Malattia di Coats

La malattia di Coats, nota anche come retinite essudativa, è una condizione oculare non comune che colpisce i vasi sanguigni più piccoli (capillari) presenti nella retina.

La retina è lo strato sensibile alla luce che riveste l’interno dell’occhio. Coats malattia può rendere questi vasi sanguigni deboli e crescere in modo non corretto, causando loro di perdere liquido e sangue sotto la retina. Ciò significa che le cellule della retina non possono funzionare correttamente e questo può causare la vista di essere colpiti.

La malattia di Coats di solito si verifica nei bambini o negli adolescenti di età inferiore ai 18 anni, ma più spesso prima dei 10 anni. Colpisce i ragazzi più delle ragazze e generalmente colpisce solo un occhio. È una condizione piuttosto rara, che colpisce solo circa 1 persona su 100.000.

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Collegamenti rapidi
– Come funziona l’occhio?
– Che cosa causa la malattia di Coats?
– In che modo la malattia di Coats influisce sull’occhio?
– In che modo la malattia di Coats influisce sulla vista?
– Come viene diagnosticata la malattia di Coats?
– Come viene trattata la malattia di Coats? – Gestire con la vista in un solo occhio

Come funziona l’occhio?

Quando guardi qualcosa, la luce si concentra sulla tua retina. La retina è un tessuto delicato, costituito da cellule sensibili alla luce, che riveste l’interno dell’occhio. La retina converte la luce in segnali elettrici che viaggiano lungo il nervo ottico al nostro cervello. Il cervello interpreta quindi questi segnali in modo che possiamo “vedere” il mondo che ci circonda.

La retina è rifornita di sangue da una rete di vasi sanguigni sulla sua superficie e da uno strato di vasi sanguigni al di sotto della retina.

La luce è focalizzata su una piccola area della retina chiamata macula. Questa parte altamente specializzata della tua retina è vitale, perché ti consente di vedere dettagli precisi quando guardi direttamente qualcosa come le parole, le foto o la televisione. La macula ti dà anche molta della tua capacità di vedere i colori. Il resto della retina, ti dà visione laterale (visione periferica).

Che cosa causa la malattia di Coats?

La causa della malattia di Coats non è completamente nota (questa è clinicamente nota come idiopatica) e non ci sono fattori di rischio noti. Non sembra essere ereditario (passato attraverso le famiglie) quindi è estremamente insolito che colpisca più di un bambino o una persona nella stessa famiglia.

Alcuni studi hanno suggerito che in alcune persone può essere causato da un errore in un particolare gene. Tuttavia, ulteriori ricerche devono essere fatte per confermare se questo può essere il caso e per scoprire quale ruolo questo gene difettoso può giocare nello sviluppo della malattia di Coats.

La malattia di Coats colpisce solo l’occhio e non colpisce altre parti del corpo, quindi le persone con la malattia di Coats sono generalmente sane.

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In che modo la malattia di Coats influisce sull’occhio?

La malattia di Coats colpisce i vasi sanguigni più piccoli (capillari) nella retina. I capillari retinici sono importanti nel fornire alla retina sangue che trasporta sostanze nutritive alle cellule della retina, in modo che funzionino correttamente. Le cellule della retina devono rimanere in buona salute per poter vedere chiaramente.

La malattia di Coats causa lo sviluppo errato dei capillari retinici. Diventano più larghi (dilatati) e contorti, il che li rende più evidenti quando viene esaminato l’interno dell’occhio. Il termine medico per questi cambiamenti è telangiectasia.

Così come i capillari retinici che si dilatano, diventano anche deboli e che perdono. Questo fa sì che parte del fluido dal sangue fuoriesca dai vasi e nella retina. Questo fluido si accumula nella retina e lo fa diventare impregnato d’acqua (gonfio). Alla fine, gli essudati (lipidi che sono fuoriusciti dai vasi) si accumulano sotto la retina, causando un aspetto giallo nella zona interessata.

Dove ci sono aree di essudati e telangiectasia, la retina non sarà in grado di funzionare correttamente. Questo a sua volta significherà che la vista in questa parte della visione non sarà chiara.

Le fasi della malattia di Coats

La malattia di Coats ha fasi diverse a seconda di come sta interessando i capillari retinici e la retina:

Stadio 1: Telangiectasia (capillari dilatati e contorti) che sta causando cambiamenti minimi alla retina e alla visione.

