Case Report – Ricerca Biomedica (per il 2017), Volume 28, numero 9
gestione Clinica di 10 casi di idiopatica scrotale calcinosi
Wen-bo Bu1, Guo hua Ren2, Qiang Wang1, Meng li, Zhang1, Qian Zhang1, Xu Chen1, Fang Fang1* e Xiu-lian Xu1*
1Institute di Dermatologia, Accademia Cinese di Scienze Mediche, Peking Union Medical College, Nanjing, Cina
2Department of Dermatology, Heze Ospedale Municipale di Shandong Heze, Cina
*Autore Corrispondente: Fang Fang
Istituto di Dermatologia
Accademia Cinese di Scienze Mediche
Peking Union Medical College, Cina
Xiu-lian Xu
Istituto di Dermatologia
Accademia Cinese di Scienze Mediche
Peking Union Medical College, Cina
Accettato il 2 febbraio 2017
Abstract
Idiopatica scrotale calcinosi è una rara malattia benigna che si presenta con più asintomatici di varie dimensioni, noduli sulla pelle scrotale muro. Sono stati riportati pochi casi con lesioni cutanee multiple. Tra gennaio 2011 e dicembre 2014, 10 pazienti con lesioni cutanee multiple sono stati ricoverati e trattati presso il nostro ospedale. Qui abbiamo riportato le loro caratteristiche clinicopatologiche e la nostra esperienza di gestione di questi pazienti.
Parole chiave
Calcinosi scrotale idiopatica, Gestione, Chirurgia.
Introduzione
La calcinosi cutis è un gruppo di calcificazioni cutanee idiopatiche classificate in quattro tipi principali secondo l’eziologia: idiopatica, metastatica, iatrogena o lesioni e calcinosi distrofica. La calcificazione della calcinosi idiopatica è solitamente localizzata in un’area specifica come l’area genitale o il torace . La calcinosi scrotale idiopatica è il tipo più comune che è stato segnalato per la prima volta da Lewiuski . Calcinosi scrotale idiopatica di solito si verifica nei maschi tra i 20 ei 40 anni di età. Le sue caratteristiche includono la presenza di noduli multipli e di varie dimensioni che aumentano progressivamente di numero e si ingrandiscono di dimensioni, un singolo nodulo o noduli multipli e lesioni sparse, raggruppate o peduncolate. Le lesioni più grandi possono causare una sensazione pesante, mentre alcuni dei noduli maturati possono ulcerare per produrre un materiale bianco, gessoso e simile alla sabbia.
Case Report
La calcinosi scrotale idiopatica è una rara malattia metabolica e si presenta comunemente come una lesione cutanea solitaria. Sono stati riportati pochi casi con lesioni cutanee multiple. Tra gennaio 2011 e dicembre 2014, 10 pazienti con lesioni cutanee multiple sono stati ricoverati e trattati presso il nostro ospedale. Qui abbiamo riportato le loro caratteristiche clinicopatologiche e la nostra esperienza di gestione di questi pazienti.
L’età all’esordio per questi 10 pazienti variava da 21 a 50 anni. Il decorso della malattia è durato da 2 mesi a 30 anni. Le caratteristiche della lesione cutanea erano le seguenti: le lesioni cutanee erano presenti con papule o noduli multipli e solidi, alcuni dei quali erano raggruppati e alcuni dei quali erano solitari e non si verificava alcuna adesione tra le lesioni e il tessuto profondo dello scroto. Ogni paziente presentava tra 10 e 100 lesioni cutanee e le lesioni cutanee variavano di dimensioni. Le lesioni cutanee erano piccole all’inizio, ma tendevano ad aumentare di dimensioni e numero nel tempo. Alcuni pazienti hanno descritto un aumento del prurito secondario alle lesioni e in alcuni pazienti è stato riportato materiale essudativo bianco gessoso. Gli esami del calcio sierico sono risultati normali per tutti i pazienti.
