Question: Je suis un PCP avec un patient de 72 ans. Le pneumologue a posé un diagnostic d’IPF basé sur des résultats radiologiques. Elle a souligné le nid d’abeilles étendu des poumons. Qu’est-ce que le nid d’abeilles et quelle est la physiologie sous-jacente?
Réponse: C’est la question à un million de dollars de la pathogenèse de la fibrose pulmonaire idiopathique (FIP). En bref, le nid d’abeilles est un mot appliqué à l’apparition sur la tomodensitométrie (TDM) qui s’applique au développement de l’élargissement de l’espace aérien kystique adjacent, généralement dans un emplacement sous-pleural. En tant que pneumologues et radiologues, nous utilisons de nombreux mots qui n’ont pas de définitions formelles et « nid d’abeilles » est l’un de ces mots. En bref, cela ressemble à un « nid d’abeille. »
L’élargissement de l’espace aérien est commun à de nombreuses maladies. Le plus connu d’entre eux est l’emphysème dans lequel l’élargissement de l’espace aérien (trous dans le poumon) n’est associé à aucune fibrose environnante. Un bulleux pulmonaire est une grande zone d’emphysème (> 3 cm de diamètre). Les kystes pulmonaires, en revanche, sont des zones d’élargissement de l’espace aérien avec fibrose environnante. Les kystes sont observés dans diverses maladies pulmonaires infectieuses (par exemple, la tuberculose), la fibrose kystique et certaines des maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses les plus rares telles que la lymphangioléiomyomatose (LAM) ou l’histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (PLCH).
Lorsque la maladie pulmonaire kystique est adjacente à la plèvre et entourée de zones de fibrose, des biopsies pulmonaires ouvertes ont suggéré que ces espaces aériens kystiques sont le résultat d’une fibrose pulmonaire interstitielle qui sépare le poumon. Les trous qui restent ont une architecture déformée et une inspisation excessive du mucus; cependant, la pathologie n’est pas le trou, mais la cicatrisation du poumon caractérisée par des excès de fibroblastes. Par conséquent, si une nouvelle thérapie pour IPF était trouvée demain, l’impact de ce médicament sur la fibrose en nid d’abeille ne sera probablement pas le mécanisme d’amélioration. Cependant, si des degrés de fibrose plus légers sont présents ailleurs dans le poumon avant que la distorsion pulmonaire ne se produise, un tel médicament aurait une meilleure occasion de fonctionner.
Lorsqu’on demande aux radiologues de définir le » nid d’abeilles », ils ne sont souvent pas d’accord, en particulier dans les maladies bénignes. Cependant, votre consultant est impressionné par la quantité de nids d’abeilles, et de grandes quantités de nids d’abeilles sont presque universellement associées à une biopsie pulmonaire constatant une fibrose interstitielle habituelle (UIP), l’entité pathologique associée à la FIP.
Je voudrais souligner que certaines maladies peuvent avoir un nid d’abeilles (UIP) et ne pas être IPF. Les maladies pulmonaires interstitielles dues à la polyarthrite rhumatoïde, à la fibrose radiologique, à l’asbestose et à certaines formes de pneumopathie chronique d’hypersensibilité (maladie des oiseaux, poumon de bain à remous ou poumon de fermier, par exemple) auront également cette apparence. Par conséquent, les patients présentant un nid d’abeilles étendu doivent toujours être interrogés sur les symptômes de la maladie du tissu conjonctif et l’exposition aux antigènes organiques (par exemple, les oiseaux, les bains à remous, le foin moisi) dans leur évaluation, car le contrôle de ceux-ci peut prévenir la progression de la maladie pulmonaire.
En résumé, je conviens qu’un nid d’abeilles étendu suggère le diagnostic probable de la FIP et est généralement suffisant pour entrer dans un essai thérapeutique pour cette maladie. Nous espérons tous que de nouvelles thérapies seront bientôt disponibles pour la FIP.