Zusammenfassung
Das vergrößerte vestibuläre Aquädukt (EVA) -Syndrom ist eine häufige angeborene Innenohrfehlbildung, die durch ein vestibuläres Aquädukt mit einem Durchmesser von mehr als 1,5 mm, einen gemischten oder sensorineuralen Hörverlust von leicht bis schwerwiegend und vestibuläre Störungen gekennzeichnet ist, die von einem leichten Ungleichgewicht bis zu episodischem objektivem Schwindel reichen können. In unserer Studie präsentieren wir den Fall eines Patienten mit einseitig vergrößertem vestibulärem Aquädukt und bilateralem endolymphatischem Hydrops (EH). EH wurde durch anamnestische Anamnese und audiologische Untersuchungen bestätigt; EVA wurde mit hochauflösenden CT-Scans und MRT-Bildern diagnostiziert. Die Therapie umfasste eine intratympane Infusion von Kortikosteroiden mit einer signifikanten Hörverbesserung, die im Ohr kontralateral zu EVA deutlicher wurde. Obwohl höchstwahrscheinlich nicht verwandt, EVA und EH können ähnliche Symptome aufweisen, und daher sollte die diagnostische Aufarbeitung immer die richtigen Schritte umfassen, um eine korrekte Diagnose durchzuführen. Der Zusammenhang zwischen dem Fortschreiten des Hörverlusts und dem Kopftrauma bei Patienten mit der Diagnose eines EVA-Syndroms ist noch ungewiss; Diesen Personen sollte jedoch geraten werden, Aktivitäten zu vermeiden, die den Hirndruck erhöhen, um eine weitere Verschlechterung des Hörvermögens zu verhindern. Die intratympanische Behandlung mit Steroiden ist ein sicheres und gut verträgliches Verfahren, das seine Wirksamkeit bei der Hör-, Tinnitus- und Schwindelkontrolle bei EH nachgewiesen hat.
1. Einleitung
Bei Erwachsenen weist das vestibuläre Aquädukt einen Durchmesser von 0, 4 bis 1, 0 mm mit einem Mittelwert von 0, 62 mm auf . Der vergrößerte vestibuläre Aquädukt (EVA), eine der häufigsten angeborenen Innenohrfehlbildungen, ist durch einen vestibulären Aquädukt mit einem anteroposterioren Durchmesser von 1, 5 mm oder mehr gekennzeichnet, der auf halbem Weg zwischen dem gemeinsamen Crus und dem Operculum gemessen wird .
Das klinische Erscheinungsbild umfasst audiologische und vestibuläre Symptome, die häufig die anderer Mittel- und Innenohrerkrankungen wie Otosklerose und endolymphatischer Hydrops (EH) nachahmen . Gemischter oder sensorineuraler Hörverlust (SNHL) wird in 59-94% der Fälle berichtet, häufig verbunden mit Tinnitus und Hörfülle. Der Hörverlust reicht von leicht bis schwer und variiert von schwankend bis progressiv oder plötzlich ; Hörschwankungen können nach einem relativ geringen Kopftrauma auftreten. Gemischter Hörverlust kann durch die Hypothese gestützt werden, dass eine EVA ein drittes mobiles Fenster in das Innenohr einführt . Vestibuläre Symptome bei Patienten mit einem EVA-Syndrom haben je nach Studie eine Prävalenz zwischen 14 und 73% und reichen von schwerem episodischem Schwindel bis zu gelegentlicher Unruhe bei Erwachsenen, während Koordinationsstörungen und Ungleichgewicht bei Kindern überwiegen .
Die Diagnose des EVA-Syndroms ist radiologisch. Die Computertomographie (CT) zeigt die Anatomie des knöchernen Labyrinths, und eine axiale CT mit 1,5-mm-Schnitten bietet im Allgemeinen die beste Sicht auf das vestibuläre Aquädukt vom Vestibül bis zur hinteren Oberfläche des steinigen Knochens . Die Magnetresonanztomographie (MRT), insbesondere auf T2-gewichteten Bildern, ermöglicht die Visualisierung des membranösen Labyrinths und ist die einzige bildgebende Technik, die die Visualisierung des extraossären Teils des Endolymphsacks ermöglicht. Dreidimensionale Rekonstruktionen aus MRT-Datensätzen sind oft hilfreich, um den Sack und andere Innenohrstrukturen zu erkennen und ihre morphologischen Merkmale besser zu definieren, so dass die MRT bei der EVA-Bewertung von einigen Autoren als CT überlegen angesehen wird .
