Storia ed epidemiologia
Noma è stato descritto per la prima volta da Ippocrate nel 5 ° secolo a. C. 6 è stato riferito nel corso della storia, e da molte parti del mondo, principalmente dalla povertà afflitti aree dove le condizioni di vita sono terribili. La malattia è stata segnalata in Asia, Europa, Sud America e Africa prima del ventesimo secolo, ma è stata quasi sradicata con il miglioramento dell’assistenza sanitaria dopo la rivoluzione industriale e l’eliminazione della povertà e della malnutrizione.2,7 Gengivite necrotizzante acuta (ANG), un apparente precursore di noma, è stato comunemente visto nelle trincee sul fronte occidentale nella prima guerra mondiale e quindi il nome trincea bocca origine per la malattia.8 Noma è stato trovato nei campi di concentramento tedeschi e giapponesi nel corso della seconda guerra mondiale.7 In 1994, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha dichiarato noma come priorità sanitaria e un programma d’azione è stato avviato dall’OMS, dall’Istituto nazionale della salute degli Stati Uniti e dall’Università del Maryland, Baltimora.9
L’epidemiologia del noma a livello globale è irrisolta.10 Alla fine del 1990, l’incidenza di noma infantile acuta è stata fissata a 25.600 nei paesi confinanti con il Sahara.11 e in tutto il mondo è tra 100.000 e 140.000 all’anno, insignificante nell’Africa sub-sahariana e in Asia.10 L’incidenza di picco è tra i bambini di età compresa tra 1-4 anni.10 Nel 1997, l’estensività mondiale di coloro che vivono con le sequele di noma è stata collocata a 770.000. 5 Recenti ricerche indicano che il noma si trova quasi esclusivamente nell’Africa subsahariana e nell’Africa occidentale lungo l’area che va dal Senegal attraverso l’Africa occidentale fino al Sudan e all’Etiopia, in coincidenza con la cosiddetta “cintura di meningite”.1
Segnalazioni sporadiche di casi adulti solitari di noma sembrano essere un disturbo secondario in individui affetti da malattie complesse come l’HIV/AIDS e altre malattie.12 Noma è stato anche riportato in pazienti con neutropenia ciclica, leucemia, sindrome di Down, malattia di Burkett e stomatite erpetica.13
Aetiopatogenesi
L’esatta eziologia del Noma non è nota, ma si dice che sia multifattoriale. È descritto come una malattia cancrena in letteratura. La cancrena per definizione è un processo necrotizzante ischemico. Tuttavia, il processo necrotico in noma non si diffonde in base alla distribuzione dell’afflusso di sangue ai tessuti interessati, e quindi noma non è principalmente una condizione ischemica.14
Noma si presenta generalmente in concomitanza con la presenza di malnutrizione preesistente, scarsa igiene orale e una malattia che incita. La malnutrizione induce l’alterazione nella risposta immunitaria cellulo-mediata e la ripartizione dei tessuti epiteliali; le alterazioni nella mucosa orale facilitano l’invasione dagli agenti patogeni. Le difficoltà alimentari dovute all’infezione esacerbano la malnutrizione esistente. Gli stress sui bambini malnutriti che vivono in cattive condizioni ambientali aumentano il livello di cortisolo circolante, che inizia una cascata di reazioni che compromettono il sistema immunitario e avvantaggiano la crescita dei batteri.1,15
È difficile identificare l’agente trigger specifico nel microbiota complesso di una lesione noma in quanto si tratta di un’infezione opportunistica. È stato previsto che Borrelia vincentii e Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum e Fusobacterium nucleatum) siano batteri prominenti in tali lesioni.16 Le relazioni simbiotiche tra bacilli fusiformi e streptococchi e stafilococchi non emolitici sono state considerate fattori cardinali nello sviluppo del noma.1 dati Recenti suggeriscono che, oltre bacilli fusiformi e spirochete, altri batteri anaerobici sono presenti in una percentuale relativamente elevata di noma lesioni come Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, e Prevotella intermedia.6 Fusobacterium necrophorum è considerato un componente primario in quanto questo organismo produce dermatotossine, che potrebbero spiegare la rapida progressione della malattia.17 Fusobacterium necrophorum viene acquisito da bambini poveri attraverso la contaminazione fecale dell’acqua. Prevotella intermedia ha la capacità di abbattere le strutture lipidiche, che rende alla distruzione dei tessuti. Inoltre produce gli enzimi proteolitici che sono altamente capaci di scomporre l’immunoglobulina G che infine ostacola l’eliminazione dei microrganismi. 1 Pochi rapporti hanno suggerito che questi microrganismi sono resistenti alla penicillina che accentua la necessità di coltura e test di sensibilità prima della somministrazione di antibiotici.16
Un recente studio condotto da Hughye et al.18 contraddiceva il coinvolgimento di Fusobacterium necrophorum come agente eziologico. I patogeni parodontali noti come aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porphyromonia e fusobacteria erano più prevalenti nei campioni sani rispetto a quelli con noma. Studi di Hughye et al.18 & Bolivar et al.19 ha identificato prevotella intermedia e peptostreptococus per essere più chiaramente associati a noma. Poiché ha un’eziologia multifattoriale, sono necessari ulteriori studi per chiarire la sua esatta microbiologia.
