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Diskussion

Dr. Orvar Swenson (Charleston, South Carolina): Ich möchte die Autoren für die Erforschung eines anderen chirurgischen Ansatzes zur Behandlung der Hirschsprung-Krankheit loben. Ich habe wenig Erfahrung damit gemacht. Wir haben bei der Resektion undurchlässiger Strikturen einen kombinierten abdominalen transanalen Ansatz angewendet, der sehr gut funktioniert hat.

Vor über einem halben Jahrhundert haben uns unsere Untersuchungen davon überzeugt, dass das distale Segment des Dickdarms bei dieser Krankheit eine physiologische Obstruktion enthielt, und wir haben unsere Hypothese getestet, indem wir das gesamte obstruktive Segment bei einem kranken Kind reseziert haben. Hier ist ein Bild des Patienten 55 Jahre später. Er hat eine normale Darmfunktion, hat in der United States Navy gedient, ist verheiratet und hat 3 Kinder.

Das Problem mit der Soave-Modifikation, die in dieser Präsentation verwendet wurde, besteht darin, dass eine beträchtliche Menge an obstruktivem Gewebe an Ort und Stelle verbleibt und eine eigenartige Teleskopanastomose bildet, die laut Kimura und anderen, die gezeigt haben, zu einer erheblichen Obstruktion führt, dass es den Analkanalwiderstand bis zu einem Punkt erhöht, an dem eine schwere Verstopfung folgen kann und eine zusätzliche Operation erforderlich sein kann.

Nun ist es vollkommen richtig, dass Sie mit dieser Soave-Modifikation sofort gute Ergebnisse erzielen können. Wenn Sie diese Patienten jedoch über einen Zeitraum von 15 oder 20 Jahren verfolgen, wie Fortuna und andere dies getan haben, haben sie festgestellt, dass ein Viertel der Patienten Abführmittel, Kollate oder Einläufe benötigt, um die Darmfunktion aufrechtzuerhalten. Noch beunruhigender ist, dass Tariq und andere festgestellt haben, dass das Problem der Blähungen und Verstopfung bei Patienten, die mit dem Soave behandelt werden, mit der Zeit zunimmt.

Sherman berichtete 1986 über eine Studie mit 880 Patienten, die 40 Jahre lang verfolgt wurden. Und in dieser Gruppe wurde das gesamte defekte Gewebe entfernt, 96% hatten eine normale Darmfunktion und benötigten keinerlei Abführmittel. Darüber hinaus gab es keine Berichte über Harn- oder sexuelle Dysfunktion. Diese Studie wurde von Puri und Nixon, Nielson und Maxen und in jüngerer Zeit von Madonna und Luck bestätigt.

Ich möchte fragen, Dr. Langer, was gewinnt ein Patient, wenn eine obstruktive Läsion an Ort und Stelle bleibt, die Studien auf lange Sicht gezeigt haben, verhindert, dass ein Patient eine vollständige Linderung seiner Symptome hat? Waldhausen entfernt mit dem transanalen Ansatz den gesamten obstruktiven Muskelmantel sowie die Schleimhaut und führt eine einfache End-to-End-Anastomose durch. Ich weiß, dass die einfache Durchführung einer Operation in Betracht gezogen werden sollte, aber aus Sicht des Patienten sind langfristige Endergebnisse von größter Bedeutung. Danke.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): Zunächst möchte ich nur sagen, dass es eine große Ehre für mich ist, dass Dr. Swenson zu diesem Artikel Stellung nimmt. Es demütigt mich, die Arbeit, die er geleistet hat, und die Beiträge, die er bei der Behandlung der Hirschsprung-Krankheit geleistet hat, anzuerkennen.

Ich würde die Frage beantworten, indem ich sage, dass die Entwicklung dieses transanalen Soave-Verfahrens dazu geführt hat, dass die verbleibenden Muskeln, die wir zurücklassen, verkürzt wurden.

Die meisten von uns begannen damit, unsere submuköse Dissektion den ganzen Weg über die peritoneale Reflexion zu machen, nur damit wir sicher wussten, dass wir nichts verletzen würden, wenn wir es blind von unten machen würden. Als wir uns mit der Operation wohler fühlten, begannen wir, diese immer mehr zu verkürzen. Jetzt ist es meine Praxis, nur 2 oder 3 cm nach oben zu gehen, so dass wir eine sehr, sehr kurze rektale Manschette hinterlassen. Und größtenteils war der Grund dafür Dr. Swensons Punkt, dass wir nicht mehr von diesem aganglionären Rektalmuskel zurücklassen wollen, als wir müssen.

