Histoire et épidémiologie
Le noma a été décrit pour la première fois par Hippocrate au 5ème siècle avant J.-C. 6 Il a été rapporté à travers l’histoire et dans de nombreuses régions du monde, principalement dans des régions touchées par la pauvreté où les conditions de vie sont terribles. La maladie a été signalée en Asie, en Europe, en Amérique du Sud et en Afrique avant le XXe siècle, mais elle a presque été éradiquée avec l’amélioration des soins de santé après la révolution industrielle et l’élimination de la pauvreté et de la malnutrition.2,7 La gingivite nécrosante aiguë (GNA), un précurseur apparent du noma, a été couramment observée dans les tranchées du front occidental pendant la Première Guerre mondiale, d’où le nom de bouche de tranchée à l’origine de la maladie.8 Noma a été trouvé dans les camps de concentration allemands et japonais au cours de la Seconde Guerre mondiale.7 En 1994, l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) a déclaré le noma comme une priorité en matière de santé et un programme d’action a été lancé par l’OMS, l’Institut national de la santé des États-Unis et l’Université du Maryland à Baltimore.9
L’épidémiologie du noma à l’échelle mondiale n’est pas résolue.10 À la fin des années 1990, l’incidence du noma infantile aigu était fixée à 25 600 dans les pays riverains du Sahara.11 et dans le monde entier, c’est entre 100 000 et 140 000 par an, ce qui est sans commune mesure en Afrique subsaharienne et en Asie.10 L’incidence maximale concerne les enfants âgés de 1 à 4 ans.10 En 1997, l’étendue mondiale des personnes vivant avec les séquelles du noma a été évaluée à 770 0005. Des recherches récentes indiquent que le noma se trouve presque exclusivement en Afrique subsaharienne et en Afrique de l’Ouest le long de la zone allant du Sénégal à l’Afrique de l’Ouest jusqu’au Soudan et en Éthiopie, coïncidant avec la » ceinture de la méningite « .1
Les rapports sporadiques de cas solitaires de noma chez les adultes semblent être un trouble secondaire chez les personnes atteintes de maladies complexes telles que le VIH / SIDA et d’autres maladies.12 Le Noma a également été rapporté chez des patients atteints de neutropénie cyclique, de leucémie, de syndrome de Down, de maladie de Burkett et de stomatite herpétique.13
Étiopathogenèse
L’étiologie exacte du Noma n’est pas connue mais elle est dite multifactorielle. Il est décrit comme une maladie gangreneuse dans la littérature. La gangrène par définition est un processus de nécrotisation ischémique. Mais, le processus nécrotique chez le noma ne se propage pas en fonction de la distribution de l’apport sanguin aux tissus affectés, et donc le noma n’est pas principalement une affection ischémique.14
Le noma survient généralement en conjonction avec la présence d’une malnutrition préexistante, d’une mauvaise hygiène buccale et d’une maladie incitative. La malnutrition induit une altération de la réponse immunitaire à médiation cellulaire et une dégradation des tissus épithéliaux; les altérations de la muqueuse buccale facilitent l’invasion par des agents pathogènes. Les difficultés alimentaires dues à l’infection exacerbent la malnutrition existante. Les stress sur les enfants malnutris vivant dans de mauvaises conditions environnementales augmentent le taux de cortisol circulant, ce qui déclenche une cascade de réactions qui altèrent le système immunitaire et favorisent la croissance des bactéries.1,15
Il est difficile d’identifier l’agent déclencheur spécifique dans le microbiote complexe d’une lésion noma car il s’agit d’une infection opportuniste. Il a été envisagé que Borrelia vincentii et Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum et Fusobacterium nucleatum) sont des bactéries importantes dans de telles lésions.16 Les relations symbiotiques entre les bacilles fusiformes et les streptocoques et staphylocoques non hémolytiques ont été considérées comme des facteurs cardinaux dans le développement du noma.1 Des données récentes suggèrent qu’en plus des bacilles fusiformes et des spirochètes, d’autres bactéries anaérobies sont présentes dans une proportion relativement élevée de lésions noma telles que Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus et Prevotella intermedia.6 Fusobacterium necrophorum est considéré comme un composant primordial car cet organisme produit des dermatotoxines, ce qui pourrait expliquer la progression rapide de la maladie.17 Fusobacterium necrophorum est acquis par des enfants pauvres par contamination fécale de l’eau. Prevotella intermedia a la capacité de décomposer les structures lipidiques, ce qui entraîne la destruction des tissus. Il produit également des enzymes protéolytiques qui sont hautement capables de décomposer l’immunoglobuline G, ce qui empêche finalement l’élimination des microorganismes. 1 Peu de rapports ont suggéré que ces microorganismes sont résistants à la pénicilline, ce qui accentue la nécessité de tests de culture et de sensibilité avant l’administration d’un antibiotique.16
Une étude récente menée par Hughye et al.18 contredit l’implication de Fusobacterium necrophorum en tant qu’agent étiologique. Les agents pathogènes parodontaux connus comme aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porphyromonia et fusobactéries étaient plus répandus dans les échantillons sains que ceux avec noma. Études de Hughye et coll.18 & Bolivar et al.19 ont identifié prevotella intermedia et peptostreptococus comme étant plus clairement associés au noma. Comme il a une étiologie multifactorielle, des études supplémentaires sont justifiées pour clarifier sa microbiologie exacte.