Kein Behandlungsprotokoll für das EVA-Syndrom war nachweislich einheitlich erfolgreich, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen; Die Cochlea-Implantation ist die optimale Lösung für die Wiederherstellung des Hörverlusts, wenn ein hochgradiger Hörverlust vorliegt .
Die intratympane Kortikosteroidbehandlung von Innenohrerkrankungen durch direkte Injektion in das Mittelohr hat in den letzten Jahren große Popularität erlangt und bietet mehrere Vorteile wie eine erhöhte Wirkstoffkonzentration im Zielorgan, eine verringerte systemische Steroidexposition und reduzierte systemische Nebenwirkungen. Die Wirkungen der Kortikosteroidtherapie im Innenohr beruhen auf ihren entzündungshemmenden und immunsuppressiven Wirkungen sowie auf ihrer regulatorischen Rolle bei der Ionenhomöostase, da sie auf den Kaliumtransport einwirken und den Wasserhaushalt im Innenohr verbessern .
Viele audiovestibuläre Symptome des EVA-Syndroms haben Gemeinsamkeiten mit anderen Innenohrerkrankungen wie EH; Die Differentialdiagnose ist daher wichtig für eine korrekte diagnostische und therapeutische Behandlung dieser Patienten. In diesem Papier, Wir beschreiben den Fall eines Patienten mit einer Vorgeschichte von bilateraler EH und einer radiologischen Diagnose von EVA im linken Ohr, zusammen mit einer detaillierten Beschreibung der diagnostischen Aufarbeitung und des therapeutischen Ansatzes.
2. Fallpräsentation
Ein 39-jähriger Mann wurde in die HNO-Abteilung unserer Einrichtung mit einer vierjährigen Vorgeschichte schwankender bilateraler SNHL aufgenommen, die mit akutem objektivem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen einherging (4-8 Episoden / Jahr); Die Schwindelanfälle, die 15 Minuten bis drei Stunden dauerten, waren oft von Kopfschmerzen begleitet. Der Patient hatte keine Vorgeschichte von akustischem Trauma und / oder Lärmbelastung und hatte einen vorherigen Glyceroltest positiv für EH.
Nach der Aufnahme unterzog sich der Patient einer vollständigen HNO-Untersuchung mit Otoskopie, Reintonaudiometrie (PTA), akustischer Immittanztest, Transient evozierte otoakustische Emissionen (TEOAEs), Verzerrungsprodukte Otoakustische Emissionen (DPOAEs), Tympanometrie, Zervikale vestibulär evozierte myogene Potentiale (cVEMPs) und Kalorientest.
PTA wurde in einem schalldichten Raum durchgeführt und die Reintonschwellen für jede Seite wurden bei Frequenzen von 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, und 8000 Hz; Der Luft-Knochen-Spalt (ABG) wurde bei Frequenzen von 250, 500, 1000, 2000 und 4000 Hz gemessen. Eine Standard-226-Hz-Ton-Tympanometrie-Sonde wurde durchgeführt, um externe und Mittelohrpathologien auszuschließen. TEOAEs und DPOAEs wurden in einer schallgedämpften Kammer mit einem ILO-92-Instrument (Amplifon, Mailand, Italien) aufgenommen. TEOAEs wurden durch 80-85 dB SPL-Stimuli mit einer Stimulationsrate von weniger als 60 Stimuli pro Sekunde hervorgerufen, die durch eine in den äußeren Gehörgang eingeführte Sonde abgegeben wurden. DPOAEs wurden mit zwei akustischen Reizen (reinen Tönen) bei zwei Frequenzen (d. h., , ) und zwei Intensitätsstufen (d. h., , ). cVEMPs wurden mit der binauralen Simultanstimulationsmethode unter Verwendung eines Ampliid MK22-Polygraphen (Amplifon, Mailand, Italien) getestet. Die Elektroden wurden wie von Colebatch et al. ; während der Aufnahme wurde der Patient angewiesen, seinen Kopf vom Kissen zu heben, um den bilateralen M. sternocleidomastoideus zu aktivieren. Ein Stimulus mit einer Frequenz von 500 Hz wurde einem Ohr über einen Kopfhörer mit einer Intensität von 130 dB präsentiert; Das Analysefenster betrug 100 ms. Die Amplituden des ersten positiv–negativen Peaks, P13–N23, und die Spitzenlatenzen von P13 und N23 wurden analysiert. Der Durchschnitt von zwei Messungen wurde genommen, um Amplituden und Latenzen zu definieren . Der Test wurde nach der Fitzgerald-Hallpike-Methode durchgeführt: Jedes Ohr wurde 40 Sekunden lang bei Temperaturen von 44 ° C und 30 ° C mit Wasser gespült.