Presentazione clinica
La presentazione clinica di noma comprende alitosi, salivazione eccessiva, grave disidratazione e anemia.7,20 Manifestazioni sistemiche come febbre, tachicardia, linfoadenopatia, alta frequenza respiratoria, anoressia, edema generale e ascite possono rappresentare un processo infettivo acuto. La storia medica rivela si lamentano di infezioni parassitarie o virali come il morbillo, la malaria, febbre ricorrente e diarrea. L’esame del sangue rivela una bassa concentrazione di emoglobina e leucocitosi, elevata velocità di sedimentazione degli eritrociti (ESR) e ipoalbuminemia.20,21
La presentazione clinica di noma è rappresentativa nella maggior parte dei casi. Il novanta percento dei casi si verifica prima dell’età di 10 anni con prevalenza nell’età di 1-4 anni.7 Un bambino è a maggior rischio dopo il periodo di svezzamento quando la ricca fonte di proteine e anticorpi protettivi sono spesso sostituiti con una dieta ricca di carboidrati e acqua non sicura, che può portare a malnutrizione e malattie.22 Bambini con noma acuta soffrono di vari stadi di ritardo della crescita e sono influenzati negativamente.23
L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha classificato il noma acuto in quattro fasi, che vanno dall’alitosi con sanguinamento gengivale alla stomatite necrotizzante fulminante con desquamazione dei tessuti secondaria alla cancrena.24 Il primo segno riconosciuto di noma è l’edema della guancia, o gengiva o entrambi. Una zona nera grigiastra appare sulla superficie esterna della guancia in contrasto con la lesione intraorale che in seguito diventa una zona necrotica nera ben definita. Questa zona necrotica acquisisce una forma a cono e si allontana rapidamente.20 Le manifestazioni intra-orali comprendono sequestro dell’osso e dei denti esposti, alitosi grave, pseudomembrane, salivazione estrema, sanguinamento gengivale spontaneo e perdita delle punte della papilla gengivale interdentale.6,20 In questa fase la lesione è molto dolorosa con salivazione profusa e forte malodore. La lesione è sostanzialmente più grande all’interno che all’esterno della bocca che coinvolge sia la mascella che la mandibola e può anche coinvolgere l’articolazione tempomandibolare, il margine infraorbitale, il naso, l’antro e praticamente qualsiasi parte del viso. L’area cancrena è coperta da masse batteriche e cellule infiammatorie. Se non viene eseguito alcun intervento, il processo persisterà e il bambino morirà. Si stima che tra il 70% e il 90% dei bambini, se non trattati, capitoleranno a complicazioni da infezioni come setticemia, polmonite o diarrea. Il bambino è spesso malnutrito, apatico e disidratato e può soffrire di disturbi sottostanti come malaria, HIV/AIDS, tubercolosi o gastroenterite.1
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di noma include la lebbra; lupus eritematoso che è una malattia che progredisce lentamente; leishmaniosi mucocutanea con sfigurazione e distruzione di naso, gola e bocca; post Kala-azar cutanea leishmaniosi (PKDL); il cancro orale; sifilitica framboesia (una contagiosa malattia tropicale causata dal batterio Treponema pertenue); mucormycosis; agranulocytic ulcerazioni; un trauma fisico; ustioni chimiche; erpetica acuta gingivostomatitis; acuta necrotizzante ulcerativa, gengivite (Vincent malattia, o trincea bocca); clostridial o streptococco cancrena; e letale della linea mediana granuloma (noto anche come Stewart granuloma o della linfoma).1,10,21 Nell’epoca dell’HIV / AIDS, infezioni e malattie opportunistiche possono rendere una diagnosi differenziale più impegnativa.1