Présentation clinique
La présentation clinique du noma comprend une halitose, une salivation excessive, une déshydratation sévère et une anémie.7,20 Des manifestations systémiques telles que fièvre, tachycardie, adénopathie, fréquence respiratoire élevée, anorexie, œdème général et ascite peuvent représenter un processus infectieux aigu. Les antécédents médicaux révèlent se plaindre d’une infection parasitaire ou virale telle que la rougeole, le paludisme, la fièvre récurrente et la diarrhée. L’examen sanguin révèle une faible concentration d’hémoglobine et une leucocytose, une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée (ESR) et une hypoalbuminémie.20,21
La présentation clinique du noma est représentative dans la plupart des cas. Quatre-vingt-dix pour cent des cas surviennent avant l’âge de 10 ans avec une prévalence entre 1 et 4 ans.7 Un enfant court un risque accru après la période de sevrage, lorsque la riche source de protéines et d’anticorps protecteurs est souvent remplacée par un régime riche en glucides et de l’eau insalubre, ce qui peut entraîner une malnutrition et des maladies.22 Enfants atteints de noma aigu souffrent de différents stades de retard de croissance et sont affectés négativement.23
L’Organisation mondiale de la Santé a classé le noma aigu en quatre étapes, allant de l’halitose avec saignement gingival à la stomatite nécrosante fulminante avec effritement des tissus secondaire à la gangrène.24 Le tout premier signe reconnu de noma est l’œdème de la joue, de la gencive ou des deux. Une zone noire grisâtre apparaît sur la surface externe de la joue contrairement à la lésion intra-buccale qui devient plus tard une zone nécrotique noire bien définie. Cette zone nécrotique acquiert une forme de cône et s’efface rapidement.20 Manifestations intra-orales comprennent la séquestration de l’os et des dents exposés, une halitose sévère, des pseudomembranes, une salivation extrême, des saignements gingivaux spontanés et la perte des extrémités de la papille gingivale interdentaire.6,20 À ce stade, la lésion est très douloureuse avec une salivation abondante et une forte mauvaise odeur. La lésion est sensiblement plus grande à l’intérieur qu’à l’extérieur de la bouche, impliquant à la fois le maxillaire et la mandibule et peut également concerner l’articulation tempomandibulaire, la marge infraorbitale, le nez, l’antre et pratiquement n’importe quelle partie du visage. La zone gangreneuse est recouverte de masses bactériennes et de cellules inflammatoires. Si aucune intervention n’est effectuée, le processus persistera et l’enfant mourra. On estime qu’entre 70% et 90% des enfants, s’ils ne sont pas traités, capituleront face à des complications d’infection telles que la septicémie, la pneumonie ou la diarrhée. L’enfant souffre souvent de malnutrition, d’apathie et de déshydratation et peut souffrir de troubles sous-jacents tels que le paludisme, le VIH / SIDA, la tuberculose ou la gastro-entérite.1
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel du noma comprend la lèpre; le lupus érythémateux qui est une maladie à progression lente; leishmaniose mucocutanée avec défiguration et destruction du nez, de la gorge et de la bouche; leishmaniose cutanée post-Kala-azar (PKDL); cancer de la bouche; pian syphilitique (une maladie tropicale infectieuse causée par la bactérie Treponema pertenue); mucormycose; ulcérations agranulocytaires; traumatisme physique; brûlures chimiques; gingivostomatite herpétique aiguë; gingivite ulcéreuse nécrosante aiguë (maladie de Vincent ou bouche de tranchée); gangrène clostridiale ou streptococcique; et granulome létal de la ligne médiane (également connu sous le nom de granulome de Stewart ou de visage médian lymphome).1,10,21 À l’époque du VIH/sida, les infections et les maladies opportunistes peuvent rendre le diagnostic différentiel plus difficile.1
