kysymys: Olen PCP, jolla on 72-vuotias potilas. Pulmonologi teki IPF-diagnoosin radiologisten löydösten perusteella. Hän korosti keuhkojen laajaa hunajakennoa. Mikä on hunajakenno ja mikä on taustalla fysiologia?
vastaus: tämä on miljoonan dollarin kysymys idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) patogeneesille. Lyhyesti, hunajakenno on sana sovelletaan ulkonäkö tietokonetomografia (CT) skannaus, joka koskee kehitystä viereisen kystinen ilmatilan laajentuminen, yleensä subpleural sijainti. Keuhkotautien asiantuntijoina ja radiologeina käytämme monia sanoja, joilla ei ole muodollisia määritelmiä, ja ”hunajakenno” on yksi näistä sanoista. Lyhyesti, se näyttää ” hunajakenno.”
ilmatilan laajentuminen on yleistä monille sairauksille. Tunnetuin näistä on keuhkolaajentuma, jossa ilmatilan laajeneminen (reiät keuhkoissa) ei liity mihinkään ympäröivään fibroosiin. Keuhkolaajentuma on suuri (> 3 cm: n läpimittainen) keuhkolaajentuma-alue. Keuhkokystat sen sijaan ovat ilmatilan laajentumisalueita, joilla on ympäröivä fibroosi. Kystat nähdään erilaisia tarttuvia keuhkosairauksia (esim, tuberkuloosi), kystinen fibroosi, ja joitakin harvinaisempia diffuusi parenkymaalinen keuhkosairaudet kuten lymphangioleiomyomatosis (LAM) tai keuhkojen Langerhans cell histiocytosis (PLCH).
kun kystinen keuhkosairaus on keuhkopussin vieressä ja sitä ympäröivät fibroosialueet, avoimista keuhkobiopsioista on päätelty, että nämä kystiset ilmatilat ovat seurausta interstitiaalisesta keuhkofibroosista, joka vetää keuhkoa erilleen. Jäljelle jäävissä rei ’ issä on vääristynyt arkkitehtuuri ja ylimääräinen liman inspisaatio; patologia ei kuitenkaan ole reikä, vaan keuhkojen arpeutuminen, jolle on ominaista fibroblastien ylilyönnit. Siksi, jos Uusi hoito IPF: lle löydettäisiin huomenna, kyseisen lääkkeen vaikutus hunajakennofibroosiin ei todennäköisesti ole parannusmekanismi. Kuitenkin, jos lievempiä astetta fibroosi ovat läsnä muualla keuhkoissa ennen keuhkojen vääristymiä tapahtuu, niin tällainen lääkitys olisi parempi mahdollisuus toimia.
kun radiologeja pyydetään määrittelemään ”hunajakenno”, he eivät useinkaan ole samaa mieltä, varsinkaan lievässä sairaudessa. Konsulttisi on kuitenkin vaikuttunut hunajakennon määrästä, ja suuret hunajakennot liittyvät lähes yleisesti keuhkopalan löytämiseen tavanomaisesta interstitiaalifibroosista (UIP), joka on IPF: ään liittyvä patologinen kokonaisuus.
korostaisin, että joissakin sairauksissa voi olla hunajakenno (UIP) eikä IPF. Interstitiaalinen keuhkosairaus johtuu nivelreuma, säteily fibroosi, asbestoosi, ja joissakin muodoissa kroonisen yliherkkyyden pneumoniitti (bird fancier tauti, poreallas keuhko, tai viljelijän keuhko, esimerkiksi) on myös tämä ulkonäkö. Siksi potilailta, joilla on laaja hunajakenno, olisi edelleen kysyttävä sidekudossairauden oireista ja altistumisesta orgaanisille antigeeneille (esim.linnut, paljut, homeinen heinä) arvioinnissaan, koska näiden valvonta voi estää keuhkosairauden etenemisen.
yhteenvetona olen samaa mieltä siitä, että laaja hunajakenno viittaa todennäköiseen IPF: n diagnoosiin ja on yleensä riittävä tämän taudin hoitotutkimukseen pääsemiseksi. Me kaikki toivomme, että IPF: lle saadaan pian uusia hoitomuotoja.