Die Diagnose wurde durch CT-Scan und MRT abgeschlossen. Der CT-Scan wurde ohne Kontrastmittelverabreichung und unter Verwendung einer helikalen Erfassungstechnik durchgeführt: die Schläfenbeinbilder wurden mit Axialebenen aufgenommen und auf schrägen, koronalen und sagittalen Ebenen ausgewertet. MRT-Bilder wurden auf einem 1,5-T-supraleitenden MR-Scanner (Philips INTERA) erhalten. Gezielte Bildgebung der Gefäß- und Nervenstrukturen des Pontocerebellarwinkels wurden mit axialen 3-dimensionalen stark T2-gewichteten Bildern (3D TSE T2 WIs) und TSE T1-gewichteten Bildern (TSE T1 WIs) mit einer Schichtdicke von 0,5 mm bzw. 3 mm durchgeführt. Koronale T2-WIs wurden unter Verwendung orthogonaler Ebenen zur Längsachse des inneren Gehörgangs und mit schrägen parasagittalen und parakoronalen Ebenen erhalten (MPR—umformatierte Bilder – Schichtdicke zwischen 0,4 mm und 3 mm).
PTA ergab einen Schwellenwert von 95,9 dB und einen ABG von 42,5 dB im linken Ohr und einen Schwellenwert von 97,70 dB und einen ABG von 17,5 dB im rechten Ohr (Abbildung 1(a)). TEOAEs, DPOAEs und VEMPs fehlten bilateral. Die Tympanometrie präsentierte ein Tympanogramm vom Typ A. Die kalorische Labyrinth Stimulation ergab bilaterale Normoreflexie. Audiologische Tests und die Vorgeschichte eines bilateralen fluktuierenden sensorineuralen Hörverlusts, der auf der rechten Seite deutlicher ist, und Schwindelanfälle deuteten auf eine EH-Diagnose hin. Die CT des Schläfenbeins ergab eine Dilatation des linken vestibulären Aquädukts um 2,2 mm. Ein kleiner (Durchmesser: 2,6 mm) Bereich mit veränderter Signalintensität war im linken Vestibül erkennbar (Abbildung 2). Vergrößerte endolymphatische Kanäle und Säcke wurden im MRT (Abbildung 3) auf der linken Seite gesehen. CT- und MRT-Bilder wurden auch auf Cochlea-Dysplasie, Cochlea-vestibuläre Dysplasie und modioläre Hypoplasie basierend auf veröffentlichten Kriterien ausgewertet . Bei diesem Patienten wurden keine zusätzlichen Innenohrfehlbildungen beobachtet.
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Unter örtlicher Betäubung (10% Lidocain, Spray) wurde der Patient an drei aufeinanderfolgenden Tagen einmal täglich mit bilateralem intratympanalem Prednison (5 mg / ml) behandelt, gefolgt von einer 7-tägigen Behandlungssuspension und zusätzlichen 3-tägigen Injektionen unter Verwendung einer 25-Gauge-Wirbelsäulennadel, die in den posteroinferioren Teil des Trommelfells eingeführt wurde. Reintonaudiometrie, TEAOEs, DPOAEs, Tympanometrie, VEMPs und Kalorientest wurden nach 8 Tagen und einem, drei und sechs Monaten wiederholt. PTA-Werte einen Monat nach der ersten Injektion waren 86,8 dB mit einem ABG von 28,75 dB im linken Ohr und 62,7 dB mit einem ABG von 12,5 dB im rechten Ohr (Abbildung 1(b)). Der Schwellenwert änderte sich zu allen Nachbeobachtungszeitpunkten nicht signifikant. TEOAEs, DPOAEs und VEMPs fehlten bilateral vor und nach der intratympanen Behandlung. Die kalorische Labyrinthstimulation zeigte zu allen Zeitpunkten eine bilaterale Normoreflexie.
3. Diskussion
Die Ursachen des EVA-Syndroms sind derzeit unbekannt. Verschiedene Autoren haben eine Blockade der Innenohrentwicklung während der fünften Woche des embryonalen Lebens, wenn ihr Wachstum maximal ist, und eine abnormale Kommunikation zwischen dem Subarachnoidalraum und dem Innenohr vermutet .
