absztrakt
a szerzett perforáló dermatosis (APD) gyengítő és viszkető bőrbetegség. Diagnózisa biopszián alapul, a kezelés nem túl világos. A peritoneális dialízisben (PD) részesülő betegek körében való elterjedtsége nem bizonyított, és ennek a populációra gyakorolt hatásait nem vizsgálták megfelelően. Itt bemutatjuk az APD esetét, amely egy PD-ben szenvedő betegnél alakult ki. A patológiát és a kezelési lehetőségeket felülvizsgálják. További vizsgálatokra van szükség az APD prevalenciájának felméréséhez a PD populációban.
1. Bevezetés
a perforáló dermatózisok a betegségek változatos csoportja, ahol az anyag transzepidermális eltávolítása a dermisből történik. Ezeket hemodializált betegeknél jelentették, de peritoneális dialízisben szenvedő betegeknél nem sokat. Beszámolunk egy peritoneális dialízisben (PD) szenvedő betegről, akinél szerzett perforáló dermatosis alakult ki gyengítő viszketéssel.
2. Esettanulmány
egy 60 éves elhízott, diabetes mellitusban (DM) szenvedő betegnél végstádiumú vesebetegség (ESRD) alakult ki, majd ezt követően 2012 októberében kezdeményezték a PD-n. Az ESRD etiológiája DM volt. A PD kezdete előtt a HbA1C 6,5% – ról 13,5% – ra változott. Peritoneális egyensúlyi tesztje (PET) azt mutatta, hogy a membrán transzportja magas átlagú. Az ő receptje öt éjszakai ciklust tartalmazott, két literes dextrózoldatok töltési térfogatával kilenc órán keresztül. Tíz órán át utoljára két liter icodextrint töltött, majd egy másik nap közepén két liter dextrózt cserélt. Az elkövetkező néhány évben jól teljesített a PD-n 2015 áprilisáig, amikor kialakult kultúra negatív peritonitis. 2015 májusában Candida peritonitis alakult ki (ágyék candidiasis is volt), és PD katéterét azonnal eltávolították. Ezután hemodialízisre (HD) váltottak, miután HD katétert helyeztek a nyakába. 2015 júniusában szeptikus sokkot kapott, és lejárt.
a dialízis ideje alatt az összes övé nagyobb volt, mint 2,0. A halálát megelőző évben albuminja 2,7-3,6 mg/dl, foszfor 3,8-6 mg/dl, korrigálatlan kalcium 7-8,5 mg/dl, mellékpajzsmirigy hormon immunokemilumineszcencia 127-993 pg/ml volt. A PD megkezdése után a HbA1C 6,5% – ról 8,6% – ra változott. Gyógyszerei közé tartozott az inzulin, a nortriptilin, a szevelamer-karbonát, a cinakalcet, a lizinopril, a montelukaszt, a multivitaminok és az alfa-epoetin.
2014 májusában kezdett bőrgyógyászhoz járni az újonnan kifejlesztett viszkető hiperpigmentált papulák és 0,5-1 cm méretű csomók miatt. Ezek többnyire az arcán, a karján és a lábán voltak (1.ábra). Nagyon zavart volt a viszketés miatt. Elkezdett nortriptyline-t szedni és gold bond krémet alkalmazni, de sok javulás nélkül. Az egyik bőrelváltozás lyukasztásos biopsziája olyan elváltozásokat tárt fel, amelyek összhangban állnak a szerzett perforáló dermatosissal (APD) (2., 3. és 4. ábra). A triamcinolon 0,1% – os krémmel végzett konzervatív kezelés nem javította az intenzív viszketést. A 0,1% – os tazarotén gélt megkezdték, de túlságosan irritálta a beteget. Később tretinoin 0,1% krémre váltották a jobb tolerálhatóság reményében. Megbeszélést folytattak a beteggel az orális izotretinoin vagy a keskeny sávú UVB terápia megkezdéséről, de a beteg elhunyt a szepszisből.
3. Megbeszélés
a perforáló dermatózisok a betegségek változatos csoportja, amelyek négy típusból állnak: elastosis perforans serpiginosum, Kyrle-betegség, perforáló folliculitisés reaktív perforáló kollagenózis (RPC). Rapini et al. először 1989-ben vezette be az APD kifejezést . Az APD többnyire középkorú, átlagosan 48 éves felnőtteknél fordul elő, egy ritka rendellenesség, amely szisztémás betegségekkel, főként krónikus vesebetegséggel (CKD) és DM-vel társul . Bár az APD előfordulhat a dialízis megkezdése előtt, gyakrabban fordul elő, miután a beteget dialízisre helyezték . A dialízises populációban 4,5–11% – os arányban fordul elő, és a szakirodalom nagy része inkább a HD-vel, mint a PD-vel mutat összefüggést . Az APD a trauma helyén vagy bizonyos gyógyszerek, köztük a TNF-alfa inhibitorok, a bevacizumab, a szirolimusz és az indinavir expozíciója után is előfordulhat.
