Diskussion
i denne undersøgelse gennemgik vi etiologien af hypofysestængelæsioner hos børn og unge evalueret på Seoul National University Børnehospital. Tidligere undersøgelser af hypofysestængelæsioner har stort set fokuseret på voksne eller en specifik sygdom/klinisk funktion, såsom LCH5) eller DI6), eller har indeholdt få tilfælde.
Turcu et al.3) og Hamilton et al.4) udgivet stor case serie med fokus på hypofyse stilk læsioner. Undersøgelsen af Hamilton et al.4) omfattede 44 voksne og 21 børn og unge samt Turcu et al.3) inkluderet 135 voksne og 17 børn og unge. I overensstemmelse med vores undersøgelse dominerede neoplastiske læsioner i disse undersøgelser uanset klassificeringen af LCH som en tumortilstand af Hamilton et al.4) og som en inflammatorisk lidelse af Turcu et al.3). Derfor, når en hypofyse stilk læsion opdages og menes at være en primær malignitet, kan det være nødvendigt at evaluere stilk væv. På grund af risikoen for hypopituitarisme forårsaget af en stilkbiopsi får få patienter imidlertid en patologisk diagnose baseret på væv fra hypofysestammen. I undersøgelserne af Hamilton et al.4) og Turcu et al.3), 26 af 65 patienter (40%) og 37 af 152 patienter (24%) havde henholdsvis en patologisk diagnose med vævsprøver fra hypofysestammen eller andre steder. I vores undersøgelse gennemgik 37 af 76 patienter (48,7%) biopsi eller udskæring på stilken eller et andet sted. I undersøgelsen af Beni-Adani et al.7) blandt 7 børn med DI, der havde operation for den patologiske diagnose af en fortykket hypofysestamme, forværredes ingen neurologisk eller endokrinologisk efter operationen. Forfatterne hævdede, at åben biopsi derfor bør være den foretrukne diagnostiske metode hos børn med en fortykket hypofysestamme.
med hensyn til hormonforstyrrelser i vores undersøgelse havde halvdelen af patienterne DI og en halv en eller flere adenohypophyseal hormonmangel. Sekundær hypothyroidisme var den mest almindelige, og sekundær hypogonadisme var den mindst almindelige adenohypophyseal hormonmangel. I undersøgelsen af Turcu et al.3), sekundær hypogonadisme var den mest almindelige, og sekundær binyreinsufficiens var den mindst almindelige hypofysehormonmangel. Den hormonelle test, der hyppigst blev udført, var til evaluering af skjoldbruskkirtelfunktion, og den mindst udførte test var til evaluering af GH.
medfødte læsioner blev fundet hyppigst hos børn i serien Hamilton et al.4). I undersøgelsen af Turcu et al.3) dominerede ingen specifik kategori hos pædiatriske patienter. I vores undersøgelse var neoplasma, herunder LCH, den mest almindelige ætiologi af hypofysestængelæsioner, der tegner sig for 68,4%. Dernæst udgjorde medfødte læsioner 21,1%. Men fordi Seoul National University Børnehospital er et tertiært hospital, hvor mange børn behandles for neoplasma, kan selektionsforstyrrelse have fundet sted. Vi klassificerede LCH som en neoplasma, fordi det undertiden var vanskeligt at skelne på MR mellem en intrakraniel tumor, såsom en intrakraniel kimcelletumor, og LCH. Tre patienter blev diagnosticeret med akut lymfoblastisk leukæmi / lymfom (1 patient med akut lymfoblastisk leukæmi, L1; 1 patient med forløber B-celle akut lymfoblastisk leukæmi; og 1 med diffus stor B-celle lymfom). Patienten med akut lymfoblastisk leukæmi, subtype L1, havde normal hypofysehormonstatus. Hos patienten med forløber B-celle akut lymfoblastisk leukæmi blev hypofysehormoner ikke evalueret bortset fra hypothalamus-neurohypophysealkanalen, og hos patienten med diffust stort B-celle lymfom blev test for GH gonadal akse ikke udført.
i vores undersøgelse fandt vi kun 1 tilfælde af metastatisk fast kræft, som var et retinoblastom med hjernemetastase. I undersøgelsen af Turcu et al.3) blev neurosarcoidose diagnosticeret hos 11 patienter og var den mest almindelige etiologi af inflammatoriske læsioner. Derudover blev der i en tidligere undersøgelse rapporteret stilkfortykning og hypofyseal og hypothalamisk infiltration hos patienter med neurosarcoidose8). Ikke desto mindre fandt vi ingen tilfælde af neurosarcoidose. Sarkoidose manifesterer oftest i det fjerde årti af livet9, 10, 11). Det forekommer overalt i verden i alle racer, og den højeste årlige forekomst på 5 til 40 tilfælde pr.100.000 mennesker er blevet observeret i nordeuropæiske lande12,13). Sarkoidose hos børn er sjælden og kan forekomme som en del af systemisk sarkoidose eller som en isoleret præsentation9,14,15,16).
i undersøgelsen af Turcu et al.3), medfødte læsioner havde et specifikt forbedringsmønster på MR, men hverken mønsteret af MR-forbedring eller tykkelsen af hypofysestængelæsionen korrelerede med kliniske træk.
der er nogle begrænsninger i vores undersøgelse. For det første var det en retrospektiv gennemgang. Som et resultat blev ensartet test af hypofysehormonstatus ikke udført. Anden afgørende begrænsning er manglen på diagnoser bekræftet via vævsbiopsi. Fordi biopsi fra stilken kan forårsage mangler i hypofysehormoner, diagnoser var baseret på kliniske træk og billeddannelse. De ukendte hypofyselæsioner kunne diagnosticeres som en neoplasma senere. For det tredje var antallet af patienter for lille til at anvende konklusionerne på den generelle befolkning på trods af relativt stor pædiatrisk kohorte sammenligning med tidligere undersøgelser. I vores undersøgelse skyldtes det dominerende neoplastiske patientnummer selektionsforstyrrelse som nævnt ovenfor.
på trods af alle disse begrænsninger viste vores undersøgelse, at etiologien af hypofysestængelæsioner hos børn og unge var variabel og lidt anderledes end hos voksne. Neoplastisk læsion var almindelig, og infektiøs / inflammatorisk læsion var sjælden. Mandlig overvejelse blev fundet især i neoplastisk gruppe. På MR, hypofyse stilk tykkelse var relateret til neoplasma, men forbedring af læsion var ikke. Den mest almindelige præsentere symptom og hormon abnormitet af hypofyse stilk læsion var DI, som var mere udbredt i neoplastiske stilk læsioner. GH-og ACTH-mangler var mere forbundet med ikke-neoplastiske læsioner.
afslutningsvis var etiologien af hypofysestængelæsioner hos børn og unge variabel og lidt anderledes end hos voksne. En systemisk evaluering af kliniske symptomer, endokrine forstyrrelser og radiologiske fund af hypofysestængelæsion kan hjælpe med at mistanke om neoplastiske læsioner, der har brug for en patologisk evaluering såsom biopsi eller udskæring.