Diskussion
Dr. Orvar Svenson (Charleston, South Carolina): jeg rejser mig for at rose forfatterne for at udforske en anden kirurgisk tilgang til behandling af Hirschsprungs sygdom. Jeg har haft lidt erfaring med dette. Vi har brugt en kombineret abdominal transanal tilgang til resektion af uigennemtrængelige strenge, og det har fungeret meget godt.
for et halvt århundrede siden overbeviste vores undersøgelser os om, at det distale segment af tyktarmen i denne sygdom indeholdt en fysiologisk obstruktion, og vi har testet vores hypotese ved at resektere alt det obstruktive segment i et sygt barn. Her er et billede af patienten 55 år senere. Han har normal tarmfunktion, har tjent i den amerikanske flåde, er gift og har 3 børn.
problemet med Soave-modifikationen, som blev brugt i denne præsentation, er, at den efterlader en betydelig mængde obstruktivt væv på plads og gør en ejendommelig teleskopanastomose, der fører til betydelig obstruktion ifølge Kimura og andre, der har vist, at det øger analkanalresistensen til et punkt, hvor alvorlig forstoppelse kan følge og kan kræve yderligere operation.
nu er det helt rigtigt, at med denne Soave-ændring kan du få øjeblikkelige gode resultater. Men hvis du følger disse patienter i en periode på 15 eller 20 år, som Fortuna og andre har gjort, har de fundet ud af, at en fjerdedel af patienterne har brug for afføringsmidler, samler eller klyster for at opretholde tarmfunktionen. Mere foruroligende har Tarik og andre fundet ud af, at problemet med distension og forstoppelse stiger med tiden hos patienter behandlet med Soave.
Sherman rapporterede i 1986 en undersøgelse af 880 patienter fulgt i 40 år. Og i den gruppe blev alt det defekte væv fjernet, 96% havde normal tarmfunktion og krævede ikke afføringsmidler af nogen art. Desuden var der ingen rapporter om urin-eller seksuel dysfunktion. Denne undersøgelse er blevet bekræftet af Puri og Nielson, og for nylig af Madonna og Luck.
Jeg vil gerne spørge, Dr. Langer, Hvad får en patient ved at have obstruktiv læsion tilbage på plads, hvilke undersøgelser har vist på lang sigt forhindrer en patient i at få fuldstændig lindring af deres symptomer? Valdhausen, ved hjælp af transanal tilgang, fjerner alle obstruktiv, muskuløs pels samt slimhinden og gør en simpel ende-at afslutte anastomose. Jeg ved, at det er let at udføre en operation, men fra patientens synspunkt er langsigtede slutresultater af afgørende betydning. Tak.
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): først og fremmest vil jeg bare sige, at det er en stor ære for mig at få Dr. Svenson til at kommentere dette papir. Det ydmyger mig at anerkende det arbejde, han gjorde, og de bidrag, han gjorde i forvaltningen af Hirschsprungs sygdom.
jeg vil svare på spørgsmålet ved at sige, at udviklingen af denne transanale Soave-procedure har involveret forkortelse af de resterende muskler, som vi efterlader.
de fleste af os startede med at gøre vores submukosale dissektion helt op over peritoneal refleksion bare så vi vidste med sikkerhed, at vi ikke ville skade noget, der gjorde det blindt nedenunder. Da vi blev mere komfortable med operationen, begyndte vi at forkorte det mere og mere. Nu er min praksis at gå op kun 2 eller 3 cm, så vi forlader en meget, meget kort rektal manchet. Og grunden til det var på grund af Dr.Svensons pointe, at vi ikke vil efterlade mere af den aganglioniske rektale muskel, end vi skal.
jeg synes også, det ville være interessant for Dr. Svenson at vide, at en række grupper faktisk har forkortet rektalmanchetten lige ned til lige over dentatlinjen og faktisk laver en transanal Svensonoperation. Gruppen i Hamilton, Ontario har gjort det i en årrække, og der er flere andre grupper nu, der begynder at rapportere dette. Så jeg tror, at forskellen mellem en Svenson og en Soave begynder at sløre lidt, da vi bruger kortere og kortere manchetter.
den sidste ting er, at for mange af de patienter, der har igangværende obstruktive symptomer og vedvarende forstoppelse, er det ikke på grund af den rektale manchet, der er efterladt, det er fordi den anal sphincter hos patienter med Hirschsprungs sygdom ikke slapper af. Det er en del af sygdommen, at de mangler deres recto-anal hæmmende refleks. Jeg tror, det er grunden til, at mange af dem har løbende forstoppelse. Og på trods af de fremragende resultater, der er rapporteret med Svenson-operationen, er der stadig en gruppe patienter, der har haft en Svenson, der har løbende obstruktive symptomer.
jeg vil bare takke Dr. Svenson igen for hans kommentarer.