az APD köldökzsinóros papulákkal és központi keratotikus sapkával járó kiütésként jelentkezik, amelyet gyakran viszketéssel társítanak . Az alsó végtagok extenzor felületén leggyakrabban előforduló elváltozások, de az APD a törzsön, a fejbőrön vagy bármely olyan területen is megjelenhet, amelyet a beteg viszkető gyulladás miatt megkarcolhat.
bár az APD patogenezise továbbra sem világos, sok hipotézis létezik. A betegek gyakran mutatják a Koebner-jelenséget, ahol sérülések merülnek fel a karcolás által mutatott trauma helyén . Az egyik feltételezett elmélet a bőr önindukált traumájából áll, amely az epidermisz vagy a dermális kollagén károsodását eredményezi, amely végül APD-t okoz . Egy másik elmélet a kollagén vagy elasztikus rostok megváltozása anyagcserezavarok vagy anyagok, például kalcium-sók mikro-lerakódása miatt . Végül úgy gondolják, hogy a nekrózishoz vezető cukorbetegséggel járó dermális vasculopathia szerepet játszik.
a bőrbiopszia diagnosztizálja az APD-t, és a hisztopatológia a négy perforáló dermatózis bármelyikének eredményeit tárja fel, és gyakran egynél több mintát figyeltek meg egyetlen betegnél . Ezért sokan inkább ezeket a diagnózisokat az APD egy esernyőjébe sorolják. A szövettan gyakran epidermális invaginációt tár fel, amely gyakran kitágult szőrtüszőt tartalmaz keratotikus dugóval, amely keratinból áll, kollagén, vagy a neutrofilekhez kapcsolódó rugalmas rostok. A diagnózis kulcsa az, hogy egy központi keratotikus magot kell látni az epidermális perforáció középpontjában.
az egyes elváltozások spontán megoldódhatnak, így enyhe érintettség esetén elegendő lehet a trauma és a karcolás elkerülése a körmök vágásával, kesztyű viselése, mentolos oldat alkalmazása vagy viselkedésmódosítás. Korlátozott, de jelentős részvétel esetén a kezelések közé tartoznak a helyi retinoidok, például a tretinoin vagy a tazarotén, a helyi vagy intralesionális kortikoszteroidok, bőrpuhító szerek, imikimod krém, lézeres abláció és krioterápia. A kiterjedtebb részvétel érdekében antihisztaminok, orális retinoidok (izotretinoin, acitretin), metotrexát, allopurinol vagy fototerápia (keskeny sávú UV-B, széles sávú UV-B vagy psoralen UV-A) megfelelő lehet. Néhány betegnél javulás tapasztalható veseátültetés után vagy anekdotálisan a HD csövek vagy berendezések cseréje után. Klinikai körülmények között azonban a leggyakoribb kezelési módok a karcolás elkerülése, mentolos krémek, orális antihisztaminok, helyi szteroidok, helyi retinoidok, keskeny sávú UV-B vagy doxiciklin. Míg az orális retinoidok és a szisztémás szteroidok alkalmazhatók, az ilyen betegeknél gyakran előforduló együttélő állapotok, mint például a vesebetegség, gyakran kihívást jelentenek ezek biztonságos használatára.
nagyon korlátozott információ áll rendelkezésre az APD-ről a PD populációban . Az APD ismert esetei voltak a PD populációban, amint az Saray irodalmából látható, Morton et al., de nem végeztek közvetlen vizsgálatokat a HD és a PD populációk összehasonlítására. Amit eddig tudunk, az az, hogy az APD ok-okozati kapcsolatban áll a vesebetegséggel, mint a DM-vel. De nem tudjuk, hogy a dialízis, ami még fontosabb a dialízis típusa, megváltoztatja-e ennek a betegségnek a prevalenciáját, kimenetelét vagy következményeit. 22 beteg vizsgálatában Saray et al., két betegnél APD-t diagnosztizáltak a PD megkezdése után . Egy eset, amelyet Gonz ons-Lara et al. kiderült egy olyan beteg, akinél a PD után APD-t diagnosztizáltak, javulással, miután HD-re váltottak . Ezek az eredmények arra utalnak, hogy ok-okozati összefüggés lehet az APD és maga a PD között, bár lehet, hogy nem ugyanaz a mechanizmus, mint a HD-vel való kapcsolata. A viszketés és a vele járó fájdalom tovább növelheti a depressziót, ami potenciálisan több fertőzéshez vezethet a PD-ben. További epidemiológiai vizsgálatokra van szükség az APD prevalenciájának értékeléséhez PD-ben szenvedő betegeknél, valamint az APD-vel kapcsolatos kockázati tényezők a PD populációban.
összeférhetetlenség
minden szerzőnek nincs összeférhetetlensége.
szerzői hozzájárulások
minden szerző hozzáférhetett az adatokhoz, és létfontosságú szerepet játszott a kézirat megírásában.
Köszönetnyilvánítás
a szerzők köszönetet mondanak ms. Grace Johnston, MBA, könyvtári támogatásért.