Wells-szindróma vagy eozinofil cellulitis egy ritka gyulladásos dermatosis, amelyet először Wells írt le 1971-ben.1, 2 az orvosi szakirodalomban több mint 100 klinikai esetet írtak le, de ezek közül csak 18 fordult elő gyermekeknél.3 a szindrómát visszatérő bőr erythema és ödéma, perifériás eosinophilia és tipikus hisztopatológia jellemzi.
esettanulmány
egy 17 hónapos gyermeknél 2 hónapig visszatérő bőrkiütések jelentkeztek mind a 4 végtagon. A kitörés vörös és fájdalmas papulákból állt, amelyek fokozatosan növekedtek, és 7 nap alatt megvastagodott csomókká fejlődtek. A fejlődés különböző szakaszainak elváltozásai egyszerre voltak jelen. A beteg ebben az időben ingerlékeny volt, de nem lázas. Mielőtt bemutatnánk nekünk, a beteget orális antibiotikumokkal kezelték, ami hatástalannak bizonyult.
a fizikális vizsgálat enyhén ingadozó, violaceous, indurated plakkokat mutatott ki a tenyéren és a talpon kétoldalúan és a bal láb hátsó részén (1.ábra). Minden elváltozás tapintásra érzékeny volt. A jelentős laboratóriumi eredmények közé tartozott a fehérvérsejtszám 15, 9×103 / ons, 14% – os eozinofilszám mellett. A bal láb hátsó részén található 5×5 mm-es plakk biopsziás eredményei vegyes dermális infiltrátumot mutattak, jelentős eozinofíliával és kollagén degeneratív változásokkal, lángszámokkal (2.ábra). Eozinofil cellulitist diagnosztizáltak, és a beteget napi 1 mg/ttkg prednizonnal kezdték el kezelni. A léziók 3 hetes kortikoszteroid-kezelés után megszűntek.
Megjegyzés
bár a Wells-szindróma etiológiája nincs egyértelműen meghatározva, úgy gondolják, hogy túlérzékenységi reakció különféle kiváltó szerekkel szemben (táblázat).1-14 az esetek többségében azonban a felbujtó szer ismeretlen marad, mint a betegünk esetében. Egyes szerzők a Wells-szindrómát klinikai entitásként definiálják, 9 míg mások szigorúan hisztopatológiai reakciómintának tekintik.5,12
eozinofil cellulitisben szenvedő betegek fokális ödémával, gyűrűs vagy kör alakú, erythemás, infiltrált plakkokkal, éles, rózsás vagy ibolyás szegéllyel. A sérülések, amelyek általában a végtagokon és a törzsön helyezkednek el, a hólyagok és a bullae felé haladhatnak. Viszketés, fájdalom és égő érzés jelen lehet az elváltozások előtt vagy alatt; azonban a szisztémás tünetek (rossz közérzet, láz) ritkák.9 a betegek körülbelül felében perifériás eozinofíliát észlelnek.1,2 napoktól néhány hétig tartó időszak után ezek a léziók kékesszürke, indurált elváltozásokká alakulnak, és a bőr végül hegképződés nélkül normalizálódik. A legtöbb esetben új elváltozások törnek ki a kezdeti kitörés után.
kezdetükkor a Wells-szindróma elváltozásai klinikailag összetéveszthetők erysipelákkal vagy fertőző cellulitisszel; az antibiotikumok azonban nem kezelik a tüneteket. Kevésbé gyakori betegségek, mint például a Churg-Strauss allergiás granulomatózisa és a hypereosinophil szindrómák is gyaníthatók. A nekrotizáló vasculitis hiánya a biopszián és a negatív szérum antineutrofil citoplazmatikus antitest, azonban kizárja a Churg-Strauss-szindróma diagnózisát.15 a hypereosinophil szindróma diagnózisa a zsigeri érintettség és a tartós eosinophilia bizonyítékát igényli több mint 6 hónapig.16 A késői stádiumú Wells-szindróma hiperpigmentált és indurált elváltozásai hasonlíthatnak a morphea megjelenésére.
a Wells-szindróma diagnózisát általában bőrbiopsziával végzik. A Wells1,17 a szindróma 3 szekvenciális hisztopatológiai szakaszát írta le. Az akut vagy cellulitikus stádiumot mind az ödéma, mind az eozinofil infiltrátum (interstitiálisan és perivaszkulárisan) azonosítja a dermisben, különösen a retikuláris dermisben. A szubakut stádiumot, más néven granulomatózus dermatitist lángfigurák képződése jellemzi, amelyek eozinofilek, histiociták és idegen test óriássejtek, amelyek a degenerált kollagén rostok magját veszik körül a granulomatózus gyulladás hátterében. Az immunfluoreszcencia a fő bázikus fehérjét a láng ábrákon belül lokalizálja, jelezve az eozinofil degranulációt.7 bár a Wells-szindrómára nagyon jellemző, a lángfigurák nem patognomonikusak a betegségre, és bullous pemphigoid, terhességi herpesz, rovarcsípések, valamint gombás és parazita fertőzések esetén is megfigyelhetők.2,5,18 az utolsó szakasz a felbontási szakasz, amely az eozinofilek számának csökkenését mutatja a granulomatózus gyulladásban.
a Wells-szindróma ajánlott kezelése a szisztémás kortikoszteroidok, általában a prednizon 10-80 mg/nap dózisban történő kúpos lefolyása.1,3,8,19 egy tanulmány arról számolt be, hogy még az alacsony dózisú (5 mg) prednizon is minden második napon hatékony volt a Wells-szindróma kezelésében.20 ritkán a dapszonnal kezelt betegek klinikai javulást mutattak.21 legutóbb a psoralen-UVA fototerápia kezdeti sikert aratott a Wells-szindróma elváltozásainak megtisztításában.22 a kezelés hatékonyságát zavarja az a tény, hogy az elváltozások 6-8 héten belül megszűnnek terápiával vagy anélkül. Bár a szindróma szórványosan megismétlődik, spontán felbontás minden betegnél hónapoktól több évig tartó időszak után jelentkezik.9,20