Ich denke auch, dass es für Dr. Swenson interessant wäre zu wissen, dass eine Reihe von Gruppen die rektale Manschette tatsächlich bis knapp über die Zahnlinie verkürzt haben und tatsächlich eine transanale Swenson-Operation durchführen. Die Gruppe in Hamilton, Ontario, tut dies seit einigen Jahren, und es gibt jetzt mehrere andere Gruppen, die anfangen, dies zu melden. Ich denke, der Unterschied zwischen einem Swenson und einem Soave verschwimmt ein wenig, da wir immer kürzere Manschetten verwenden.

Das Letzte ist, dass bei vielen Patienten mit anhaltenden obstruktiven Symptomen und anhaltender Verstopfung nicht die rektale Manschette zurückbleibt, sondern der Analsphinkter bei Patienten mit Morbus Hirschsprung sich nicht entspannt. Es ist Teil der Krankheit, dass ihnen ihr recto-analer Hemmreflex fehlt. Ich denke, das ist der Grund, warum viele von ihnen anhaltende Verstopfung haben. Und trotz der hervorragenden Ergebnisse, die mit der Swenson-Operation berichtet wurden, gibt es immer noch eine Gruppe von Patienten, die eine Swenson hatten, die anhaltende obstruktive Symptome haben.

Ich möchte Dr. Swenson noch einmal für seine Kommentare danken.

Dr. George W. Holcomb, iii (Kansas City, Missouri): Es ist offensichtlich sehr schwierig, Dr. Swensons Gedanken bedeutende Kommentare hinzuzufügen. Ich freue mich jedoch über die Gelegenheit, zu diesem Artikel Stellung zu nehmen, und gratuliere den Autoren auf jeden Fall zu ihren Ergebnissen.

Die Autoren haben viele Vorteile gezeigt, die mit der primären Pullthrough-Technik zur Korrektur der Hirschsprung-Krankheit auftreten, einschließlich reduzierter postoperativer Krankenhausaufenthalt, frühzeitige Einleitung von Fütterungen, eine deutliche Verringerung des Bedarfs an Betäubungsmitteln und das Fehlen einer Kolostomie. Und diese gleichen Vorteile wurden auch mit dem laparoskopischen Pullthrough gesehen.

Das Hauptproblem, das mich bei dieser Technik beunruhigt, ist vielleicht – und ich unterstreiche das Wort ‚vielleicht‘ – eine übermäßige Spannung des Pullthrough-Dickdarms und ein potenzieller vaskulärer Kompromiss, wenn die Wurzel des Rektosigmoid-Mesenteriums nicht von oben mobilisiert wird. Wie Sie wissen, beschrieb Dr. Keith Georgeson Mitte der 1990er Jahre den laparoskopischen Pullthrough. In seiner Multicenter-Serie, über die er Ende der 1990er Jahre berichtete, betrug die mittlere Betriebszeit für seine Operation 149 Minuten gegenüber 202 Minuten in Ihrer Serie. Ich frage mich, ob die kürzere Operationszeit, die er berichtete, ein Spiegelbild der Mobilisierung des Rektosigmoiddarms von oben sein könnte, was eine einfachere transanale Dissektion ermöglichen könnte. Würden Sie das kommentieren?

Ich habe noch 3 andere Fragen.

Die erste ist, dass die mittlere Zeit zwischen Diagnose und operativer Korrektur 32 Tage betrug. Ich frage mich, warum diese Verzögerung so lang war. Nach meiner Erfahrung warten wir normalerweise 3 bis 7 Tage, um den Dickdarm zu reinigen und den Patienten auf einen primären Durchzug vorzubereiten. Ich wünschte, Sie würden kommentieren, warum die Verzögerung ungefähr war 1 Monat.

Als nächstes wurde bei 27% der Patienten im Manuskript keine Übergangszone am Bariumeinlauf beobachtet. Wenn ich keine Übergangszone sehe, mache ich mir Sorgen, dass der Patient möglicherweise kein geeigneter Kandidat für einen primären Durchzug ist. Ich frage mich, wie viele dieser Patienten ohne Übergangszone auf einem Bariumeinlauf tatsächlich eine lang anhaltende Krankheit haben und etwas anderes wie eine offene oder laparoskopische Kolonmobilisierung oder vielleicht sogar eine anfängliche Stoma benötigen.