Le noma neonatorum est une forme rare de noma affectant les nouveau-nés au cours des premiers mois. Il s’agit d’un syndrome clinique rare conduisant à une gangrène des tissus orofaciaux impliquant à la fois des nourrissons nés à terme et des prématurés au cours de la première semaine de vie et est identique au noma chez les enfants plus âgés. Les facteurs prédisposant au noma neonatorum sont le poids à la naissance avant terme et un retard de croissance intra-utérin sévère.6,20 Certains auteurs pensent que le noma néonatal est une identité distincte; il a été avancé que le noma neonatorum est une forme néonatale d’ecthyma gangrenosum et ne devrait pas être classé comme une forme de noma.25 Noma pudenda est une autre présentation rare de la maladie qui affecte la région anogénitale (périnéale) et entraîne une nécrose des organes génitaux.1,25
Facteurs de risque
Le facteur de risque le plus important pour le noma est la pauvreté qui engendre elle-même de nombreux autres facteurs de risque, notamment la malnutrition chronique, le manque d’éducation, un mauvais assainissement de l’environnement, une mauvaise hygiène buccale, une eau insalubre, des conditions de vie proches des animaux domestiques, l’exposition à des produits fécaux animaux et humains et l’exposition à des infections virales et bactériennes.26
Parmi les principaux facteurs de risque du noma, la rougeole doit être considérée comme l’un des facteurs les plus menaçants à côté de la pauvreté. La rougeole sévère est une terrible misère pour les enfants des pays en développement et relativement rare dans les pays développés en raison des programmes de vaccination obligatoire des enfants. D’autres maladies impliquées dans la pathogenèse du noma sont le paludisme, la tuberculose, la varicelle, l’infection herpétique, la bronchopneumonie et la gastro-entérite.15
Bien que l’infection par le VIH ne soit pas un facteur de risque important, elle peut jouer un rôle considérable dans la pathogenèse du noma en Afrique du Sud. La dérégulation des cytokines du VIH, l’appauvrissement induit par le VIH du nombre de cellules de Langerhans épithéliales buccales et le dysfonctionnement associé au VIH des cellules de régulation immunitaire peuvent entraîner des conditions environnementales des tissus buccaux qui permettent la colonisation bactérienne, favorisant le développement de maladies nécrosantes dans la cavité buccale.27 Il a été suggéré que les virus de l’herpès peuvent également être un facteur de risque pour le noma. Il est possible que lors de l’activation, les virus de l’herpès dans les cellules du parodonte et des tissus mous buccaux, y compris les kératinocytes, les cellules endothéliales, les fibroblastes et les cellules immuno-inflammatoires puissent faciliter la colonisation des bactéries anaérobies par dérégulation du mécanisme immunitaire local et par inflation des réponses inflammatoires locales. Il en résulte un risque accru d’invasion par des bactéries anaérobies virulentes et de nécrose tissulaire.27
Complications
La mortalité était une complication courante du noma, mais avec l’utilisation d’antibiotiques modernes et une meilleure nutrition, le taux de mortalité a été considérablement réduit.21 Le noma peut entraîner un trismus, une séquestration des mâchoires, une ankylose osseuse et fibreuse de l’articulation temporo-mandibulaire, une fistule oro-nasale, une lésion du bourgeon dentaire permanent, une perte précoce des dents caduques et une hypoplasie du maxillaire et / ou de la mandibule. La plupart des patients de noma rencontrent des difficultés de mastication en raison de la perte de tissus durs et mous. Une défiguration cosmétique sévère peut également résulter de la cicatrisation et de la perte de tissu qui en résultent.13 Cas de morbidité psychiatrique élevée ont été rapportés après noma. L’asymétrie faciale qui en résulte augmente avec la croissance de l’enfant. L’expression « anarchie dentaire » est utilisée pour décrire de telles caractéristiques.2 Les infections de la cavité buccale peuvent même se propager à d’autres parties du corps.21 D’autres complications systémiques telles que la déshydratation, la toxémie et la bronchopneumonie peuvent survenir et entraîner la mort de l’enfant.28
