Fallbericht – Biomedizinische Forschung (2017) Band 28, Ausgabe 9
Klinisches Management von 10 Fällen idiopathischer Skrotalkalzinose
Wen-bo Bu1, Guo-hua Ren2, Qiang Wang1, Meng-li Zhang1, Qian Zhang1, Xu Chen1, Fang Fang1* und Xiu-lian Xu1*
1institut für Dermatologie, Chinesische Akademie der Medizinischen Wissenschaften, Peking Union Medical College, Nanjing, China
2abteilung für Dermatologie, Heze Municipal Hospital of Shandong, Heze, China
*Korrespondierender Autor: Fang Fang
Institut für Dermatologie
Chinesische Akademie der medizinischen Wissenschaften
Peking Union Medical College, China
Xiu-lian Xu
Institut für Dermatologie
Chinesische Akademie der Medizinischen Wissenschaften
Peking Union Medical College, China
Akzeptiert am 2. Februar 2017
Abstract
Die idiopathische Skrotalkalzinose ist eine seltene gutartige Erkrankung, die mit mehreren asymptomatischen unterschiedlich großen Knötchen an der Skrotalhautwand einhergeht. Es wurden nur wenige Fälle mit multiplen Hautläsionen berichtet. Zwischen Januar 2011 und Dezember 2014 wurden 10 Patienten mit multiplen Hautläsionen in unser Krankenhaus eingeliefert und behandelt. Hier berichteten wir über ihre klinisch-pathologischen Merkmale und unsere Erfahrungen mit der Behandlung dieser Patienten.
Schlüsselwörter
Idiopathische Skrotalkalzinose, Management, Chirurgie.
Einleitung
Calcinosis cutis ist eine Gruppe idiopathischer Hautverkalkungen, die nach Ätiologie in vier Haupttypen eingeteilt werden: idiopathische, metastatische, iatrogene oder traumatische und dystrophische Calcinose. Die Verkalkung der idiopathischen Calcinose ist normalerweise in einem bestimmten Bereich wie dem Genitalbereich oder der Brust lokalisiert . Idiopathische Skrotalkalzinose ist die häufigste Art, die zuerst von Lewiuski berichtet wurde . Idiopathische Skrotalkalzinose tritt normalerweise bei Männern zwischen 20 und 40 Jahren auf. Zu seinen Merkmalen gehören das Vorhandensein mehrerer und unterschiedlich großer Knötchen, deren Anzahl progressiv zunimmt und deren Größe zunimmt, ein einzelner Knoten oder mehrere Knoten sowie verstreute, gruppierte oder gestielte Läsionen. Die größeren Läsionen können ein starkes Gefühl verursachen, während einige der gereiften Knötchen ulzerieren können, um ein weißes, kreidiges und sandähnliches Material zu erzeugen.
Fallbericht
Die idiopathische Skrotalkalzinose ist eine seltene Stoffwechselstörung und tritt häufig als solitäre Hautläsion auf. Es wurden nur wenige Fälle mit multiplen Hautläsionen berichtet. Zwischen Januar 2011 und Dezember 2014 wurden 10 Patienten mit multiplen Hautläsionen in unser Krankenhaus eingeliefert und behandelt. Hier berichteten wir über ihre klinisch-pathologischen Merkmale und unsere Erfahrungen mit der Behandlung dieser Patienten.
Das Erkrankungsalter dieser 10 Patienten lag zwischen 21 und 50 Jahren. Der Krankheitsverlauf dauerte von 2 Monaten bis 30 Jahren. Die Hautläsionsmerkmale waren wie folgt: Die Hautläsionen wiesen mehrere und feste Papeln oder Knötchen auf, von denen einige gruppiert und einige einzeln waren, und es trat keine Adhäsion zwischen den Läsionen und dem tiefen Gewebe des Hodensacks auf. Jeder Patient zeigte zwischen 10 und 100 Hautläsionen, und die Hautläsionen variierten in der Größe. Die Hautläsionen waren zu Beginn klein, nahmen jedoch im Laufe der Zeit tendenziell an Größe und Anzahl zu. Einige Patienten beschrieben einen erhöhten Juckreiz infolge der Läsionen, und bei einigen Patienten wurde über kalkweißes exsudatives Material berichtet. Serumcalciumuntersuchungen waren für alle Patienten normal.