Schließlich ist ein Patient, der sich anfänglich mit Enterokolitis präsentiert – und wir scheinen in den letzten Jahren viel mehr von diesen Patienten zu sehen -, immer noch ein vernünftiger Kandidat für ein primäres Pullthrough-Verfahren? Wenn ja, wie lange behandeln Sie diesen Patienten mit Antibiotika, bevor Sie das primäre Pullthrough-Verfahren durchführen? Einige Kinderchirurgen glauben, dass diese Kinder mit einer anfänglichen Kolostomie besser bedient werden können, damit sich die Enterokolitis abkühlen kann. Würden Sie dieses Problem kommentieren?

Nochmals vielen Dank für die Gelegenheit, Ihr Papier zu diskutieren.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): Ich freue mich über Ihre Kommentare.

Der erste Punkt, den Sie gemacht haben, hatte mit dem Potenzial für Spannungen an der Anastomose zu tun, wenn Sie das Kolonmesenterium nicht mobilisiert haben. Es war eigentlich sehr überraschend für mich, wie selten wir ein Problem mit Spannungen hatten. Wenn Sie sich die Ergebnisse ansehen, haben wir eine sehr niedrige Strikturrate. Und normalerweise verursacht Spannung Striktur.

Ich denke, sobald Sie in das proximale Sigma gelangen, können Sie keinen transanalen Durchzug sicher durchführen, ohne das Mesenterium und / oder die Milzflexur zu mobilisieren. Und bei diesen Patienten mussten wir entweder laparoskopisch oder durch einen Schnitt etwas tun. Wir hatten 9 Patienten, bei denen das der Fall war. Das beantwortet, glaube ich, Ihre dritte Frage, die war, wie oft haben wir mehr Segment Krankheit finden, als wir erwartet hatten und zu öffnen. Meistens finde ich, dass Sie diese Mobilisierung entweder laparoskopisch oder durch den kleinen Nabelschnitt, den ich Ihnen gezeigt habe, durchführen können, was nicht zu einer Verlängerung ihres Krankenhausaufenthalts oder ihrer Zeit bis zur vollständigen Genesung führt.

Sie haben nach der einmonatigen Lücke zwischen der Diagnose und dem Pullthrough gefragt. Das war eigentlich ziemlich variabel zwischen den Zentren. Ich denke, dass es in der Praxis immer noch viel Variabilität gibt. Ich hatte keine Zeit, auf die Details der Variabilität einzugehen, aber viele der Dinge, die ich Ihnen in Bezug auf die Art und Weise gezeigt habe, wie die Operation durchgeführt wird, unterscheiden sich von 1 Zentrum zum anderen.

Es gibt einige Chirurgen, die sich bei der Operation eines etwas größeren Kindes etwas wohler fühlen, und das war wahrscheinlich der Hauptgrund für das Warten. Ich habe zunächst gewartet, bis sie alle 4 Kilo schwer waren, aber als ich mich wohler gefühlt habe, sind das Alter und die Größe, die ich bereit bin, die Operation durchzuführen, kleiner geworden. Während dieser Zeit werden die meisten von uns die Babys mit einer Art elementarer Fütterung wie Elementarformel oder Muttermilch versorgen, und wir werden sie fast immer mit rektalen Stimulationen oder Spülungen nach Hause schicken, um eine Obstruktion zu verhindern.

Ihre letzte Frage hatte mit einem Kind zu tun, das an einer Hirschsprung-Enterokolitis leidet, die eine sehr fulminante und sehr schwere Infektion sein kann. Ich denke, es ist klar, dass ein Kind, das extrem krank mit Enterokolitis ist, ein defunktionierendes Stoma haben sollte.

Nicht jedes Baby ist ein guter Kandidat für einen primären Pullthrough. Wir sehen jedoch viele Kinder, die an einer relativ leichten Enterokolitis leiden. Wir behandeln sie normalerweise mit Antibiotika und Spülungen, beruhigen sie und machen dann einen primären Durchzug. Und meine Erfahrung und die Erfahrung der meisten meiner Kollegen war sehr gut. Wir hatten eine sehr niedrige postoperative Rate von Enterokolitis. Ich denke also, dass nicht jedes Baby mit Enterokolitis eine Kolostomie braucht.

