多形性黄色乳細胞腫（PXA）は、一般的に側頭葉てんかんを呈する若年患者に見られるまれな低悪性度星細胞腫（WHOグレードII）の一種である。
これらは通常、嚢胞性成分と鮮やかなコントラスト増強を伴う皮質腫瘍として存在する。 低成長の特徴は、周囲の浮腫および上にある骨のスカラッピングがないなど、存在していてもよい。 硬膜尾標識によって表される反応性硬膜関与を見出すことができる。 石灰化はまれです。
疫学
原発性脳腫瘍のわずか1％を占める稀な腫瘍である2,3,6。 典型的には、これらの腫瘍は、若年患者（小児または若年成人）に見られ、生涯の第二および第三十年（10-30年）にピーク発生率を有する6。
臨床所見
これらの腫瘍は側頭葉に対する好みがあるため、発作を最も頻繁に示す（症例の約75％）1,2。 他の所見にはめまいが含まれ、頭痛またはまれに無症候性の患者が5。
病理学
グレーディング
多形性黄色乳細胞腫はWHOグレードII腫瘍と考えられている。 有糸分裂がより頻繁である場合（>5高出力フィールドあたり10有糸分裂）、未分化多形性黄色胸細胞腫（WHOグレードIII）の診断を行うべきである6。
場所
多形性黄色ブドウ球菌細胞腫は、ほぼ常に（98％）上に位置し、典型的には表面的に（末梢的に）レプトメニンゲに接しており、皮質および上にあるレプトメニンゲを含むが、実際の硬膜の関与はまれである。 約半分は側頭葉に位置し、残りの病変は頭頂葉4,6よりも前頭でより一般的である。
巨視的な外観
巨視的には、これらの腫瘍はよく外接しているように見え、しばしば嚢胞性成分と上にあるレプトメニンゲ1,3の関与を伴う。
微視的な外観
微視的にはマージンが明確に定義されていません。 組織学的特徴は、紡錘形細胞、多角形細胞、多核細胞および脂質を含んだ黄色腫性星状細胞を有する可変（したがって”多形性”という用語）である6。 さらに多形性は、一般的な核介在物、および非常に可変核サイズ6を有する核の外観である。
免疫表現型
免疫組織化学は、期待されるグリアマーカー反応性を示す。 あまり明らかに、神経マーカーのための可変反応性もあります3,6:
- : シナプトフィシン、MAP2およびニューロフィラメントを含む陽性
- 神経マーカー：変数
Ki-67増殖指数: <1% 6
遺伝学
多形性黄色乳細胞腫、ならびに毛球性星細胞腫（および多くの非CNS腫瘍）は、BRAF変異6,7を示す。 報告されている唯一の関連は、神経線維腫症1型との関連であるが、これは強い関連ではない6。
X線写真の特徴
多形性黄色ブドウ球菌細胞腫は、しばしば末梢の偏心嚢胞性成分（50-60％）を伴う固体増強結節として現れる。 周辺位置およびleptomeningeal介入が原因で、それらは硬膜の尾を表わすかもしれない腫瘍の1つです。 これは真の直接硬膜浸潤ではなく反応性であり、これはまれである2,6。 これらの病変は非常に成長が遅いため、隣接する頭蓋骨の表在的なリモデリングが特徴的であり、血管原性浮腫は可変である5。
CT
多形性黄色ブドウ球菌細胞腫は通常、低濃度またはアイソデンセであり、良好または境界が不十分であり、通常は周囲の浮腫はほとんどま 石灰化はまれである。 その表面的な位置のために、それは上にある骨のスカラップを引き起こす可能性があります2。
MRI
- T1
- 固体成分isoはcfをhypointenseします。 灰白質
- 嚢胞性成分低シグナル
- レプトメニンゲンの関与は70％以上の症例で見られる2
- T1C+(Gd)
- 固体成分は、通常、鮮やかに強化します
- T2
- 固体成分isoをハイパーインテンシcfに。 灰白質
- 嚢胞性成分高シグナル
- T2FLAIRシーケンスでは、嚢胞性領域は、より高いタンパク質含量のためにCSFに対して高強度を示す
- 周囲の血管原性浮腫
DSA-血管造影
鮮やかな増強にもかかわらず、多形性黄色ブドウ球菌細胞腫は通常、血管造影2
治療と予後
外科的切除後の予後は良好であるが、5年生存90％、5年無病生存70％1,3,6、局所再発および悪性形質転換 （WHOグレードIII病変またはGBMに）が一般的であり、症例の20％までに遭遇する2。
放射線療法も化学療法もこれらの腫瘍2に有意な影響を及ぼさないが、放射線療法は不完全切除または再発性疾患を有する患者3で果たす役割を有する可能性がある。
鑑別診断
主な鑑別診断は他の皮質腫瘍の鑑別診断であり、1-4を含む有用な区別の特徴を有する:
- 神経節腫
- は非常によく似ている
- コントラスト増強が顕著でないことが多い
- 石灰化は、約50％の症例で
- 硬膜尾徴候がない
- 胚形成異常神経上皮腫瘍（DNET）
- コントラスト増強珍しい
- “泡状の外観”共通
- オリゴデンドロリオーマ
- 石灰化共通
- desmoplastic infantile ganglioglioma
- 幼児
- 硬膜関与が顕著
- 大多数の場合、複数 病巣
- 嚢胞性髄膜腫