Pinnallinen Sideroosiklinikka ja tutkimuslaboratorio

potilas, omainen Tri Levy, jolla on jättiläissekki
Aivokuvaus ennen deferipronihoitoa ja sen jälkeen. Klikkaa suurentaaksesi kuvaa.

ihmisruumiilla on rajallinen kyky päästä eroon subaraknoidaalisessa tilassa olevista verituotteista, mutta erittäin harvoissa tapauksissa krooninen tai ajoittainen verenvuoto vuosien kuluessa johtaa siellä valtaviin määriin myrkyllisiä rautamolekyylejä.

sisäinen verenvuoto eli verenvuoto, joka johtaa pinnalliseen Sideroosiin, voi johtua kasvaimista, verisuonten poikkeavuuksista, vammoista ja aivoja ympäröivien kalvojen vioista. Trauma on yleisin syy, joka usein tapahtuu vuosikymmeniä ennen oireiden alkua.

pitkäaikainen altistuminen rautakerrostumille on myrkyllistä alla olevalle aivokudokselle, mikä johtaa:

  • sensorineuraalinen kuulonalenema: kuulon heikkeneminen, joka johtuu sisäkorvan tai korvasta aivoihin kulkevan hermon vaurioitumisesta. Tämä koskee noin 95 prosenttia SS-potilaista jossain elämänsä vaiheessa.
  • ataksia: heikentynyt tasapaino ja koordinaatio
  • myelopatia: vaikea selkäytimen puristus

pinnallisen Sideroosin aiheuttama hermovaurio voi olla pysyvä, ja vamma etenee edelleen, vaikka aktiivinen vuotolähde korjattaisiin.

vaikka pinnallinen sideroosi on helppo tunnistaa magneettikuvauksella (MRI), se sekoitetaan usein muihin eteneviin neurologisiin sairauksiin, kuten MS-tautiin, Parkinsonin tautiin tai Monisysteemisen atrofiaan. Vuonna 2014 Yhdysvalloissa oli vain 100 tunnettua pinnallista Sideroositapausta. Tarkemman magneettikuvauksen ja standardoidun diagnostisen protokollan avulla tuo määrä nousee sekä täällä että ulkomailla.

pinnalliseen Sideroosiin ei ole tällä hetkellä parannuskeinoa. Tällä hetkellä SS: n hoitoon voidaan käyttää vain suun kautta otettavia kelaatiolääkkeitä, jotka voivat ylittää veri-aivoesteen. Tunnetuin näistä lääkkeistä on deferiproni (Ferriprox). Oraaliseen kelaatiohoitoon liittyy riskejä, eikä se välttämättä ole suositeltavaa kaikille potilaille. Olemme testanneet deferipronin tehoa sekä kehittäneet uusia MAGNEETTIKUVAUSTEKNIIKOITA, joilla voidaan arvioida aivojen rautapitoisuuden muutoksia.

lisätietoja antaa klinikkamme tai pinnallinen Siderosis Research Alliance.

You might also like

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.