Dr. Hartley S. Stern (Ottawa, Ontario, Kanada): Dr. Langer, ein sehr interessantes Papier, und ich habe es sehr genossen. Ich erkenne an, dass die Patientenpopulation, mit der Sie es zu tun haben, noch nicht die Pubertät erreicht hat, aber könnten Sie den potenziellen oder theoretischen Nutzen für sexuelle Dysfunktion gegenüber den anderen Ansätzen kommentieren?

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): Dr. Swenson spielte tatsächlich darauf an. Ich denke, 1 der Hauptgründe für die Soave-Operation war in erster Linie zu vermeiden, um das Rektum zu sezieren, tief im Becken, und später im Leben ein Problem mit sexueller Dysfunktion zu verursachen.

Als Dr. Swenson hat darauf hingewiesen, dass es in den langfristigen Follow-up-Studien keine Beweise dafür gibt, dass die Swenson-Operation zu einer erhöhten Inzidenz sexueller Dysfunktion führt. Ich glaube also nicht, dass dieser Ansatz einen nachgewiesenen Nutzen in Bezug auf sexuelle Dysfunktion hat. Der Grund, warum ich weiterhin diese kleine kurze submuköse Dissektion mache, ist nur, um Verletzungen der Prostata oder der Vagina zu vermeiden, wenn ich von unten darauf komme.

Dr. Arnold G. Coran (Ann Arbor, Michigan): Dr. Langer, eine sehr schöne Präsentation. Ann Arbor freut sich, Teil dieser Präsentation zu sein. Ich habe 1 Frage zum Thema Enterokolitis.

Ihre Inzidenz von 6% ist, wie Sie wissen, ziemlich niedrig. Wenn 1 eine Reihe anderer großer Serien betrachtet, die gemeldet wurden, kann dies zwischen 16 und 30% liegen. Das Problem ist, wie Sie Enterokolitis definieren.

Unser Eindruck in Michigan war, dass, obwohl wir fast vollständig vom transabdominalen endorektalen Pullthrough zum transanalen gewechselt sind, sich die Enterokolitis tatsächlich nicht wirklich verändert hat. Ich weiß nicht, was unsere reellen Zahlen sind, aber es scheint sich in der Häufigkeit nicht geändert zu haben. Ich würde also gerne wissen, warum Sie denken, dass es so niedrig ist und was Ihre Definition von Enterokolitis ist.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): Vielen Dank. Das ist eine sehr wichtige Frage. Leider gibt es keine allgemein akzeptierte Definition von Enterokolitis. Es ist, wie die Leute über Pornografie sagen, Sie wissen nicht, wie Sie es definieren sollen, aber Sie wissen es, wenn Sie es sehen.

Das Problem bei dieser Studie ist, dass alles auf Selbstberichterstattung beruhte. Dies waren im Grunde Chirurgen in 6 Zentren, die mir ihre Ergebnisse schickten, und es war Sache des Chirurgen zu entscheiden, ob er oder sie dachte, dass der Patient Enterokolitis hatte. Ich habe also das Gefühl, dass dies aufgrund dieses Mangels im Studiendesign fälschlicherweise niedrig sein könnte. Aber Dan Teitelbaum und Mike Caty und ich haben tatsächlich ein Projekt gestartet, um zu versuchen, die Definition von Enterokolitis ein wenig besser zu definieren und einen Konsens zu entwickeln, damit die Menschen in Zukunft, wenn sie Ergebnisse melden, 1 Studie mit einer anderen vergleichen können und wissen, dass sie über dasselbe sprechen.

Dr. Philip L. Glick (Buffalo, New York): Dr. Langer, ich möchte Ihnen zu Ihrem Vortrag und zur Diskussion gratulieren. Es ist wunderbar, heute hier zu sein.

Sie haben eine Gruppe von Patienten ausgelassen, diejenigen mit totaler Kolon-Hirschsprung-Krankheit. Und wir wissen, dass diese Kinder mit einem ileoanalen Durchzug nicht gut zurechtkommen, besonders in der Neugeborenenperiode.

Befürworten Sie jetzt, dass wir eine laparoskopische Biopsie durchführen, bevor wir mit der ileoanalen Dissektion beginnen, um die falsch positiven und falsch negativen Übergangszonen an den Bariumeinläufen zu vermeiden, um nicht in eine Situation zu geraten, in der Sie Ihre Dissektion durchgeführt haben und ein Baby mit totalem Dickdarm-Hirschsprung bekommen? Haben Sie diese Patienten von dieser Studie ausgeschlossen?

