenføjede tvillinger født i LIVE er der en dødelighed på 30 procent inden for de første 24 timer af livet.1 Samlet set er der en 2:1 Kvindelig overvægt af sammenføjede tvillinger.
historisk set har der været to modsatte embryologiske teorier for udviklingen af sammenføjede tvillinger: “fission” og “fusion.”Førstnævnte tilskriver udviklingen af sammenføjede tvillinger ufuldstændig opdeling af det udviklende embryo, mens sidstnævnte hævder, at alle otte typer forekommer ved sekundær fusion af to embryonale skiver ud over den 13.dag efter undfangelsen.3
sammenføjede tvillinger er opdelt i to hovedgrupper, ventral og dorsal, baseret på placeringen af embryonal skiveforening. De klassificeres yderligere i otte grundlæggende typer i forhold til deres(e) sted (er)for union eller pagus (græsk for tilsluttet): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (to hoveder, enkelt bagagerum/mave/bækken med 4-7 lemmer), som var den præsenterede sag, og parapagus diprosopus (to ansigter på et enkelt hoved, enkelt bagagerum/Mave/Bækken og fire lemmer). Klassificeringen af sammenføjede tvillinger er opsummeret i tabel 1, og de forskellige undertyper af parapagus dicephalus er opsummeret i tabel 2.3
afstanden mellem de rostrale ender af den embryonale skive øges, når spektret af parapagus sammenføjede tvillinger skrider frem fra diprosopus til dicephalus. Da denne afstand stiger, der er stigende adskillelse af de sammenføjede tvillinger; hovederne adskilles først efterfulgt af thoraces, mens antallet af lemmer stiger fra fire til højst syv.3
sammenføjede tvillinger har ofte flere tilknyttede anomalier i forskellige organsystemer, herunder muskuloskeletale, hjerte -, gastrointestinale og centralnervesystemet. Efterhånden som antallet af lemmer og graden af adskillelse stiger, øges sandsynligheden for organduplikation også. For eksempel vil parapagus diprosopus tvillinger (parapagus type med den mindste grad af fysisk adskillelse) dele et enkelt hjerte. Parapagus dicephalus tvillinger har dog større adskillelse, der kan resultere i en delvist duplikeret eller to separate hjerter. Dette fænomen er ikke begrænset til brystkassen, og de samme principper gælder for maven, bækkenet og CNS.3
den tidligste offentliggjorte diagnose af sammenføjede tvillinger via sonografi var syv ugers drægtighed (thoracopagus type).4 en sammenføjet tvilling kan udelukkes, hvis der er visualisering af to placentae eller en membran, der adskiller tvillingerne. Følgende sonografiske diagnostiske kriterier for sammenføjede tvillinger er blevet foreslået: “fraværende adskillelsesmembran, sammenføjede kropsdele, uadskillelige kroppe eller hoveder mellem tvillingerne på trods af ændringer i fosterposition eller et bifid udseende af fosterstangen i første trimester.”5
andre fund, der tyder på sammenføjede tvillinger, inkluderer: en navlestreng med større end tre kar, vedholdenhed af føtal position og anatomi i forhold til hinanden ved gentagne scanninger. Identifikation af delte organer er kritisk i styringen, da det vigtigste kliniske dilemma er at bestemme, om tvillingerne kan adskilles kirurgisk.
flere sagsrapporter tilskynder til brug af tredimensionel sonografi til at diagnosticere sammenføjede tvillinger.1,6 tredimensionel sonografi forbedrer specificiteten med hensyn til fusionsniveauet og graden af delt anatomi. Tredimensionel sonografi hjælper også med forældrerådgivning, da det hjælper med at demonstrere sygdommens sværhedsgrad og illustrere årsagen til prognosen.
konklusion
den tidlige diagnose af en sammenføjet tvillinggraviditet er vigtig for at styre klinisk ledelse. Klassificering af sammenføjede tvillinger er et relativt simpelt system baseret på steder af føtal union. Etablering af en korrekt diagnose og identifikation af delte organer vil hjælpe med at bestemme muligheden for føtal adskillelse og minimere sygelighed.
forfatterne takker Nicole Miravite for illlustrating tabel 1 og 2.
- Bega G, Vapner R, Lev-Toaff A, Kuhlman K. diagnose af sammenføjede tvillinger efter 10 uger ved hjælp af tredimensionel ultralyd: en sagsrapport. Ultralyd Obstet Gynecol. 2000 Sep;16 (4): 388-390.
- Mutchinick OM, Luna-mU l, Amar E, et al. Siamesiske tvillinger: en verdensomspændende samarbejdende epidemiologisk undersøgelse af International Clearinghouse for Fødselsdefektovervågning og forskning. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 November 15; 157c (4): 274-287.
- Spencer R. teoretisk og analytisk embryologi af sammenføjede tvillinger: del II: tilpasninger til forening. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
- Chen CP, Hsu CY, Su JV, Cindy Chen HE, HV-Ruey Hsieh A, HV-Jiun Hsieh A, vil H. sammenføjede tvillinger opdaget i første trimester: en anmeldelse. J Obstet Gynecol. 2011 Dec; 50 (4): 424-431.
- Tongsong T, Chanprapaph P, Pongsatha S. Første trimester diagnose af sammenføjede tvillinger: en rapport om tre tilfælde. Ultralyd Obstet Gynecol. 1999 Dec;14 (6): 434-437.
- Yang PY, Yeh GP, Hsieh CT. Prænatal diagnose af parapagus diprosopus dibrachius dipus tvillinger med spina bifida i første trimester ved hjælp af to – og tredimensionel ultralyd. J Obstet Gynecol. 2015 Dec; 54 (6):780-783.
Tilbage Til Toppen