Stadio 2: Telangiectasia ed essudati che causano un aumento dei cambiamenti alla retina e alcuni cambiamenti nella visione.

Stadio 3: ampie aree di gonfiore con distacco della retina. È probabile che la visione sia scarsa in questa fase.

Stadio 4: Distacco completo della retina e glaucoma (aumento della pressione oculare). Le complicazioni possono essere trattate, ma la vista è ancora probabile che sia molto scarsa.

Fase 5: L’occhio non ha vista e nessun trattamento è disponibile per migliorare la vista. Nella maggior parte dei casi l’occhio non è doloroso, ma se fosse, il trattamento può essere necessario per prevenire qualsiasi dolore o ulteriori danni all’occhio.

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In che modo la malattia di Coats influisce sulla vista?

Nelle prime fasi della malattia di Coats è più probabile che la visione periferica (laterale) sia influenzata.

Coats malattia può progredire, e come più della retina è coinvolto o danneggiato, più della visione può essere influenzato. Se la malattia di Coats colpisce la macula, la tua visione centrale e dettagliata ne risentirà.

Negli stadi avanzati della malattia di Coats, più visione sarà stata persa perché più della retina è stata colpita. Quando una vasta area della retina è diventato gonfio a causa di perdite di liquido, può causare la retina per staccare dalla parte posteriore dell’occhio, che può causare la perdita della vista.

Per la maggior parte delle persone, la malattia di Coats colpisce solo un occhio, quindi le persone con la malattia di Coats avranno una buona vista nell’altro occhio.

La malattia di Coats è una condizione che può peggiorare nel tempo. Tuttavia, può smettere di peggiorare da solo, quindi non tutti progrediscono allo stadio 5. Non è noto perché la condizione può smettere di peggiorare in alcune persone, quindi non è possibile prevedere come la condizione possa progredire in qualcuno. Generalmente, i risultati per la vista sono più poveri nei bambini che si trovano in una fase più avanzata della condizione quando vengono diagnosticati per la prima volta.

Come viene diagnosticata la malattia di Coats?

La maggior parte dei bambini con la malattia di Coats non ha alcun sintomo – l’occhio non sembra insolito, non è doloroso o rosso, ei bambini piccoli di solito non saranno consapevoli che c’è un problema con la loro visione. Spesso i bambini vengono diagnosticati a seguito di una scoperta insolita all’appuntamento di un ottico o dopo aver fallito un test di screening della visione scolastica. I bambini più grandi possono essere in grado di dire che la visione in un occhio è peggiorata.

A volte, l’occhio può avere un aspetto strano sulle fotografie come una pupilla bianca/pallida piuttosto che una pupilla rossa quando viene scattata una fotografia flash. Una pupilla bianca è conosciuta come leucocoria. Se noti che il tuo bambino ha l’aspetto di leucocoria in qualsiasi momento, è importante che i loro occhi siano esaminati da un optometrista (noto anche come ottico) o oculista (oculista ospedaliero) con urgenza, perché ci sono altre gravi condizioni oculari che possono dare un aspetto simile.

Alcuni bambini che hanno la malattia di Coats possono sviluppare uno strabismo. Questo è dove l’occhio con la malattia di Coats non punta nella stessa direzione dell’altro occhio. Puoi trovare maggiori informazioni su strabismo qui.

Spesso, una visita oculistica è l’unico modo per capire se il bambino ha una malattia agli occhi. I bambini possono adattarsi molto rapidamente a un cambiamento nella loro visione e ci possono essere pochissimi segni che hanno problemi soprattutto se solo un occhio è interessato. Tutti i bambini dovrebbero avere gli occhi schermati quando iniziano a tempo pieno a scuola.

Se sei preoccupato per la visione di tuo figlio o per i loro occhi, è importante farli controllare da un optometrista. Un optometrista è in grado di verificare eventuali cambiamenti nel livello di visione e nella salute degli occhi. Se l’optometrista è interessato da tutto ciò che trovano durante la visita oculistica, possono fare un rinvio a una clinica oculistica ospedaliera.

Presso la clinica oculistica, l’oftalmologo controllerà gli occhi inserendo gocce per rendere le pupille più grandi. Ciò consente loro di ottenere una visione migliore quando si esamina la retina. Saranno poi brillare una luce brillante negli occhi per guardare la retina.

