kérdés: PCP vagyok, 72 éves beteggel. A pulmonológus radiológiai eredmények alapján diagnosztizálta az IPF-et. Hangsúlyozta a tüdő kiterjedt méhsejtjét. Mi a méhsejt és mi a mögöttes fiziológia?
válasz: ez az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) patogenezisének millió dolláros kérdése. Röviden, a méhsejtezés a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat megjelenésére alkalmazott szó, amely a szomszédos cisztás légtér-bővítés kialakulására vonatkozik, általában szubpleurális helyen. Pulmonalis specialistákként és radiológusokként sok olyan szót használunk, amelyek nem rendelkeznek formális definíciókkal, és a “méhsejt” egyike ezeknek a szavaknak. Röviden, úgy néz ki, mint egy “méhsejt.”
a légtér bővítése sok betegségre jellemző. Ezek közül a legismertebb az emfizéma, amelyben a légtér megnagyobbodása (lyukak a tüdőben) nem jár semmilyen környező fibrózissal. A tüdő bullous egy nagy (> 3 cm átmérőjű) emphysema terület. A tüdőciszták ezzel szemben a légtér bővítésének területei a környező fibrózissal. Tuberkulózis), cisztás fibrózis, valamint néhány ritkább diffúz parenchymás tüdőbetegség, például lymphangioleiomyomatosis (LAM) vagy pulmonalis Langerhans sejt histiocytosis (PLCH).
amikor a cisztás tüdőbetegség a mellhártyával szomszédos, fibrózis területeivel körülvéve, a nyitott tüdőbiopsziák azt sugallják, hogy ezek a cisztás légterek intersticiális tüdőfibrózis eredménye, amely széthúzza a tüdőt. A megmaradt lyukak torz szerkezettel és túlzott nyálkakészlettel rendelkeznek; a patológia azonban nem a lyuk, hanem a tüdőben lévő hegesedés, amelyet a fibroblasztok túlzásai jellemeznek. Ezért, ha holnap új terápiát találtak az IPF-re, ennek a gyógyszernek a méhsejt-fibrózisra gyakorolt hatása valószínűleg nem a javulás mechanizmusa. Ha azonban enyhébb fokú fibrózis van jelen a tüdő másutt, mielőtt a tüdő torzulása bekövetkezne, akkor egy ilyen gyógyszernek jobb lehetősége lenne dolgozni.
amikor a radiológusokat felkérik a “méhsejt” meghatározására, gyakran nem értenek egyet, különösen enyhe betegség esetén. A tanácsadóját azonban lenyűgözte a méhsejt mennyisége, és a nagy mennyiségű Méhsejt szinte egyetemesen társul a szokásos intersticiális fibrózis (UIP) tüdőbiopsziás felfedezéséhez, amely az IPF-hez kapcsolódó kóros entitás.
rámutatnék arra, hogy egyes betegségek méhsejtképződéssel (UIP) rendelkezhetnek, és nem lehetnek IPF-ek. A rheumatoid arthritis, a sugárzási fibrózis, az azbesztózis és a krónikus túlérzékenységi pneumonitis bizonyos formái (például a Madártani betegség, a pezsgőfürdő tüdeje vagy a farmer tüdeje) szintén ilyen megjelenést mutatnak. Ezért a kiterjedt méhsejtképződéssel rendelkező betegeket még mindig fel kell kérdezni a kötőszöveti betegség tüneteiről, valamint a szerves antigéneknek való kitettségről (pl. madarak, pezsgőfürdő, penészes széna) értékelésük során, mivel ezek ellenőrzése megakadályozhatja a tüdőbetegség progresszióját.
összefoglalva, egyetértek azzal, hogy a kiterjedt méhsejtezés az IPF valószínű diagnózisára utal, és általában elegendő a betegség kezelési vizsgálatába való belépéshez. Mindannyian reméljük, hogy hamarosan új terápiák állnak rendelkezésre az IPF számára.