Questa è stata una serie di casi retrospettivi, basata sulla revisione di un database clinico e chirurgico raccolto in modo prospettico presso un centro di riferimento otorinolaringoiatrico pediatrico terziario. I pazienti eleggibili erano quei bambini che sono stati valutati presso la clinica multidisciplinare di deglutizione presso l’ospedale pediatrico Stollery tra gennaio e dicembre 2016. Abbiamo incluso solo bambini che presentavano sintomi suggestivi di SD, sottoposti a valutazione della deglutizione strumentale pre-operatoria (videofluoroscopic swallowing study (VFSS) e/ o valutazione endoscopica funzionale della deglutizione (FEES)) e avevano una sospensione diagnostica laringoscopia e broncoscopia (SLB) in cui la palpazione dell’area inter-aritenoide suggeriva la diagnosi di LC1. La valutazione della deglutizione è stata eseguita e interpretata da un patologo pediatrico certificato (SLP) in collaborazione con un radiologo pediatrico o un otorinolaringoiatra pediatrico secondo i protocolli stabiliti . Sono stati esclusi i pazienti per i quali non era disponibile una VFSS/FEE al basale, quelli con precedente intervento chirurgico alle vie aeree e i pazienti con meno di tre mesi di follow-up.
Abbiamo raccolto i parametri e le variabili dal database chirurgico, dalle cartelle cliniche elettroniche e dalle cartelle cliniche private. Questi incluso informazioni demografiche, presentando sintomi (storia di soffocamento e tosse su di alimentazione e di deglutizione, stridore, infezioni al torace o la polmonite, evidente pericolo di vita episodi, cianotico incantesimi), prematurità alla nascita (< 36 settimane di gestazione), malattia da reflusso gastroesofageo MRGE (in base ai sintomi clinici, la risposta agli inibitori della pompa protonica), asma e/ o atopia (basata sulla storia clinica e la risposta ai broncodilatatori, una storia di famiglia), failure to thrive (<5 CHE percentile per peso o di attraversamento in calo di oltre il due per cento consecutivi), l’obesità (>95 WHO percentile per età e sesso), ammissione all’unità di terapia intensiva con o senza intubazione, storia di menomazione neurologica nominata, sindromi o dismorfismo, ritardo dello sviluppo (mancata progressione a diverse pietre di miglio) e chirurgia precedente o concomitante. È stato registrato l’uso preoperatorio di una via alternativa di alimentazione (ad esempio tubo nasogastrico o gastrostomico), al contrario dell’assunzione orale non modificata o modificata. VFSS / TASSE i dati raccolti includevano presenza di residui, penetrazione e / o aspirazione (silenziosa o palese). È stato registrato il tipo di procedura eseguita, nonché la risposta al trattamento e il suo effetto sulla via di alimentazione o modifica dei mangimi.
Lo schema generale di gestione seguito nella nostra clinica multidisciplinare è stato descritto da Syystun et al. . In gran parte, ove possibile, è stata intrapresa una prova di assunzione orale di liquidi addensati per un periodo di tre mesi fino a quando non è stata raggiunta la risoluzione dei sintomi. A seguito di ciò un tentativo di svezzare gradualmente il paziente è stato diretto da SLP. L’uso del tubo di alimentazione è limitato a quei pazienti che aspirato silenziosamente su tutte le consistenze su test strumentali, o presentato con ALTE, incantesimi cianotici, o FTT. Questo è ulteriormente delineato nel nostro algoritmo di gestione che è mostrato in Fig. 1. Da notare, la decisione di portare un paziente in sala operatoria per la SLB si basa su molti fattori, tra cui i risultati della valutazione della deglutizione strumentale, nonché la storia clinica e l’esame fisico. Ciò è particolarmente importante per i pazienti con solo esami di deglutizione leggermente anormali, ma sintomi clinici gravi o anamnesi come incantesimi blu testimoni, ALTE, frequenti polmoniti ricorrenti,ecc.