A volte l’oftalmologo potrebbe voler eseguire un altro test noto come angiogramma a fluoresceina. Questo è dove un colorante viene iniettato in un vaso sanguigno nel braccio, che viaggia attraverso il flusso sanguigno verso l’occhio. In alternativa, il colorante può essere somministrato con succo di frutta come bevanda. Quando il colorante raggiunge l’occhio, vengono scattate una serie di fotografie che mostreranno i vasi sanguigni della retina che si riempiono di colorante. Da queste fotografie, l’oftalmologo sarà in grado di vedere se uno di questi capillari perde ed essere in grado di diagnosticare la malattia di Coats.

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Come viene trattata la malattia di Coats?

Lo scopo del trattamento per la malattia di Coats è quello di stabilizzare eventuali alterazioni che si sono verificate sulla retina e di evitare un peggioramento della vista.

Nelle prime fasi della malattia di Coats, potrebbe non esserci alcun effetto sulla vista. Se la malattia è molto lieve, il trattamento potrebbe non essere necessario immediatamente e l’oftalmologo può decidere di monitorare gli occhi a appuntamenti regolari. In alcune persone la malattia di Coats non si sviluppa oltre la fase 1.

Tuttavia, dove ci sono molti cambiamenti alla retina, anche quando la visione rimane buona, l’oftalmologo può decidere di effettuare un trattamento per aiutare a prevenire danni alla vista.

Il trattamento dipende da dove e da quanta parte della retina è stata colpita. I trattamenti utilizzati per la malattia di Coats sono la fotocoagulazione laser e la crioterapia (trattamento di congelamento). Lo scopo di entrambi questi trattamenti è quello di fermare i capillari retinici da perdite. Il trattamento è mirato a perdite di vasi sanguigni per aiutarli a sigillare e prevenire ulteriori perdite. La maggior parte dei bambini avrebbe questi trattamenti effettuati in anestesia generale.

Negli stadi più avanzati della malattia di Coats, dove i capillari retinici hanno fuoriuscito molto e ampie aree di gonfiore hanno causato il distacco della retina dalla parte posteriore dell’occhio, il trattamento sarà mirato a riattaccare la retina. Il tipo di trattamento può variare a seconda di quanto è grande il distacco e per quanto tempo la retina è stata staccata, ma può includere un intervento chirurgico per riattaccare la retina.

Occasionalmente, in determinate circostanze, un farmaco chiamato anti-VEGF può essere iniettato nell’occhio come parte del trattamento della grave malattia di Coats.

A lungo termine per le persone con malattia di Coats

L’effetto che la malattia di Coats ha a vista varierà da persona a persona. In generale, la condizione progredirà gradualmente e interesserà più della retina. Questo può essere ridotto al minimo o fermato con il trattamento. Per i bambini più piccoli, specialmente quelli sotto i tre anni, i cambiamenti alla retina tendono a progredire più rapidamente, sono difficili da controllare e hanno maggiori probabilità di avere un effetto a lungo termine sulla visione. Nei bambini più grandi e nei giovani adulti, la malattia di Coats può avere un effetto molto più lieve e più lento sulla retina.

L’effetto che la malattia di Coats avrà a vista dipenderà dall’età in cui viene diagnosticata per la prima volta. Essere diagnosticati precocemente, quando i capillari mostrano solo lievi cambiamenti significherebbe che ci sono più trattamenti disponibili, come la fotocoagulazione laser o la crioterapia. In casi molto occasionali, il trattamento può migliorare la vista, ma nella maggior parte dei casi lo scopo del trattamento è prevenire un ulteriore peggioramento della vista.

Se lei o il suo bambino è stato diagnosticato nelle fasi successive della malattia di Coats, dove ampie aree della retina sono già state colpite, la fotocoagulazione laser da sola potrebbe non essere efficace. Potrebbe essere necessario considerare un intervento chirurgico alla retina.

A volte, nonostante tutto il trattamento, l’occhio non risponde e tutta la vista in quell’occhio può essere persa. Complicazioni tardive come la cataratta (lente torbida) o il glaucoma (pressione aumentata) possono anche richiedere un trattamento.

In genere, l’occhio si sente a suo agio durante queste complicazioni tardive. Molto raramente, il glaucoma incontrollato può causare dolore all’occhio. Se questo è il caso e l’occhio rimane doloroso, potrebbe essere rimosso e sostituito con un occhio artificiale, ma questo sarebbe l’ultima risorsa ed è molto raro.