Die Hautläsionen wurden bei allen Patienten unter örtlicher Betäubung oder Spinalanästhesie vollständig entfernt und gute Ergebnisse erzielt. Die Nachbeobachtungszeiträume der Patienten lagen zwischen 12 und 48 Monaten, und es wurde kein Rezidiv berichtet.
Von den 10 Patienten in dieser Studie wiesen einige Patienten mehr als 100 Knoten auf, und die maximale Fläche der gruppierten Knoten betrug 5 × 5 cm (Abbildung 1A). Nach der Operation wurden die Knötchen vollständig entfernt (Abbildungen 1B und 1C). Die Patienten erlebten offensichtlich schwere Empfindungen, die ihre Lebensqualität beeinträchtigten.
Abbildung 1. Typische Bilder eines Patienten. A. Vor der Operation wurden diffuse, feste und normale Hautfarbe oder braune Knötchen am Hodensack gefunden. Die Knötchen waren unterschiedlich groß. An einigen Knötchen wurden mehrere weiße Papeln festgestellt. Einige Knötchen waren gruppiert, und einige Knötchen waren ulzeriert und produzierten ein weißes, kreidiges Material. Es trat keine Adhäsion zwischen den Knötchen und der Basalschicht auf. B. Während der Operation. C. Nach der Operation. D. ER Färbung (X100).
Histologische Darstellungen der Hautkalzinose an verschiedenen Stellen waren im Wesentlichen ähnlich und zeigten Kalkablagerungen unterschiedlicher Größe, die mit Hämatoxylin- und Eosin (HE) -Färbung dunkelblau und mit von-Kossa-Färbung schwarz färbten (Abbildung 1D).
Diskussion
Die Pathogenese der idiopathischen Skrotalkalzinose bleibt umstritten. Die Kontroverse konzentriert sich derzeit darauf, ob das Auftreten von Calcinose idiopathisch oder sekundär zu Dermoidzysten oder Schweißdrüsenzysten ist . Einige Studien legen nahe, dass die Absorption der Knötchenwand zu skrotalen Kalziumablagerungen führt . Andere Studien legen jedoch nahe, dass sich die Ablagerungen aus einer erweiterten Epidermiszyste bilden . In der Klinik ist eine Differentialdiagnose erforderlich, um zwischen sekundärer Calcinose und Steatocystom-Multiplex zu unterscheiden.
Die Behandlung der idiopathischen Skrotalkalzinose umfasst nicht-chirurgische und chirurgische Behandlungen. Die nicht-chirurgische Behandlung umfasst die Verwendung von Kortikosteroiden und eine kalziumarme Diät mit Cellulosephosphat-Supplementierung. Mehrere Knötchen sind im Allgemeinen für die chirurgische Behandlung indiziert. Die Mehrheit der Patienten erzielt nach chirurgischer Exzision zufriedenstellende Ergebnisse . Bei allen Patienten in dieser Studie wurden die solitären oder gruppierten Knötchen en bloc in der oberflächlichen perinealen Faszienschicht herausgeschnitten, während das normale Gewebe so weit wie möglich erhalten blieb. Die geringe Größe normaler Haut kann aufgrund der guten Elastizität der Skrotalhaut günstige Bedingungen für den endgültigen Verschluss bieten. Um Verletzungen der subkutanen Blutgefäße zu vermeiden, wird die Trennung der Haut an den Rändern von Hautdefekten nicht empfohlen. Die autologe Skrotalhaut wurde verwendet, um Hautdefekte bei allen Patienten zu reparieren, wodurch nicht nur das normale Aussehen des Hodensacks erhalten, sondern auch die normale Skrotalfunktion nicht beeinträchtigt werden konnte. Zufriedenstellende Ergebnisse wurden sowohl im Aussehen als auch in der Funktion des Hodensacks erzielt. Das Wiederauftreten der Skrotalkalzinose ist selten, wurde jedoch in einem Patent nach chirurgischer Exzision berichtet . In dieser Studie wurde bei keinem Patienten während der Nachbeobachtung ein Wiederauftreten der Skrotalkalzinose beobachtet.
Zusammenfassend ist die idiopathische Skrotalkalzinose eine seltene gutartige Erkrankung, die mehrere asymptomatische unterschiedlich große Knötchen an der Skrotalhautwand aufweist. Chirurgische Behandlung kann gute Ergebnisse erzielen.
Interessenkonflikt
Keine
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