Noma neonatorum è una rara forma di noma che colpisce i neonati nei primi mesi. È una rara sindrome clinica che porta alla cancrena dei tessuti orofacciali che coinvolgono sia i neonati a termine che quelli pretermine nella prima settimana di vita ed è identica a noma nei bambini più grandi. I fattori predisponenti per noma neonatorum sono il peso alla nascita pretermine e il grave ritardo della crescita intrauterina.6,20 Alcuni autori ritengono che il noma neonatale sia un’identità distinta; è stato sostenuto che il noma neonatorum è una forma neonatale di ecthyma gangrenosum e non dovrebbe essere classificato come una forma di noma.25 Noma pudenda è un’altra rara presentazione della malattia che colpisce l’area anogenitale (perineale) e porta alla necrosi dei genitali.1,25
Fattori di rischio
Il fattore di rischio più importante per noma è la povertà che genera molti altri fattori di rischio, tra cui malnutrizione cronica, mancanza di istruzione, scarsa igiene ambientale, scarsa igiene orale, acqua non sicura, situazioni di vita ravvicinate con animali domestici, esposizione a prodotti fecali animali e umani ed esposizione a infezioni virali e batteriche.26
Tra i principali fattori di rischio per noma, il morbillo deve essere considerato come uno dei fattori più minacciosi accanto alla povertà. Il morbillo grave è una terribile miseria per i bambini nei paesi in via di sviluppo e relativamente raro nel mondo sviluppato a causa dei programmi di vaccinazione obbligatoria dei bambini. Altre malattie implicate nella patogenesi del noma sono la malaria, la tubercolosi, la varicella, l’infezione da herpes, la broncopolmonite e la gastroenterite.15
Sebbene l’infezione da HIV non sia un forte fattore di rischio, può svolgere un ruolo considerevole nella patogenesi del noma in Sud Africa. La deregolamentazione delle citochine da HIV, la deplezione indotta da HIV nel numero di cellule epiteliali orali di Langerhans e la disfunzione associata all’HIV delle cellule immunoregolatrici possono determinare condizioni ambientali del tessuto orale che consentono la colonizzazione batterica, sostenendo lo sviluppo di malattie necrotizzanti nella cavità orale.27 È stato suggerito che i virus dell’herpes possono anche essere un fattore di rischio per noma. È possibile che, all’attivazione, i virus dell’herpes nelle cellule del parodonto e dei tessuti molli orali, compresi i cheratinociti, le cellule endoteliali, i fibroblasti e le cellule immuno-infiammatorie possano facilitare la colonizzazione dei batteri anaerobici mediante la deregolamentazione del meccanismo immunitario locale e l’inflazione delle risposte infiammatorie locali. Ciò si traduce in un aumento del rischio di invasione da parte di batteri anaerobici virulenti e necrosi tissutale.27
Complicanze
La mortalità era una complicanza comune del noma, ma con l’uso di antibiotici moderni e una migliore alimentazione, il tasso di mortalità è stato significativamente ridotto.21 Noma può provocare trisma, sequestro delle mascelle, anchilosi ossea e fibrosa dell’articolazione temporo-mandibolare, fistola oro-nasale, danni al germoglio dentale permanente, perdita precoce dei denti decidui e ipoplasia della mascella e/o della mandibola. La maggior parte dei pazienti noma affrontano difficoltà nella masticazione a causa della perdita di tessuti duri e molli. La deturpazione cosmetica severa può anche avvenire dalle cicatrici e dalla perdita di tessuto risultanti.Sono stati riportati 13 casi di elevata morbilità psichiatrica dopo noma. L’asimmetria facciale risultante aumenta con la crescita del bambino. La frase “anarchie dentaire” è usata per descrivere tali caratteristiche.2 Le infezioni dalla cavità orale possono anche diffondersi ad altre parti del corpo.21 Altre complicazioni sistemiche come disidratazione, tossiemia e broncopolmonite possono verificarsi e possono portare alla morte del bambino.28