Die klinischen Manifestationen des EVA-Syndroms sind variabel, was darauf hindeutet, dass es nicht nur mit anatomischen Anomalien des Innenohrs, sondern auch mit der Physiologie des auditorischen und vestibulären Systems zusammenhängen kann. In diesem Fallbericht sind zwei wichtige Aspekte zu berücksichtigen, die, wenn sie übersehen werden, zu einer falschen Diagnose führen können: Der Patient hatte in der Vergangenheit bilaterale Hörschwankungen und Schwindelanfälle, die auf eine Diagnose einer bilateralen EH hindeuten. Hörschwankungen können jedoch auch bei EVA-Patienten festgestellt werden, oft nach einem relativ geringen Kopftrauma; Solche Schwankungen sind jedoch normalerweise nicht mit Schwindelanfällen verbunden . Bei diesem Patienten kann die Langzeitanamnese typischer Assoziationen von Hörschwankungen und Schwindelkrisen, die mit zuvor gesammelten audiologischen Nachweisen verbunden sind, einschließlich eines positiven Glycerintests für EH und eines positiven Ansprechens auf eine systemische und intratympanische Therapie, die Diagnose einer koexistierenden bilateralen EH vernünftigerweise bestätigen. Das zweite Element ist das Vorhandensein eines bilateralen Hörverlusts bei einseitiger EVA. In solchen Fällen ist ein Hörverlust im Ohr kontralateral zur EVA häufig; mehrere Autoren berichteten, dass einseitige EVA auch einen kontralateralen Hörverlust darstellen kann, was darauf hindeutet, dass einseitige EVA trotz einseitiger Bildgebung ein bilateraler Prozess sein kann . Während bei diesem Patienten radiologische Beweise die Diagnose einer linken seitlichen EVA bestätigten, deuteten audiologische Tests und insbesondere die Anamnese auch auf eine gleichzeitige bilaterale EH hin.
Obwohl EVA eine angeborene Störung ist, schlugen einige Autoren vor, dass der Hörverlust beim EVA-Syndrom erworben wird, da berichtet wurde, dass er durch ein geringfügiges Kopftrauma ausgelöst wird . Es gibt keine Übereinstimmung über den Zusammenhang zwischen Kopftrauma und Hörverlust bei EVA. Verschiedene Autoren schlugen vor, dass eine Cochlea-Verletzung aus einer chemischen Schädigung des Corti-Organs durch hyperosmolaren endolymphatischen Sackinhalt nach Rückfluss aus dem Sack nach einer Kopfverletzung und durch Versagen des Stria vascularis-Ionenaustauschmechanismus resultieren könnte . Eine andere mögliche Erklärung könnte in einem direkten Aufprall auf die Cochlea liegen, der eine vorübergehende Schockwelle auf das Aquädukt des Patienten verursacht, gefolgt von einem intracochleären Membranbruch, insbesondere wenn Anomalien auf dieser Ebene vorliegen . Eine kürzlich durchgeführte systematische Überprüfung des fortschreitenden Hörverlusts und des Kopftraumas bei EVA ergab, dass 39,6% der Patienten mit SNHL beim EVA-Syndrom eine Vorgeschichte von Kopfverletzungen und etwa 12% eine traumaassoziierte Progression aufweisen. Für endgültige Schlussfolgerungen sind jedoch weitere histopathologische Studien erforderlich.
Die Gesamtinzidenz vestibulärer Veränderungen bei Patienten mit EVA-Syndrom liegt zwischen 12 und 86% . Emmett überprüfte 26 Patienten mit EVA-Syndrom und berichtete von einer 12% igen Inzidenz vestibulärer Symptome ; Jackler et al. berichteten über eine 30% ige Inzidenz vestibulärer Symptome bei einer Reihe von 17 Patienten; Berrettini et al. gefunden, dass 13/15 Patienten (86%) vestibuläre Hypofunktion oder Areflexie zeigten; Sugiura et al. untersuchte 17 Patienten mit EVA-Syndrom, von denen 12 (71%) mit episodischem Schwindel bezeichnet wurden. Vestibuläre Dysfunktion Ätiologie ist noch unklar; es wurde die Hypothese aufgestellt, dass der Rückfluss von hyperosmotischer Flüssigkeit in das basale Ende des Ductus cochlea Schwindel hervorrufen kann, während die Degeneration vestibulärer Haarzellen aufgrund eines osmotischen und chemischen Ungleichgewichts ein weiterer Verletzungsmechanismus sein kann . Sheykholeslami et al. gemessene VEMPs bei drei Patienten mit einem EVA-Syndrom, die zuvor vestibulären Tests mit normalen Ergebnissen unterzogen worden waren und bei diesen Patienten niedrigere VEMP-Schwellenwerte zeigten, was auf eine mögliche sakkuläre Dysfunktion hinweist. In unserer Studie fehlten VEMPs bilateral vor und nach der intratympanalen Behandlungstherapie und zeigten eine dauerhafte sacculäre Schädigung.