Dr. George Holcomb, iii (Kansas City, Missouri): det er naturligvis meget vanskeligt at tilføje nogen væsentlige kommentarer til Dr. Svensons tanker. Men jeg sætter pris på muligheden for at kommentere dette papir og helt sikkert lykønske forfatterne med deres resultater.
forfatterne har vist mange fordele, der opstår med den primære gennemtrækningsteknik til korrektion af Hirschsprungs sygdom, herunder reduceret postoperativ indlæggelse, tidlig indledning af fodring, en markant reduktion i behovet for narkotika og manglen på kolostomi. Og de samme fordele er også set med laparoskopisk pullthrough.
det største problem, som jeg er bekymret for denne teknik, er måske – og jeg understreger ordet ‘måske’ – unødig spænding på pullthrough colon og potentielt vaskulært kompromis, hvis roden til rectosigmoid mesenteri ikke mobiliseres ovenfra. Som du ved, beskrev Dr. Keith Georgeson det laparoskopiske gennemtræk i midten af 1990 ‘erne.i sin multicenter-serie, som han rapporterede i slutningen af 1990’ erne, var den gennemsnitlige driftstid for hans operation 149 minutter sammenlignet med 202 minutter i din serie. Jeg spekulerer på, om den kortere driftstid, som han rapporterede, kan være en afspejling af mobilisering af rektosigmoid kolon ovenfra, hvilket kan muliggøre en lettere transanal dissektion. Vil du kommentere det?
der er 3 andre spørgsmål, jeg har.
den første er, at den gennemsnitlige tid mellem diagnose og operativ korrektion var 32 dage. Jeg spørger, hvorfor denne forsinkelse var så lang. Efter min erfaring venter vi normalt 3 til 7 dage for at rense tyktarmen og forberede patienten til en primær pullthrough. Jeg ville ønske, du ville kommentere, hvorfor forsinkelsen var cirka 1 måned.
dernæst var der ingen overgangsområde set på barium-klyster hos 27% af patienterne i manuskriptet. I mit sind, hvis jeg ikke ser et overgangsområde, bekymrer jeg mig for, at patienten måske ikke er en passende kandidat til en primær gennemtrækning. Jeg spekulerer på, hvor mange af disse patienter uden overgangsområde på en barium-klyster faktisk har lang segmentsygdom og krævede noget andet, såsom åben eller laparoskopisk kolonmobilisering eller måske endda en indledende stomi.
endelig er en patient, der oprindeligt præsenterer enterocolitis – og vi ser ud til at se meget flere af disse patienter i de sidste par år-stadig en rimelig kandidat til en primær pullthrough-procedure? Hvis ja, hvor længe behandler du denne patient med antibiotika, inden du udfører den primære pullthrough-procedure? Nogle pædiatriske kirurger føler, at disse børn kan være bedre tjent med en indledende kolostomi at tillade enterocolitis at ‘køle ned.’Vil du kommentere dette problem?
igen, Mange tak for muligheden for at diskutere dit papir.
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Jeg sætter pris på dine kommentarer.
det første punkt, du lavede, havde at gøre med potentialet for spænding på anastomosen, hvis du ikke har mobiliseret colonic mesenteri. Det var faktisk meget overraskende for mig, hvor sjældent vi har haft et problem med spændinger. Hvis du ser på resultaterne, har vi en meget lav grad af stricture. Og normalt forårsager spænding stricture.
jeg tror, at når du først kommer op i det proksimale sigmoid-kolon, kan du ikke foretage en transanal pullthrough sikkert uden at mobilisere mesenteriet og/eller mobilisere miltbøjningen. Og hos disse patienter måtte vi gøre noget enten laparoskopisk eller gennem et snit. Vi havde 9 patienter, hvor det var tilfældet. Det svarer, tror jeg, dit tredje spørgsmål, som var, hvor ofte fandt vi længere segmentsygdom, end vi forventede og skulle åbne. Det meste af tiden finder jeg ud af, at du kan gøre den mobilisering enten laparoskopisk eller gennem det lille navlesnit, som jeg viste dig, hvilket ikke resulterer i nogen forlængelse af deres hospitalsophold eller deres tid til fuld feeds.