Traitement
Le traitement peut être divisé en deux phases majeures: l’intervention au stade aigu et la reconstruction chirurgicale. Le schéma thérapeutique doit inclure des antibiotiques à large spectre (ampicilline-cloxacilline et métronidazole), des analgésiques, l’utilisation fréquente d’un rince-bouche antibactérien, le gluconate de chlorhexidine (0,12-0,2%) et un brossage doux pour éliminer le tissu nécrotique superficiel et la plaque bactérienne. L’hydratation liquide (par sonde nasogastrique ou par voie intraveineuse), la correction des anomalies électrolytiques, le soutien nutritionnel, la supplémentation en vitamines doivent être principalement administrés et le patient doit suivre un régime riche en protéines.20,21 La zone touchée doit être débridée avec du peroxyde d’hydrogène dilué ou une solution de chaux de l’université d’Edimbourg (EUSOL) ou une solution saline, et toute boue tissulaire restante et tout séquestrat et toute dent mobile doivent être enlevés.13,21 D’autres maladies telles que le paludisme, la tuberculose, les parasites et les troubles cutanés doivent être traitées et traitées. Le patient doit subir un dépistage de l’infection par le VIH et être orienté de manière appropriée.1,6
Le débridement chirurgical et la reconstruction plastique sont généralement nécessaires après une nécrose tissulaire sévère et un affaissement. Après une période de quiescence de la maladie d’au moins 6 à 18 mois, une correction chirurgicale est initiée. L’objectif principal du traitement chirurgical est de restaurer la parole orale, la compétence orale et une esthétique décente. La chirurgie reconstructive chez les enfants est retardée jusqu’à ce que le patient mûrisse car elle permet au défaut de se contracter et de se réduire en taille et assure un tissu suffisant pour la reconstruction.29 Le trismus résultant d’ankyloses extra-articulaires (fibrose) est corrigé par une excision complète de la fibrose suivie d’une physiothérapie appropriée. La fermeture des défauts tissulaires se fait généralement par divers volets, à savoir des volets locaux, pédiculés ou libres. Différentes autres techniques utilisées comprennent les volets scapulaires préfabriqués, le volet radial libre de l’avant-bras, le volet antérolatéral de la cuisse, le volet supraclaviculaire pédiculé, le volet valsant et le volet en éventail Gillies.13 Traitement effectué ou non, un patient peut périr en raison d’une maladie sous-jacente débilitante, d’une réponse inflammatoire systémique, d’une malnutrition secondaire à une incontinence orale, d’une pneumonie par aspiration ou d’une septicémie.2
Prévention
Le noma est une maladie peu commune; les cliniciens doivent néanmoins être conscients des signes et symptômes précoces de la maladie, de son évolution rapide et des risques de retard dans la recherche de conseils et de traitements professionnels; les conséquences de la maladie sont graves et mortelles. Le département de la santé publique devrait intégrer les mesures de dépistage systématique des enfants malnutris dans les sociétés défavorisées qui sont à risque de cette maladie et mettre à leur disposition un traitement immédiat et efficace. Diverses mesures pour prévenir le noma comprennent l’administration d’aliments nutritifs, l’allaitement exclusif jusqu’à six mois de vie, l’inculcation de bonnes pratiques d’hygiène buccale, la vaccination contre les maladies endémiques comme la rougeole, la ségrégation des animaux des zones de vie humaines et la prise de conscience du noma parmi la population pauvre du monde.14,20