Le lesioni cutanee sono state completamente rimosse in tutti i pazienti sottoposti ad anestesia locale o spinale e sono stati raggiunti buoni risultati. I periodi di follow-up dei pazienti variavano da 12 a 48 mesi e non sono state riportate recidive.
Dei 10 pazienti in questo studio, alcuni pazienti presentavano più di 100 noduli e l’area massima dei noduli raggruppati era di 5 × 5 cm (Figura 1A). Dopo l’intervento chirurgico i noduli sono stati completamente rimossi (Figure 1B e 1C). I pazienti hanno sperimentato apparenti sensazioni pesanti che hanno influenzato la loro qualità di vita.
Figura 1. Immagini tipiche di un paziente. R. Prima dell’intervento chirurgico, sono stati trovati noduli di colore della pelle o marroni diffusi, fermi e normali sullo scroto. I noduli variavano di dimensioni. Papule bianche multiple sono state notate su alcuni noduli. Alcuni noduli sono stati raggruppati e alcuni noduli sono stati ulcerati e hanno prodotto un materiale bianco e gessoso. Non si è verificata alcuna adesione tra i noduli e lo strato basale. B. Durante l’intervento. C. Dopo l’intervento chirurgico. D. EGLI colorazione (X100).
Le presentazioni istologiche della calcinosi cutanea in varie località erano sostanzialmente simili, mostrando depositi di calcio di varie dimensioni che si macchiavano di blu scuro con ematossilina ed eosina (HE) e di nero con colorazione von Kossa (Figura 1D).
Discussione
La patogenesi della calcinosi scrotale idiopatica rimane controversa. La controversia è attualmente focalizzata sul fatto che l’insorgenza di calcinosi sia idiopatica o secondaria a cisti dermoidi o cisti della ghiandola sudoripare . Alcuni studi suggeriscono che l’assorbimento della parete del nodulo porta a depositi di calcio scrotale . Tuttavia, altri studi suggeriscono che i depositi si formano da una cisti epidermica dilatata . Nella clinica, la diagnosi differenziale è necessaria per differenziare tra calcinosi secondaria e multiplex di steatocistoma.
Il trattamento della calcinosi scrotale idiopatica comprende trattamenti non chirurgici e chirurgici. Il trattamento non chirurgico include l’uso di corticosteroidi e una dieta a basso contenuto di calcio con integrazione di fosfato di cellulosa. I noduli multipli sono generalmente indicati per il trattamento chirurgico. La maggior parte dei pazienti ottiene risultati soddisfacenti dopo l’escissione chirurgica . In tutti i pazienti in questo studio, i noduli solitari o raggruppati sono stati asportati in blocco nello strato superficiale della fascia perineale, mentre i tessuti normali sono stati preservati il più possibile. Le piccole dimensioni della pelle normale possono fornire condizioni favorevoli per la chiusura finale grazie alla buona elasticità della pelle scrotale. Per evitare lesioni ai vasi sanguigni sottocutanei, la separazione della pelle ai bordi dei difetti della pelle non è raccomandata. La pelle scrotale autologa è stata utilizzata per riparare i difetti cutanei in tutti i pazienti, che non solo potrebbero preservare il normale aspetto dello scroto, ma potrebbero anche evitare di compromettere la normale funzione scrotale. Risultati soddisfacenti sono stati raggiunti sia nell’aspetto che nella funzione dello scroto. La ricorrenza della calcinosi scrotale è rara ma è stata riportata in un brevetto dopo l’escissione chirurgica . In questo studio, la recidiva di calcinosi scrotale non è stata osservata in nessun paziente durante il follow-up.
In conclusione, la calcinosi scrotale idiopatica è una rara malattia benigna che si presenta con più noduli asintomatici di varie dimensioni sulla parete della pelle scrotale. Il trattamento chirurgico può ottenere buoni risultati.
Conflitto di interessi
Nessuno
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