A pleomorf xanthoastrocytoma (PXA) egy ritka, alacsony fokú asztrocitóma (WHO II.fokozat), amelyet fiatal betegeknél találtak, akik jellemzően temporális lebeny epilepsziában szenvednek.
általában kortikális daganatokként jelennek meg cisztás komponenssel és élénk kontrasztjavítással. A lassú növekedés jellemzői lehetnek jelen, mint például a környező ödéma és a felső csont fésülése. Egy reaktív durális érintettség, amelyet egy durális farok jel fejez ki. A meszesedés ritka.
Epidemiológia
ritka daganatok, amelyek az elsődleges agydaganatok csak 1% – át teszik ki 2,3,6. Jellemzően ezek a daganatok fiatal betegeknél (gyermekek vagy fiatal felnőttek) találhatók, a csúcs előfordulása az élet második és harmadik évtizedében (10-30 év) 6.
klinikai megjelenés
mivel ezek a daganatok hajlamosak a temporális lebenyre, leggyakrabban rohamokkal jelentkeznek (az esetek~75% – a) 1,2. Egyéb megállapítások közé tartozik a szédülés, a fejfájás, vagy ritkán a betegek tünetmentesek 5.
patológia
osztályozás
pleomorf xanthoastrocytomákat tekintik WHO II.fokozatú daganatoknak. Ha a mitózisok gyakoribbak (>5 mitózis / 10 nagy teljesítményű mező), akkor anaplasztikus pleomorf xanthoastrocytoma (WHO III.
hely
A pleomorf xanthoastrocytomák szinte mindig (98%) szupratentoriálisan helyezkednek el, jellemzően felületesen (periférikusan) helyezkednek el a leptomeningekkel szemben, beleértve a kérget és a leptomeningeket, de a tényleges duralis érintettség ritka. Körülbelül a fele a temporális lebenyben helyezkedik el, a fennmaradó elváltozások gyakoribbak a frontális, mint a parietális lebenyek 4,6.
makroszkopikus megjelenés
makroszkopikusan ezek a daganatok jól körülhatároltnak tűnnek, gyakran cisztás komponenssel és a fedő leptomeningek bevonásával 1,3.
mikroszkopikus megjelenés
mikroszkopikusan a margók nincsenek olyan jól meghatározva. A szövettani jellemzők változóak (így a pleomorf kifejezés) orsósejtekkel, sokszögű sejtekkel, többmagvú sejtekkel és lipidekkel terhelt xantómás asztrocitákkal azonosítva 6. Még pleomorfabb az atommagok megjelenése, közös magzárványokkal és rendkívül változó magmérettel 6.
Immunofenotípus
az immunhisztokémia a glia marker várható reaktivitását mutatja. Kevésbé nyilvánvaló, hogy a neuronális markerek esetében is változó reaktivitás van 3,6:
- GFAP: pozitív, bár gyakran csak gyengén
- S100: pozitív
- neuronális markerek, beleértve a szinaptofizint, a MAP2-t és a neurofilamentumot:
változó ki-67 proliferációs index: <1% 6
genetika
pleomorf xanthoastrocytomák, valamint a pilocytás asztrocitómák (és sok nem központi idegrendszeri daganat) BRAF mutációkat mutatnak 6,7. Az egyetlen jelentett összefüggés az 1. típusú neurofibromatózis, bár ez nem erős összefüggés 6.
radiográfiai jellemzők
pleomorf xanthoastrocytomák szilárd fokozó csomóként jelennek meg, gyakran perifériás excentrikus cisztás komponenssel (50-60%). Perifériás elhelyezkedésük és leptomeningealis érintettségük miatt az egyik olyan daganat, amely duralis farokot mutathat. Ez inkább reaktív, mint a valódi közvetlen duralis invázió miatt, ami ritka 2,6. Mivel ezek az elváltozások nagyon lassan növekednek, a szomszédos koponya felületes átalakulása jellemző, a vazogén ödéma pedig változó 5.
CT
A pleomorf xanthoastrocytomák jellemzően hypodense vagy izodense, jól vagy rosszul körülhatárolhatók, általában kevés vagy egyáltalán nincs környező ödéma. A meszesedés ritka. Felületes elhelyezkedése miatt a fedő csont fésülését okozhatja 2.
MRI
- T1
- szilárd komponens iso hipointenzív cf. szürkeállomány
- cisztás komponens alacsony jel
- a leptomeningealis érintettség az esetek több mint 70% – ában tapasztalható 2
- T1 C+ (Gd)
- a szilárd komponens általában élénken javul
- T2
- szilárd komponens iso-tól hiperintenzív cf-ig. szürkeállomány
- cisztás komponens magas jel
- a T2 FLAIR szekvencián a cisztás területek hiperintenzitást mutatnak a CSF-hez képest a magasabb fehérjetartalom miatt
- kevés környező vazogén ödéma
DSA-angiográfia
az élénk javulás ellenére a pleomorf xanthoastrocytomák általában avascularisak az angiográfián 2
kezelés és prognózis
bár a prognózis a műtéti kivágást követően jó, 5 éves túlélés 90% és 5 éves betegségmentes túlélés 70% 1,3,6, helyi kiújulás és malignus transzformáció fokozatú elváltozás vagy GBM) gyakoriak, az esetek legfeljebb 20% – ában fordulnak elő 2.
sem a sugárterápiának, sem a kemoterápiának nincs jelentős hatása ezekre a daganatokra 2, bár a sugárterápiának szerepe lehet hiányos reszekcióban szenvedő betegeknél vagy visszatérő betegségben szenvedőknél 3.
differenciáldiagnózis
A fő differenciáldiagnózis más kortikális daganatoké, hasznos megkülönböztető jellemzőkkel, beleértve az 1-4:
- ganglioglioma
- nagyon hasonlónak tűnhet
- kontrasztjavítás gyakran kevésbé kiemelkedő
- meszesedés az esetek ~50% – ában
- nincs duralis farok jel
- dysembryoplastic neuroepithelialis tumorok (DNET)
- kontrasztnövelés nem gyakori
- ‘pezsgő megjelenés’ gyakori
- oligodendroglioma
- meszesedés gyakori
- desmoplasztikus infantilis ganglioglioma
- kisgyermekek
- durális részvétel kiemelkedő
- nagy gyakran többszörös elváltozások
- cisztás meningióma