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): Die Antwort ist ja, ich befürworte das. Ich bin mir jedoch nicht sicher, ob ich von allen meinen Kollegen allgemein damit einverstanden bin. Meine persönliche Meinung jetzt, wo ich angefangen habe, dies routinemäßig zu tun, ist, dass wir die Übergangszone pathologisch identifizieren sollten, bevor wir mit der Analdissektion beginnen.

Ich würde auch sagen, dass nicht jeder zustimmt, dass ein ileoanaler Pullthrough bei Patienten mit totaler Kolonerkrankung schlechte Ergebnisse hat. Die Ann Arbor-Gruppe zum Beispiel bevorzugt diese Operation bei totaler Kolonerkrankung. Und jedes Mal, wenn Sie mehrere Operationen für eine einzige Krankheit haben, wissen Sie, dass keine von ihnen besonders gut ist. Ich denke, dass dies bei der totalen Dickdarm-Hirschsprung-Krankheit der Fall ist.

Dr. Fabrizio Michelassi (Chicago, Illinois): Dr. Langer, ich möchte Ihnen zu einer klaren und anregenden Präsentation gratulieren. Ich führe Operationen für Erwachsene durch, und für mich ist es umwerfend zu glauben, dass Sie das Rektum und einen Teil des Sigmas transanal entfernen können; es ist auch etwas besorgniserregend, dass dieses Verfahren ein Trauma des Analsphinkters hervorrufen kann, das sich sofort oder später im Leben des Patienten manifestieren kann.

In diesem Umfang stelle ich fest, dass 11% Ihrer Patienten in der unmittelbaren postoperativen Phase eine perineale Exkoriation haben, was auf eine perioperative Inkontinenz hindeuten kann. Es ist offensichtlich schwierig, die Inkontinenz bei Neugeborenen zu bewerten. Aber Ihre Daten gehen bis 1995 zurück und ich wäre daran interessiert, die Inkontinenzrate bei den jetzt 7- oder 8-jährigen Patienten zu kennen.

Offensichtlich ist eine langfristige Nachsorge für jedes Verfahren wichtig, aber noch mehr für Verfahren, bei denen funktionelle Ergebnisse Teil der langfristigen Ergebnisse sind. Dies ist wichtig für Patienten mit zunehmendem Alter und insbesondere für die Mädchen, an denen Sie operiert wurden und die möglicherweise andere unerwünschte Ereignisse im Leben haben, wie z. B. die Geburt, die ihre endgültige anale Kontinenz beeinträchtigen. Danke schön.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): Vielen Dank für diese Frage. Es ist ganz klar, dass wir langfristige Folgemaßnahmen benötigen. Aber es wird lange dauern, es zu bekommen.

Es gibt wirklich keinen Grund zu der Annahme, dass sich die Inkontinenzraten nach dieser Operation von den Inkontinenzraten nach einem standardmäßigen abdominalen Ansatz für 1 der Pullthroughs unterscheiden würden. Wir machen im Wesentlichen die gleiche Operation. Wenn Sie einen offenen Swenson oder Open Soave machen, wird die Anastomose von unten durchgeführt und der Analsphinkter wird stark zurückgezogen, sodass wir keinen Unterschied in den Inkontinenzraten erwarten würden. Wenn Sie sich langfristige Follow-up-Studien ansehen, geben die meisten von ihnen, egal welche Operation Sie durchführen, eine langfristige Inkontinenzrate von irgendwo im Bereich von 10% an. Wenn wir uns unsere kleine Gruppe angesehen haben, die jetzt 3 oder 4 oder 5 Jahre alt ist, haben wir nur ein paar Kinder, bei denen der Chirurg Inkontinenz als Problem gemeldet hat. Und es war eine leichte Inkontinenz, weshalb diese Kinder in die milde Symptomgruppe fielen, die ich Ihnen gezeigt habe.

Es ist eine ausgezeichnete Frage, und wir werden ihr viel länger folgen müssen, aber wir haben keinen offensichtlichen Grund zu der Annahme, dass die Inkontinenzrate höher sein wird.

Dr. Murray F. Brennan (New York, New York): Eines der Dinge, zu denen wir Ihnen kein Kompliment gemacht haben, war der Blutverlust von 14 ml. Viele der Menschen in diesem Publikum arbeiten in Einrichtungen, in denen der Erstzugang mit einem Blutverlust von 14 ml nicht möglich ist.