La maggior parte delle persone con malattia di Coats non hanno il loro occhio rimosso.

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Gestire con la vista in un solo occhio

La quantità di visione persa varia da individuo a individuo. La malattia di Coats di solito colpisce solo un occhio. Questo è noto come visione monoculare, dove qualcuno ha una buona vista in un solo occhio.

I bambini tendono ad adattarsi molto bene ad usare il loro occhio migliore. Ciò non significa che abuseranno del loro occhio migliore o causeranno alcun danno all’occhio migliore in quanto questo adattamento è un processo naturale. È insolito che i bambini con una buona visione in un occhio abbiano bisogno di ulteriore supporto nella loro educazione. Le persone con visione monoculare non sono considerate ipovedenti.

Avere visione monoculare può influenzare la percezione della profondità e coordinazione occhio-mano. Con alcuni compiti, il bambino può apparire goffo e scoordinato in un primo momento, ad esempio quando lanciano e prendono una palla. Tuttavia, questo generalmente migliora man mano che il bambino invecchia e si adatta all’essere monoculare.

Anche con una buona visione nel loro occhio migliore, qualcuno con visione monoculare non ha tanto visione periferica come qualcuno con due occhi. Con il tempo si adatteranno a questo senza rendersene conto girando la testa di più per vedere le cose nella loro visione periferica. Altre persone possono aiutare sedendosi o avvicinandosi a qualcuno con visione monoculare sullo stesso lato del loro buon occhio, per rendere più facile per loro vederti.

E ‘ importante per le persone che hanno una buona vista in un solo occhio di avere regolari esami oculistici con un optometrista in modo che la salute del loro buon occhio può essere monitorato. Il vostro optometrista dovrebbe farvi sapere quanto spesso è necessario avere gli occhi esaminati.

Per le persone che hanno la vista in un solo occhio, può essere una buona idea considerare l’uso di occhiali protettivi o occhiali sportivi per determinati sport o attività per aiutare a prevenire lesioni all’occhio buono. Puoi parlare con un ottico di erogazione presso la tua pratica ottica locale per ulteriori consigli su questo. Dispensing gli ottici sono qualificati nell’erogazione e nel montaggio di occhiali e possono fornire consulenza professionale su montature e lenti adatte.

Le persone con visione monoculare sono ancora in grado di guidare un veicolo privato (Gruppo 1) finché la visione nel loro occhio rimanente non è influenzata da altre condizioni oculari e il loro buon occhio è in grado di raggiungere i requisiti visivi per la guida. Tuttavia, la visione monoculare significherebbe che non è possibile tenere una licenza di veicolo pesante (HGV) o veicolo di servizio pubblico (PSV) (Gruppo 2). Alcune professioni, come l’essere un pilota, un ufficiale di polizia o determinati ruoli all’interno delle forze armate richiedono un livello specifico di visione da raggiungere in entrambi gli occhi. Tenendo questo in mente può aiutare con la pianificazione di una scelta di carriera per il futuro.

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Coping

È del tutto naturale essere turbati quando a tuo figlio è stata diagnosticata la malattia di Coats ed è normale ritrovarsi a preoccuparsi del futuro e di come il tuo bambino gestirà con un cambiamento nella loro visione. Siamo qui per supportarti in ogni fase del percorso e per rispondere a qualsiasi domanda tu possa avere – basta entrare in contatto con il nostro servizio di consulenza sulla perdita della vista.

Organizzazioni utili

• Contatta una famiglia supporta le famiglie con bambini disabili, fornendo orientamento e informazioni e riunendo le famiglie per sostenersi a vicenda.
• Look UK è un’organizzazione che aiuta a sostenere le famiglie con bambini di età compresa tra 0 e 16 anni con problemi di vista. Hanno ufficiali di supporto familiare e aiutano a sostenere le famiglie a casa e a scuola.
• La Royal Society for Blind Children fornisce una serie di servizi a Londra e in Inghilterra e Galles per bambini e giovani ciechi e ipovedenti, le loro famiglie e i professionisti che lavorano al loro fianco.
• VICTA sostiene i bambini e i giovani ciechi o ipovedenti e le loro famiglie in tutto il Regno Unito.
• Guide Dogs-Children and Young People’s service (ex Blind Children UK) offre una serie di servizi e attività per bambini e giovani e fornisce consulenza a genitori e insegnanti.

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