Lettere oncologiche

Introduzione

Gli emangioblastomi (HBMs) sono tumori altamente vascolari del sistema nervoso centrale, che rappresentano l ‘ 1,5–2,5% di tutti i tumori intracranici (1). HBMs puòsi verificano sporadicamente nel sistema nervoso centrale o in associazionecon malattia di von Hippel-Lindau (2).Morfologicamente, HBMs appaiono come solido, solido-cistica o mainlycystic con un piccolo murale, vascolarizzato nidus. Gli HBM sporadici sonopraticamente sempre solitari, a causa della loro natura altamente vascolare. Le caratteristiche delle varianti solide di HBMS, tra cui un blush vascolare chiaro, vasi di alimentazione multipli e vene drenanti su angiografia a sottrazione digitale (DSA) (3), sono simili alle malformazioni arteriovenose intracraniche (AVMs) (4,5) e, per quanto ne sappiamo, un casodi un HBM nel cervelletto che imita un aneurisma non sono mai state riportate in letteratura. Il presente studio riporta un caso di HBM acerebellare che imita un aneurisma che è stato trattato tramite intervento chirurgico. Il paziente ha fornito il consenso informato scritto perpubblicazione di questo rapporto del caso e di eventuali immagini di accompagnamento.

Case report

A 52-year-old man presented with a 4-year history ofintermittent headache at the Tsinghua University Yuquan Hospital(Beijing, China) in January 2015. Nessun altro deficit del sistema nervososono stati trovati. Tomografia computerizzata cerebrale (Fig. 1) e la risonanza magnetica (MRI) (Fig. 2) ha rivelato una massa di 0,9×0,9 cm sull’emisfero cerebellare destro e ha mostrato un significativo contrasto. L’angiografia MR ha dimostrato un significativo vascolareblush fornito dall’arteria cerebellare inferiore posteriore destra (PICA) (Fig. 3). Tutti questi risultati erano compatibili con un aneurisma. Arteria vertebrale laterale DSA quindiha mostrato un nodulo tumorale altamente vascolare fornito dalla PICA destra(Fig. 4), quindi è stata considerata una diagnosi di ananeurisma proveniente dal PICA.

Il paziente era programmato per sottoporsi a una craniotomia suboccipitalretrosigmoidea, tuttavia, durante la procedura l’aneurisma sospetto è risultato essere un HBM e la strategia chirurgica è stata modificata. Una resezione totale del tumore è stata eseguita senzaqualsiasi complicazione. Il tumore è stato patologicamente confermato come HBMA causa dei risultati di un esame istologico dell’asportomassa. In breve, i tessuti resecati sono stati fissati in formalina, parrafin-embedded e tagliati in sezioni 4-µm, prima di colorarecon ematossilina ed eosina e visualizzazione sotto un lightmicroscope. L’analisi istopatologica ha rivelato che il tumoreera composto da cellule stromali e abbondanti cellule endoteliali vascolari (Fig. 5). Il follow-up MRIperformed a 1 e 6 mesi dopo l’intervento chirurgico non ha mostrato alcuna evidenza di recurrence.

Discussione

Secondo l’Organizzazione mondiale della Sanità (6), gli HBM sono classificati come tumori di grado I,con una componente tumorale solida altamente vascolarizzata. I tumori si verificano principalmente nell’emisfero cerebellare, nel midollo spinale e nel tronco cerebrale(7), ma si trovano raramente nella regione supratentoriale (8) a causa del suoalto grado di vascolarizzazione. Gli HBM sono facilmente mal diagnosticati come AVM o aneurismi intracranici.

HBMs che appaiono come principalmente cistica con un smallnodule sono diagnosticati facilmente a causa della loro tipica imagingcharacteristic. Tuttavia, gli HBM solidi si presentano come masse di forma rotonda, che sono iso o ipodense su immagini T1 ponderate e immagini iperdense onT2 ponderate, insieme a un significativo pattern di contrasto. I vuoti di flusso serpiginoso si trovano su immagini T1 e T2, che sono caratteristiche degli HBM solidi (9). È cruciale per formare la diagnosi adifferential fra HBM solido e diseasespre-operatively vascolare, particolarmente fra AVM e aneurisma. Un AVMnidus si presenta come una fitta rete vascolare simile a un HBMnodule. Tuttavia, HBMs può causare effetti di massa, che porta asintomi neurologici. Inoltre, gli HBM presentano una struttura microvascolare simile a un normale letto capillare, mentre un AVMnidus è formato da vasi alterati senza letto capillare effettivo(10). HBMs può coesistere conaneurismi intracranici dovuti a meccanismi di stress emodinamici.Pertanto, un aneurisma intracranico dovrebbe anche essere considerato quandoemorragia causata da HBM si verifica (11). La DSA è necessaria per la diagnosi differenziale di HBM, poiché consente l’identificazione dell’arteria di alimentazione e l’allargamento delle vene drenanti (12). Come è stato dimostrato nel presente caso, le caratteristiche del DSA sono simili a un aneurisma originato dal PICA, pertanto, un tumore può essere erroneamente considerato come ananeurisma prima dell’intervento chirurgico.