Algoritmo di gestione per i pazienti LC1. SD = disfunzione della deglutizione; SLB = sospensione laringoscopia e broncoscopia; IA = aumento dell’iniezione; ER = riparazione endoscopica
IA è stata eseguita per via endoscopica con un ago a farfalla da 22 g utilizzando un filler a base di acido ialuronico (Deflux: Red Leaf Medical, Mississauga, ON). Il volume iniettato variava da 0,2 a 0,4 ml. Il volume esatto iniettato era basato sul giudizio del chirurgo. Lo scopo era quello di aumentare lo spazio interaritenoideo posteriore ben al di sopra del livello delle corde vocali senza causare gonfiore del tessuto anteriormente nelle vie aeree (Fig. 2 bis). ER è stato eseguito utilizzando una tecnica di acciaio freddo e 7.0 suture polidiossanone. Uno spalmatore di corde vocali è stato usato per splay gli aritenoidi, quindi pinze a cestello e forbici endoscopiche sono state utilizzate per creare un’incisione lineare nell’area inter-aritenoide (piano coronale). Il tessuto è stato quindi riunito nel piano sagittale utilizzando suture semplici invertite da profonde a superficiali, di solito quattro suture per paziente (Fig. 2 ter).
Post-operatorio foto di LC1 dopo l’iniezione di aumento (a), e dopo endoscopica di riparazione (b)
Abbiamo proposto ER per tutti i pazienti che hanno fallito misure conservative con l’alimentazione di modifica, i pazienti che erano tubo alimentato alla valutazione iniziale, e per i pazienti che hanno fallito o in recidiva dopo IA. Nel frattempo, abbiamo eseguito IA nei casi in cui ER avrebbe dimostrato tecnicamente difficile o pericoloso, come i pazienti con un anteriore della laringe o la compromissione della laringe vista, quelli secondari delle vie aeree lesioni, e quelli con scarsa la salute polmonare o respiratoria riserva causando difficoltà nel mantenere un tubeless settore, ininterrottamente, mentre si respira spontaneamente per abbastanza a lungo per eseguire una riparazione. Per alcuni pazienti questa decisione è stata presa prima dell’intervento chirurgico, e per alcuni si è trattato di una decisione intraoperatoria. Abbiamo anche usato IA pragmaticamente, come parte di un SLB diagnostico/terapeutico quando è stato identificato un LC1 ma non è stato pianificato un pronto soccorso. Questi erano di solito pazienti per i quali un LC1 non era sospettato sulla base di TASSE preoperatorie/VFSS, tuttavia è stato definitivamente identificato intra-operativamente. In quanto tale può essere difficile sia dal punto di vista del tempo/durata della sala operatoria sia da un processo di consenso per pianificare ed eseguire ER in questi casi. Infine, la preferenza parentale di IA vs ER è stata presa in considerazione anche nelle decisioni finali.
