HETEROTOPÍA DE MATERIA GRIS
VISIÓN GENERAL
La heterotopía de materia gris es una malformación del desarrollo cortical, donde las células corticales (materia gris) están presentes en ubicaciones inapropiadas en el cerebro, debido a la interrupción de su migración a su ubicación correcta en la corteza cerebral. La heterotopía de la materia gris puede ser unilateral o bilateral, singular o múltiple, separada o contigua. La forma más común es la heterotopía nodular periventricular bilateral (heterotopía de materia gris que recubre los ventrículos laterales). La heterotopía de la materia gris también puede ocurrir en la materia blanca subcortical (heterotopía nodular subcortical). La heterotopía de la materia gris puede co-ocurrir con otras anomalías estructurales. La heterotopía nodular periventricular unilateral puede co-ocurrir con heterotopía nodular subcortical y con polimicrogiria. La heterotopía nodular periventricular bilateral puede co-ocurrir con hipoplasia del vermis cerebeloso e hipoplasia del cuerpo calloso. La esclerosis del hipocampo puede co-ocurrir con la heterotopía.
Contexto clínico
La presentación clínica de la heterotopía de la materia gris depende de la extensión de la malformación y de si la malformación es unilateral o bilateral, o está asociada con otras malformaciones cerebrales o malformaciones congénitas en otras partes del cuerpo. Pueden producirse deficiencias del desarrollo, cognitivas y motoras, y son más graves en las personas con heterotopía bilateral o extensa u otras anomalías cerebrales. Las convulsiones son comunes, se observan en el 80-90% de los casos. Hay predominio femenino en los casos de heterotopía nodular periventricular bilateral.