Trattamento
Il trattamento può essere suddiviso in due fasi principali: intervento in fase acuta e ricostruzione chirurgica. Il regime di trattamento deve includere antibiotici ad ampio spettro (ampicillina-cloxacillina e metronidazolo), analgesici, uso frequente di collutorio antibatterico clorexidina gluconato (0,12-0,2%) e spazzolatura delicata per rimuovere il tessuto necrotico superficiale e la placca batterica. L’idratazione fluida (via il tubo nasogastric o endovenosamente), la correzione delle anomalie dell’elettrolito, il supporto nutrizionale, l’integrazione della vitamina dovrebbe essere data principalmente ed il paziente dovrebbe essere messo su dieta ricca di proteine.20,21 La zona interessata deve essere debrided con acqua ossigenata diluita o soluzione di Edinburgh University di calce (EUSOL) o soluzione salina e qualsiasi tessuto residuo slough e sequestrate e qualsiasi dente mobile deve essere rimosso.13,21 Altre malattie come malaria, tubercolosi, parassiti e disturbi della pelle devono essere affrontate e trattate. Il paziente deve essere sottoposto a screening per l’infezione da HIV e indirizzato in modo appropriato.1,6
Lo sbrigliamento chirurgico e la ricostruzione plastica sono di solito necessari dopo che si verifica una grave necrosi tissutale e una desquamazione. Dopo un periodo di quiescenza della malattia di almeno 6-18 mesi, viene avviata la correzione chirurgica. L’obiettivo principale del trattamento chirurgico è quello di ripristinare la parola orale, la competenza orale e l’estetica decente. La chirurgia ricostruttiva nei bambini è ritardata fino alla maturazione del paziente in quanto consente al difetto di contrarsi e ridursi di dimensioni e garantisce un tessuto sufficiente per la ricostruzione.29 Il trisma risultante da anchilosi extra-articolari (fibrosi) viene corretto mediante asportazione completa della fibrosi seguita da adeguata fisioterapia. La chiusura dei difetti del tessuto viene solitamente eseguita da vari lembi, vale a dire lembi locali, pedicolati o liberi. Diverse altre tecniche impiegate includono lembi scapolari prefabbricati, flap avambraccio radiale libero, lembo coscia anterolaterale, lembo sopraclavicolare pedicled, lembo valzer e Gillies fan flap.13 Trattamento fatto o no, un paziente può perire a causa di malattia di base debilitante, risposta infiammatoria sistemica, malnutrizione secondaria a incontinenza orale, polmonite da aspirazione o setticemia.2
Prevenzione
La Noma è una malattia non comune; i medici devono comunque essere consapevoli dei segni e dei sintomi precoci della malattia, del suo decorso in rapida progressione e dei rischi di ritardo nella ricerca di consulenza e trattamento professionale; poiché le conseguenze della malattia sono gravi e fatali. Il dipartimento di sanità pubblica dovrebbe includere le misure per lo screening di routine dei bambini malnutriti nelle società svantaggiate che sono a rischio di questa malattia e rendere disponibile un trattamento immediato ed efficace per loro. Varie misure per prevenire il noma includono la somministrazione di cibo nutriente, l’allattamento esclusivo fino a sei mesi di vita, l’inculcazione di corrette pratiche di igiene orale, l’immunizzazione contro malattie endemiche come il morbillo, la segregazione degli animali dalle aree di vita umane e la creazione di cognizione del noma tra la popolazione povera del mondo.14,20