La principale misura di risultato è stata la segnalazione da parte dei genitori sulla risoluzione e/o sul miglioramento dei sintomi. La risoluzione completa è stata definita come il raggiungimento di un’alimentazione orale completa senza tosse/soffocamento su tutte le consistenze, nessuna necessità di modifica dei mangimi e nessuna ricorrenza dei sintomi basali (soffocamento, tosse, cianosi, ALTE, infezioni toraciche ricorrenti). Il miglioramento dei sintomi è stato definito come qualsiasi riduzione significativa dei sintomi al basale E nessuna polmonite ricorrente o segni o sintomi pericolosi/con bandiera rossa. Il fallimento è stato definito come dipendenza persistente dall’alimentazione in provetta o dallo stesso reggimento di alimentazione orale modificata e o sintomi clinici persistenti. Poiché si trattava di uno studio progettato a posteriori, i dati VFSS/COMMISSIONI postoperatorie non erano sempre disponibili. Nel nostro centro, miriamo a limitare l’uso di VFSS a causa di preoccupazioni di esposizione alle radiazioni da esami ripetuti. I dati sulle TASSE post-operatorie erano disponibili per alcuni pazienti ma non per tutti, per diversi motivi. Non eseguivamo regolarmente le TASSE post-operatorie a meno che la valutazione pre-operatoria non mostrasse aspirazione silenziosa o aspirazione con solo sintomi sottili, o se ci fossero segnalazioni inaffidabili/incoerenti da parte dei genitori. In altri casi abbiamo eseguito una valutazione clinica della deglutizione al capezzale con SLP per determinare la sicurezza per l’alimentazione orale e abbiamo eseguito solo le TASSE se indicato. TASSE appuntamenti clinica richiedono anche più risorse e tempo rispetto a una visita post-operatoria regolare, quindi allocazione delle risorse a volte giocato nella decisione di eseguire le tasse dopo il trattamento. Infine, adottiamo anche un modello decisionale condiviso con i genitori durante l’esecuzione degli esami post-operatori. Come tale, molti genitori preferivano rinunciare tasse se il loro bambino è clinicamente migliorata e passa una valutazione deglutizione comodino. A meno che il clinico non avesse una ragione clinica per giustificare una COMMISSIONE (es: aspirazione silenziosa sulle TASSE preoperatorie/VFSS), è stata intrapresa una decisione condivisa tra il genitore e il clinico. Nel complesso, la valutazione della deglutizione strumentale post-operatoria è stata eseguita in modo pragmatico; pertanto, le variabili VFSS/COMMISSIONI postoperatorie non erano un punto finale essenziale ai fini di questo studio retrospettivo. Tuttavia, laddove erano disponibili dati VFSS/COMMISSIONI postoperatorie, sono stati raccolti e analizzati come un gruppo separato. La misura del risultato secondario è stata l’identificazione dei predittori indipendenti di fallimento di ER o IA.
Le statistiche descrittive di base sono state utilizzate per analizzare i parametri della coorte di pazienti, i risultati complessivi e il successo di IA e ER. Data la distribuzione distorta del campione, sono state utilizzate statistiche descrittive non parametriche. Abbiamo quindi eseguito una regressione logistica binaria per identificare predittori indipendenti di fallimento del trattamento. Tutte le variabili con correlazione p < 0.1 sull’analisi univariata e tutte le variabili clinicamente rilevanti sono state incluse nella regressione. Le variabili che soddisfacevano questi criteri e sono state incluse nella regressione includevano l’età del paziente, la presenza di aspirazione silenziosa, le polmoniti ricorrenti, la via alternativa all’alimentazione orale e la presenza di ALTEs. Tutte le analisi sono state effettuate utilizzando SPSS versione 23.
Considerazioni etiche
Il progetto è stato approvato dal Comitato etico di ricerca locale (Pro00070412). Poiché si trattava di uno studio osservazionale non interventistico e retrospettivo, l’unico rischio per i partecipanti era legato alla riservatezza e alla privacy del paziente. In quanto tale, tutti i dati sono stati resi anonimi dopo l’estrazione e conservati in file crittografati su dischi rigidi protetti da password secondo gli standard ethical review board locali. Tutto il personale dello studio è stato addestrato sulla protezione della privacy della salute locale e sulle leggi e le linee guida.