du spurgte om kløften på en måned mellem diagnosen og pullthrough. Det var faktisk ret variabelt blandt centrene. Jeg tror, at der stadig er meget variation i praksis. Jeg havde ikke tid til at gå nærmere ind på variabiliteten, men mange af de ting, jeg viste dig med hensyn til den måde, operationen udføres på, er forskellige fra 1 center til et andet.
der er nogle kirurger, der føler sig lidt mere komfortable med at udføre operationen på et barn, der er lidt større, og det var sandsynligvis hovedårsagen til at vente. Jeg startede med at vente, indtil de alle var 4 kilo, men da jeg er blevet mere komfortabel, er alderen og størrelsen, som jeg er villig til at gøre, blevet mindre. I løbet af denne periode vil de fleste af os holde babyerne på en slags elementær fodring som elementær formel eller modermælk, og vi vil næsten altid sende dem hjem på rektal stimuleringer eller på kunstvanding for at forhindre obstruktion.
dit sidste spørgsmål havde at gøre med et barn, der præsenterer Hirschsprungs enterocolitis, hvilket kan være en meget fulminant og meget alvorlig infektion. Jeg synes, det er klart, at et barn, der præsenterer ekstremt syg med enterocolitis, skal have en defunctioning stomi.
ikke alle babyer er en god kandidat til en primær pullthrough. Vi ser dog mange børn, der præsenterer med relativt mild enterocolitis. Vi plejer at behandle dem med antibiotika og kunstvanding, afregne det ned, og derefter gå videre og gøre en primær gennemtræk. Og min erfaring og de fleste af mine kollegers erfaring har været meget god. Vi har haft en meget lav postoperativ rate af enterocolitis. Så jeg tror, at ikke alle babyer med enterocolitis har brug for en kolostomi.
Dr. Hartley S. Stern (Ontario, Canada): Dr. Langer, et meget interessant papir, og jeg nød det meget. Jeg erkender, at den patientpopulation, du har at gøre med, endnu ikke har nået ungdomsårene, men kan du kommentere de potentielle eller teoretiske fordele ved seksuel dysfunktion i forhold til de andre tilgange?
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Dr. Svenson henviste faktisk til det. Jeg tror 1 af de vigtigste rationaler for Soave-operationen var i første omgang at undgå dissekering omkring endetarmen, dybt i bækkenet, og forårsager en slags problem med seksuel dysfunktion senere i livet.
Som Dr. Der er ikke noget bevis i de langsigtede opfølgningsundersøgelser, at Svenson-operationen resulterer i en øget forekomst af seksuel dysfunktion. Så jeg tror ikke, at denne tilgang har nogen bevist fordel med hensyn til seksuel dysfunktion. Årsagen til, at jeg fortsætter med at gøre den lille korte submukosale dissektion, er bare for at undgå skade på prostata eller vagina, når jeg kommer nedefra.
Dr. Arnold G. Coran (Ann Arbor, Michigan): Dr. Langer, en meget flot præsentation. Ann Arbor er glad for at være en del af denne præsentation. Jeg har 1 spørgsmål vedrørende spørgsmålet om enterocolitis.
din forekomst på 6%, som du ved, er ret lav. Hvis 1 ser på en række andre store serier, der er rapporteret, kan den variere alt fra 16 til så højt som 30%. Problemet er, hvordan du definerer enterocolitis.
vores indtryk i Michigan har været, at selvom vi næsten helt har skiftet fra transabdominal endorektal pullthrough til transanal, har enterocolitis faktisk ikke rigtig ændret sig. Jeg ved ikke, hvad vores reelle tal er, men det ser ikke ud til at have ændret sig i forekomsten. Så jeg vil gerne vide, hvorfor du synes, det er så lavt, og hvad din definition af enterocolitis er postoperativ.
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Tak skal du have. Det er et meget vigtigt spørgsmål. Desværre er der ingen universelt accepteret definition af enterocolitis. Det er som folk siger om pornografi, du ved ikke, hvordan man definerer det, men du ved det, når du ser det.
problemet med denne undersøgelse er, at det hele var baseret på selvrapportering. Dette var dybest set kirurger på 6 centre, der sendte mig deres resultater, og det var op til kirurgen at afgøre, om han eller hun troede, at patienten havde enterocolitis. Så jeg har en fornemmelse af, at dette kan være falsk lavt på grund af den mangel i studiedesignet. Men Dan Teitelbaum og Mike Caty og jeg har faktisk påbegyndt et projekt for at forsøge at fastlægge lidt bedre, hvad definitionen af enterocolitis er, og at forsøge at udvikle en form for konsensus, så folk i fremtiden, når de rapporterer resultater, kan sammenligne 1 Undersøgelse til en anden og ved, at de taler om det samme.