La resezione chirurgica è il trattamento principale per HBMsdue alle loro caratteristiche benigne. Tuttavia, il trattamento chirurgico è spessochallenging, in particolare per i tumori solidi con una natura altamente vascolarizzata, e la mortalità associata alla biopsio alla rimozione di un HBM solido è elevata. Pertanto, la compressione interna e qualsiasi tentativo di biopsia o resezione parziale dovrebbero essere evitati (13). Con ilprogressione delle tecniche microchirurgiche, è ora fattibile rimuovere totalmente questi tumori (3). La resezione riuscita di un HBM solido dovrebbe seguire i principi di una dissezione AVM. Ciò significa che le arterie di alimentazione dovrebbero essere identificate e bloccate prima, seguite da dissezione tumorale eocclusione delle vene drenanti. Poiché l’obliterazione prematura del drenaggio venoso può causare gonfiore e emorragia intraoperatoria terminale, una dissezione circonferenziale con devascolarizzazione e rimozione in blocco è favorita quando possibile nei tumori solidi.È importante sottolineare che tutti gli strumenti chirurgici, compresi quelli per ilprocedura alternativa, dovrebbe essere pronta pre-operativamente. Thesurgical strategia dovrebbe poi essere cambiato quando la diagnosi errata isidentified intraoperativamente.

Rimane il dibattito sull’opportunità di eseguire l’embolizzazione preoperatoria di un HBM. È stato suggerito che l’embolizzazione preoperatoria di un HBM può facilitare la rimozione chirurgica e consentire la resezione tumorale completa riducendo significativamente l’afflusso di sangue tumorale (14), controllando l’offerta arterica inaccessibile e riducendo la vascolarizzazione del tumore (15). Occasionalmente, l’embolizzazione preoperatoria può evitare significativamente l’intraoperativosanguinamento profuso. Tuttavia, è stato anche riportato che l’embolizzazione preoperatoria che utilizza particelle ha un alto rischio di sanguinamento tumorale acuto e mortalità (16). In ouropinion, l’embolizzazione preoperatoria di HBM può ridurre il riskof che sanguina intraoperatorio e accorcia la durata chirurgica, che può provocare il successo migliorato di una resezione di tumore e le complicazioni di reducedsurgical.

L’efficacia della radioterapia o della chemioterapia inHBM è stata messa in discussione (17-19). Sebbene alcuni studi abbiano dimostrato che la radioterapia preoperatoria può controllare la progressione tumorale locale e infine facilitare la rimozione tumorale completa e sicura (4,20), i risultati a lungo termine della radiochirurgia richiedono conferma (18).Pertanto, riteniamo che la radioterapia o la chemioterapia debbano essere utilizzate solo per tumori residui o ricorrenti post-operatorio.

Gli HBM solidi sono facilmente mal diagnosticati come AVM o aneurismi intracranici a causa del loro alto grado di vascolarizzazione. DSAÈ necessario fare la diagnosi differenziale e microchirurgicaresezione è il trattamento di scelta a causa delle caratteristiche benigne dila malattia. L’embolizzazione preoperatoria può aumentare la chirurgicaefficacia e ridurre le complicanze. Terapie assistentidovrebbe essere utilizzato solo per tumori residui o ricorrenti dopomicrochirurgia.

In conclusione, il presente studio ha descritto il caso di un paziente maschio di 52 anni che si è presentato con HBM imitando ananeurisma su DSA preoperatorio, che è stato confermato come HBM durante la chirurgia tramite un’analisi istopatologica. Il tumore è stato totalmenteresezionato secondo i principi di una dissezione AVM, e norecurrence è stato trovato nella risonanza magnetica di follow-up. Questo caso dimostra thatHBM può essere facilmente mal diagnosticato come un aneurisma.