Oncology Letters

Einleitung

Hämangioblastome (HBMs) sind stark vaskuläre Tumoren des Zentralnervensystems, die 1,5–2,5% aller intrakraniellen Tumoren ausmachen (1). HBMs kann sporadisch im Zentralnervensystem oder in Verbindung mit der von-Hippel-Lindau-Krankheit auftreten (2).Morphologisch erscheinen HBMs als fest, fest-zystisch oder hauptsächlichzystisch mit einem kleinen muralen, vaskularisierten Nidus. Sporadische HBMs arenearly immer solitär, aufgrund ihrer stark vaskulären Natur. Die Eigenschaften solider HBM-Varianten, darunter eine klare Gefäßstruktur, mehrere speisende Gefäße und drainierende Venen bei der digitalen Subtraktionsangiographie (DSA) (3), ähneln den intrakraniellen arteriovenösen Fehlbildungen (AVMs) (4,5), und nach bestem Wissen wurde in der Literatur noch nie ein Fall eines HBM im Kleinhirn berichtet, der ein Aneurysma nachahmt. Die vorliegende Studie berichtet über einen Fall von akerebellärem HBM, der ein Aneurysma nachahmt, das über eine chirurgische Resektion behandelt wurde. Der Patient legte eine schriftliche Einverständniserklärung zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und aller begleitenden Bilder vor.

Fallbericht

Ein 52-jähriger Mann, der im Januar 2015 im Yuquan-Krankenhaus der Tsinghua-Universität (Peking, China) eine 4-jährige Vorgeschichte von zwischenzeitlichen Kopfschmerzen hatte. Keine anderen Defizite des Nervensystems wurden gefunden. Computertomographie des Gehirns (Abb. 1) und Magnetresonanztomographie (MRT)(Abb. 2) zeigte eine 0,9 × 0,9-cm-Masseauf der rechten Kleinhirnhemisphäre und zeigte signifikante kontrastenhancement. Die MR-Angiographie zeigte eine signifikante vaskuläre Blutung, die von der rechten hinteren A. cerebellaris inferior(PICA) geliefert wurde (Abb. 3). Alle diese Ergebnisse stimmten mit einem Aneurysma überein. Laterale Wirbelarterie DSA dannzeigte einen stark vaskulären Tumorknoten, der von der rechten PICA versorgt wurde(Abb. 4), so dass eine Diagnose eines aus der PICA stammenden Ananeurysmas in Betracht gezogen wurde.

Der Patient sollte sich einer Suboccipitalretrosigmoid-Kraniotomie unterziehen, während des Eingriffs stellte sich jedoch heraus, dass das vermutete Aneurysma ein HBM war, und die chirurgische Strategie wurde geändert. Eine totale Resektion des Tumors wurde ohne Durchgeführtkomplikationen. Der Tumor wurde pathologisch als HBM bestätigtaufgrund der Ergebnisse einer histologischen Untersuchung der exzidierten Masse. Kurz, resezierte Gewebe wurden in Formalin fixiert, Parrafin-eingebettet und in 4-µm-Schnitte geschnitten, vor der Färbung mit Hämatoxylin und Eosin und Visualisierung unter einem Lichtmikroskop. Die histopathologische Analyse ergab, dass der Tumor aus Stromazellen und reichlich vorhandenen vaskulären Endothelzellen bestand (Abb. 5). Follow-up-MRI, die 1 und 6 Monate nach der Operation durchgeführt wurden, zeigten keine Anzeichen für ein Wiederauftreten.

Gemäß der Weltgesundheitsorganisation (6) werden HBMs als Tumoren des Grades I mit einer stark vaskularisierten soliden Tumorkomponente klassifiziert. Die Tumoren treten hauptsächlich in der Kleinhirnhemisphäre, im Rückenmark und im Hirnstamm auf (7), werden jedoch aufgrund ihrer hohen Vaskularität selten in der präventoriellen Region (8) gefunden. HBMs werden leicht als AVMs oderintrakranielle Aneurysmen.

HBMs, die hauptsächlich zystisch mit einem kleinen Knoten auftreten, werden aufgrund ihrer typischen Bildcharakteristik leicht diagnostiziert. Feste HBMs liegen jedoch als runde Massen vor,die auf T1-gewichteten Bildern und hyperdichten T2-gewichteten Bildern iso- oder hypodense sind, zusammen mit einem signifikanten Kontrastierungsmuster. Serpiginöse Strömungshohlräume finden sich auf T1- undT2-gewichteten Bildern, die für feste HBMs charakteristisch sind (9). Es ist entscheidend, eine Adifferenzdiagnose zwischen festem HBM und Gefäßerkrankungen zu erstellen präoperativ, insbesondere zwischen AVM und Aneurysma. Ein AVMnidus präsentiert sich als dichtes Gefäßnetz ähnlich einem HBMnodule. HBMs kann jedoch Masseneffekte verursachen, die dazu führenneurologische Symptome. Darüber hinaus weisen HBMs eine mikrovaskuläre Struktur auf, die einem normalen Kapillarbett ähnelt, während ein AVMnidus aus veränderten Gefäßen ohne tatsächliches Kapillarbett gebildet wird (10). HBMs kann mit koexistierenintrakranielle Aneurysmen aufgrund hämodynamischer Stressmechanismen.Daher sollte ein intrakranielles Aneurysma auch in Betracht gezogen werden, wennBlutungen durch HBM auftreten (11). DSA ist für die Differentialdiagnose von HBM notwendig, da sie die Identifizierung der Speisearterie und die Vergrößerung der Drainagevenen ermöglicht (12). Wie im vorliegenden Fall gezeigt wurde, ähneln die Eigenschaften von DSA einem Aneurysma, das von der PICA stammt, daher kann ein Tumor vor der Operation fälschlicherweise als Ananeurysma betrachtet werden.