Risultati
Dei circa 1000 nuovi pazienti osservati nella clinica di aspirazione durante il periodo di tempo dello studio, centouno pazienti con LC1 sono stati identificati e rivisti. Di questi, otto sono stati esclusi a causa della mancanza di follow-up e cinque sono stati esclusi a causa della mancanza di dati VFSS/TASSE preoperatorie. Ottantotto pazienti hanno soddisfatto tutti i criteri e sono stati inclusi nell’analisi. Informazioni demografiche, anamnesi passata e lesioni secondarie delle vie aeree sono disponibili nella Tabella 1. L’età media era di 18 mesi (range 2-99 mesi), con il 53% maschi. Il tempo mediano di follow-up è stato di 14 mesi (intervallo 4-54 mesi, IQR 12 mesi). La maggior parte dei pazienti (68%) ha presentato una storia di soffocamento su liquidi o solidi (Tabella 1). Quasi la metà dei pazienti (48%) presentava polmonite ricorrente. Undici pazienti (13%) presentavano incantesimi cianotici e 3 (3%) avevano ALTEs. In termini di comorbidità, i più comuni erano GERD (53%) e SDB (25%). L’otto per cento aveva una compromissione neurologica e il 10% era dismorfico o sindromico. Le lesioni secondarie delle vie aeree erano non comuni e comprendevano tracheomalacia (6%) e stenosi subglottica (3%), vedere Tabella 1. Sulla VFSS/TASSE iniziali, il risultato più comune è stata la penetrazione laringea (88%, Tabella 1). C’era anche un alto tasso di aspirazione silenziosa (39%). Tredici pazienti avevano una via alternativa all’alimentazione orale alla valutazione iniziale.
Un riassunto di come i pazienti sono stati gestiti è presentato in Figs. 3 e 4. In totale, sono stati eseguiti 55 IA e 45 ER. Dei pazienti che hanno ricevuto IA, 19 hanno avuto una ricaduta e hanno richiesto il pronto soccorso in un secondo momento. Un riassunto di come i pazienti IA sono stati gestiti in termini di risposta e progressione a ER è mostrato in Fig. 4. In particolare, dei sette pazienti che non hanno risposto favorevolmente alla IA, cinque hanno avuto ER e quattro di questi hanno risposto bene con la risoluzione dei sintomi. Non tutti i pazienti che hanno fallito (o hanno risposto solo parzialmente) alla IA hanno continuato ad avere ER. Questo è stato per una serie di motivi, tra cui l’idoneità medica, la difficoltà tecnica nell’accesso alla laringe per eseguire il pronto soccorso, così come la preferenza del paziente/dei genitori.
Riassunto della gestione dei pazienti con LC1 alimentati con provetta e non. LC1 = fessura laringea di tipo 1; IA = aumento dell’iniezione; ER = riparazione endoscopica
Riassunto dei pazienti con LC1 senza somministrazione di provette trattati inizialmente con IA. LC1 = fessura laringea di tipo 1; ER = riparazione endoscopica; IA = aumento dell’iniezione
I dettagli della risposta al trattamento sono riportati nella Tabella 2. Complessivamente, il 95% dei pazienti ha avuto almeno un miglioramento dei sintomi, il 67% ha avuto una risoluzione completa dei sintomi e il 98% si stava alimentando per via orale almeno parzialmente. Il 69% dei neonati alimentati con provetta era privo di provette dopo il trattamento. Quando IA e ER sono stati confrontati direttamente, IA ha avuto un tasso di successo a lungo termine del 56% nel raggiungere la risoluzione completa dei sintomi, mentre ER ha avuto un tasso di successo a lungo termine dell ‘ 85%.
La valutazione strumentale post-operatoria della deglutizione era disponibile per 27 pazienti. I risultati di questi sono presentati nella Tabella 3, insieme a un confronto con i risultati preoperatori per questa coorte di pazienti. Di questi, 14 studi avevano migliorato la deglutizione, con 10 dei pazienti che avevano una deglutizione normale dopo l’intervento.
I risultati della regressione logistica binaria multivariata sono mostrati nella Tabella 4. L’unico predittore indipendente del fallimento del trattamento era l’alimentazione in provetta alla valutazione iniziale (hazard ratio 11,33 , p = 0,018).
Le complicanze sono state non comuni e di solito si sono verificate dopo IA. Questi includevano distress respiratorio (n = 5), tosse simile alla groppa (n = 6) e stridore (n = 6). La maggior parte di questi sono stati gestiti in modo conservativo con osservazione, con o senza terapia medica inclusi steroidi sistemici e farmaci inalati. Un paziente ha richiesto l’intubazione, l’endoscopia ripetuta e il drenaggio di un sieroma dopo IA.