Dr. Philip L. Glick (Buffalo, NY York): Dr. Langer, jeg vil gerne lykønske dig med din præsentation og med diskussionen. Det er vidunderligt at være her i dag.
du udeladte en gruppe patienter, dem med total colonic Hirschsprungs sygdom. Og vi ved, at disse børn ikke klarer sig godt med en ileoanal pullthrough, især i den nyfødte periode.
er du fortaler nu, at vi gør en laparoskopisk biopsi, før vi starter ileoanal dissektion for at undgå de falske positiver og falske negativer overgangsområder på barium lavementer for at undgå at komme ind i en situation, hvor du har gjort din dissektion, og du ender med at have en baby med total colonic Hirschsprungs? Har du udelukket disse patienter fra denne undersøgelse?
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): svaret er ja, jeg går ind for det. Jeg er imidlertid ikke sikker på, at jeg har universel enighed med det fra alle mine kolleger. Min egen personlige mening nu, hvor jeg er begyndt at gøre dette, er rutinemæssigt, at vi skal identificere overgangsområdet patologisk, før vi starter anal dissektion.
jeg vil også sige, at ikke alle er enige om, at en ileoanal pullthrough har dårlige resultater hos patienter med total kolonsygdom. Ann Arbor-gruppen foretrækker for eksempel Denne operation for total kolonsygdom. Og når som helst du har flere operationer for en enkelt sygdom, ved du, at ingen af dem er særlig gode. Jeg tror, at det er tilfældet for Total colonic Hirschsprungs sygdom.
Dr. Michelassi (Chicago, Illinois): Dr. Langer, jeg rejser mig for at lykønske dig med en klar og stimulerende præsentation. Jeg udfører voksenoperation, og for mig er det forbløffende at tro, at du kan fjerne endetarmen og en del af sigmoid kolon transanalt; det er også noget om, at denne procedure kan fremkalde traumer til den anal sphincter, som kan manifestere sig umiddelbart eller senere i patientens liv.
i dette omfang bemærker jeg, at 11% af dine patienter har perineal ekskoriation i den umiddelbare postoperative periode, hvilket kan tale om eksistensen af en vis perioperativ inkontinens. Det er naturligvis svært at evaluere inkontinens hos en nyfødt; men dine data går tilbage til 1995, og jeg ville være interesseret i at kende inkontinenshastigheden hos de nu 7 – eller 8-årige patienter.
det er klart, at langsigtet opfølgning er vigtig for enhver procedure, men endnu mere for procedurer, hvor funktionelle resultater er en del af de langsigtede resultater. Dette vil være vigtigt for patienter, når de bliver ældre, og især hos de piger, du opererede med, som kan have andre bivirkninger i livet, såsom fødsel, der påvirker deres ultimative analkontinens. Mange tak.
Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): tak for det spørgsmål. Det er meget klart, at vi har brug for langsigtet opfølgning. Men det vil tage lang tid at få det.
der er virkelig ingen grund til at tro, at inkontinensraterne efter denne operation ville være anderledes end inkontinensraterne efter en standard abdominal tilgang til enhver 1 af pullthroughs. Vi udfører stort set den samme operation. Når du laver en åben Svenson eller åben Soave, udføres anastomosen nedenunder, og der er meget tilbagetrækning på den analse sfinkter, så vi ville ikke forvente nogen forskel i inkontinensrater. Hvis man ser på langsigtede opfølgningsundersøgelser, citerer de fleste af dem, uanset hvilken operation du gør, en langsigtet inkontinensrate på et sted i området 10%. Når vi har set på vores lille gruppe, der nu er 3 eller 4 eller 5-årige, har vi kun et par børn, hvor kirurgen rapporterede inkontinens som et problem. Og det var mild inkontinens, hvorfor disse børn faldt ind i den milde symptomgruppe, som jeg viste dig.
det er et glimrende spørgsmål, og vi bliver nødt til at følge det meget længere, men vi har ikke nogen åbenbar grund til at tro, at inkontinensraten vil være højere.
Dr. Murray F. Brennan: en af de ting, vi ikke komplimenterede dig for, var 14 mL blodtab. Mange af menneskerne i dette publikum arbejder i institutioner, hvor den første adgang ikke kan gøres med et 14 mL blodtab.