Chirurgische Resektion ist die Hauptbehandlung für Hbmsaufgrund ihrer gutartigen Merkmale. Die chirurgische Behandlung ist jedoch oft herausfordernd, insbesondere bei soliden Tumoren mit hoher Vaskularisierung, und die mit der Biopsie oder Entfernung eines festen HBM verbundene Mortalität ist hoch. Daher sollten eine interne Dekompression und jeder Versuch einer Biopsie oder Teilresektion vermieden werden (13). Mit dem Fortschritt der mikrochirurgischen Techniken ist es nun möglich, diese Tumore vollständig zu entfernen (3). Die erfolgreiche Resektion eines soliden HBM sollte den Prinzipien einer AVM-Dissektion folgen. Dies bedeutet, dass die speisenden Arterien zuerst identifiziert und blockiert werden sollten, gefolgt von einer Tumordissektion und einem Verschluss der Drainagevenen. Da die vorzeitige Obliteration der venösen Drainage zu einer terminalen intraoperativen Schwellung und Blutung führen kann, wird bei soliden Tumoren nach Möglichkeit eine umlaufende Dissektion mit Devaskularisierung und En-Bloc-Entfernung bevorzugt.Wichtig ist, dass alle chirurgischen Instrumente, einschließlich derjenigen für diealternatives Verfahren, sollte präoperativ vorbereitet werden. Thesurgical Strategie sollte dann geändert werden, wenn die Fehldiagnose isidentified intraoperativ.

Es bleibt die Debatte darüber, ob die präoperative Embolisation eines HBM durchgeführt werden sollte. Es wurde vorgeschlagen, dass die präoperative Embolisation eines HBM die chirurgische Entfernung erleichtern und eine vollständige Tumorresektion ermöglichen kann, indem die Tumorblutversorgung (14) signifikant reduziert, die unzugängliche arterielle Versorgung kontrolliert und die Vaskularität des Tumors verringert wird (15). Gelegentlich kann eine präoperative Embolisation starke intraoperative Blutungen signifikant vermeiden. Es wurde jedoch auch berichtet, dass die präoperative Embolisation mit Partikeln ein hohes Risiko für akute Tumorblutungen und Mortalität aufweist (16). In unserer Meinung kann die präoperative Embolisation von HBM das Risiko intraoperativer Blutungen verringern und die Operationsdauer verkürzen, was zu einem verbesserten Erfolg einer Tumorresektion und reduzierten chirurgischen Komplikationen führen kann.

Die Wirksamkeit der Strahlentherapie oder Chemotherapie inHBM wurde in Frage gestellt (17-19). Obwohl bestimmte Studien gezeigt haben, dass die präoperative Strahlentherapie die lokale Tumorprogression kontrollieren und schließlich eine vollständige und sichere Tumorentfernung ermöglichen kann (4,20), bedürfen die Langzeitergebnisse der Radiochirurgie einer Bestätigung (18).Daher glauben wir, dass Strahlentherapie oder Chemotherapie nur bei postoperativen Rest- oder Rezidivtumoren eingesetzt werden sollte.

Feste HBMs werden aufgrund ihrer hohen Vaskularität leicht als AVMs oder intrakranielle Aneurysmen diagnostiziert. DSAIST notwendig, um die Differentialdiagnose zu machen und mikrochirurgische Resektion ist die Behandlung der Wahl aufgrund der gutartigen Merkmale der Krankheit. Präoperative Embolisation kann die chirurgische erhöhenwirksamkeit und reduzieren die Komplikationen. Assistant therapiesollte nur für Rest- oder rezidivierende Tumoren aftermicrosurgery verwendet werden.

Abschließend wurde in der vorliegenden Studie der Fall eines 52-jährigen männlichen Patienten beschrieben, bei dem präoperativ ein HBM-imitierendes Ananeurysma auf DSA auftrat, das während der Operation durch eine histopathologische Analyse als HBM bestätigt wurde. Der Tumor wurde vollständig nach den Prinzipien einer AVM-Dissektion reseziert, und in der Follow-up-MRT wurde kein Auftreten gefunden. Dieser Fall zeigt, dassHBM kann leicht als Aneurysma falsch diagnostiziert werden.