Im Vergleich von MRT und CT-Scan zur Diagnose eines EVA-Syndroms legt die aktuelle Literatur nahe, dass beide Techniken komplementär sind, um strukturelle Veränderungen zu identifizieren . Die MRT bietet jedoch einige Vorteile: Da der Endolymphsack bei Patienten ohne EVA normalerweise nicht identifizierbar ist, stellt die positive Identifizierung dieser Struktur eine einfache diagnostische Methode dar. Darüber hinaus bietet die MRT eine klare Beurteilung der Integrität des Cochlea-Nervs, Anomalien des Zentralnervensystems und des Vorhandenseins einer nicht verknöchernden Innenohrobstruktion, die bei der CT nicht erkennbar ist . MRT wurde auch vorgeschlagen, EH zu diagnostizieren. Eine Studie von Naganawa et al. zeigte, dass EH mit 3-T-MRT 4 Stunden nach intravenöser Injektion von Gadolinium visualisiert werden kann . Kürzlich haben Sone et al. untersuchte das Vorhandensein von EH bei Probanden mit EVA-Syndrom mittels 3T-MRT und korrelierte Bildgebungsdaten bezüglich des Grades von EH in der Cochlea und dem Vestibulum mit klinischen Symptomen und Hörpegeln bei 9 Patienten . In diesem Fall wurde der Patient mit einer 1,5-T-MRT untersucht, die aufgrund ihrer Auflösung EH nicht bestätigen konnte; Daher basierte die Diagnose auf klinischen und anamnestischen Daten.
Dieser Patient wurde mit einer intratympanen Injektion von Kortikosteroiden mit einer partiellen Hörwiederherstellung behandelt, die auf der rechten Seite deutlicher war, und einer Verbesserung der Schwindelsymptome. Wie erwartet, wurden die größeren Vorteile bei der Wiederherstellung des Hörvermögens nach einer Kortikosteroidbehandlung im Ohr kontralateral zu EVA beobachtet. Einer der ersten Berichte über die Auswirkungen der intratympanen Behandlung von Steroiden bei EH zeigte eine 80% ige Verbesserung des Schwindels . Anschließend wurden mehrere Studien zur intratympanischen Behandlung von EH veröffentlicht, die unterschiedliche Ergebnisse zu Hörvermögen und Schwindel zeigten: Die Wahl der Steroide, die Variabilität ihrer Konzentration und die Ergebnismessungen könnten die Variabilität der veröffentlichten Ergebnisse erklären. Kürzlich zeigten Itoh und Sakata eine signifikante Kontrolle des Schwindels bei 82% der behandelten Patienten nach intratympanischer Behandlung mit Dexamethason (4 mg / ml, tägliche Injektion an 5 aufeinanderfolgenden Tagen) . Nach Ansicht der Autoren ist die intratympanale Injektion zur Behandlung von labyrinthischen Erkrankungen wie EH ein Verfahren, das die Wirkstoffkonzentration in der Cochlea maximiert und die systemische Verbreitung minimiert: Die hohe Konzentration von Anabolika in der Cochlea kann den hohen Prozentsatz der Remission rechtfertigen, der in den jüngsten Erfahrungen beobachtet wurde.
In der Literatur gibt es nach bestem Wissen der Autoren nur einen Fallbericht eines Patienten mit EVA-Syndrom und EH, in dem die Autoren die Hypothese aufstellten, dass die beiden Zustände auf eine häufige primäre Dysfunktion der Homöostase der Innenohrflüssigkeit zurückzuführen sein könnten . Obwohl diese physiopathologische gemeinsame Grundlage nicht bestätigt werden kann, ist es bei Patienten mit EVA immer notwendig, auch mögliche koexistierende unabhängige Innenohrerkrankungen wie EH zu untersuchen, insbesondere wenn eine suggestive Vorgeschichte für endolymphatische Hydrops vorliegt. Konsequent ist es immer notwendig, bei Patienten mit audiovestibulären Symptomen, die auf eine Innenohrerkrankung hindeuten, eine durchdachte radiologische Untersuchung mit CT und MRT durchzuführen.
Patienten mit der Diagnose EVA sollten bei Vorhandensein eines hörgeschädigten Gehörs angewiesen werden, Kontaktsportarten oder Aktivitäten zu vermeiden, die den Hirndruck erhöhen, um Hörverlust oder weitere Hörverschlechterung zu vermeiden. Die intratympanische Behandlung mit Steroiden ist ein sicheres und gut verträgliches Verfahren, das seine Wirksamkeit bei der Hör-, Tinnitus- und Schwindelkontrolle bei EH nachgewiesen hat.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.