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Discussione

Dr. Orvar Swenson (Charleston, Carolina del Sud): Mi alzo per elogiare gli autori per l’esplorazione di un approccio chirurgico diverso per il trattamento della malattia di Hirschsprung. Ho avuto poca esperienza con questo. Abbiamo utilizzato un approccio transanale addominale combinato nella resezione di stenosi impermeabili e ha funzionato molto bene.

Oltre mezzo secolo fa, le nostre indagini ci hanno convinto che il segmento distale del colon in questa malattia conteneva un’ostruzione fisiologica, e abbiamo testato la nostra ipotesi resecando tutto il segmento ostruttivo in un bambino malato. Ecco una foto del paziente 55 anni dopo. Ha una normale funzione intestinale, ha prestato servizio nella Marina degli Stati Uniti, è sposato e ha 3 figli.

Il problema con la modificazione Soave, che è stata utilizzata in questa presentazione, è che lascia una notevole quantità di tessuto ostruttivo in posizione e fa una particolare anastomosi telescopica che porta a una notevole ostruzione secondo Kimura e altri che hanno dimostrato che aumenta la resistenza del canale anale fino a un punto in cui può seguire una grave stitichezza e può richiedere

Ora, è perfettamente vero che con questa modifica Soave si possono avere immediati buoni risultati. Tuttavia, se segui questi pazienti per un periodo di 15 o 20 anni, come Fortuna e altri hanno fatto, hanno scoperto che un quarto dei pazienti richiede lassativi, collates o clisteri per mantenere la funzione intestinale. Più inquietante, Tariq e altri hanno scoperto che il problema della distensione e della stitichezza aumentano con il tempo nei pazienti trattati con il Soave.

Sherman, nel 1986 ha riportato uno studio su 880 pazienti seguiti per 40 anni. E in quel gruppo, tutto il tessuto difettoso è stato rimosso, il 96% aveva una normale funzione intestinale e non richiedeva lassativi di alcun tipo. Inoltre, non ci sono state segnalazioni di disfunzione urinaria o sessuale. Questo studio è stato corroborato da Puri e Nixon, Nielson e Maxen, e più recentemente da Madonna e Luck.

Vorrei chiedere, dottor Langer, che cosa guadagna un paziente avendo una lesione ostruttiva lasciata sul posto che gli studi hanno dimostrato a lungo termine impedisce a un paziente di avere un sollievo completo dei loro sintomi? Waldhausen, utilizzando l’approccio transanale, rimuove tutto il mantello ostruttivo, muscolare e la mucosa e fa una semplice anastomosi end-to-end. So che la facilità di eseguire un’operazione dovrebbe essere presa in considerazione, ma dal punto di vista del paziente, i risultati finali a lungo termine sono di fondamentale importanza. Ringraziamento.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Prima di tutto, voglio solo dire che è un grande onore per me avere il dottor Swenson commento su questo documento. Mi umilia riconoscere il lavoro che ha fatto e il contributo che ha dato nella gestione della malattia di Hirschsprung.

Risponderei alla domanda dicendo che l’evoluzione di questa procedura di Soave transanale ha comportato l’accorciamento dei muscoli rimanenti che ci lasciamo alle spalle.

La maggior parte di noi ha iniziato facendo la nostra dissezione sottomucosa fino al di sopra della riflessione peritoneale solo così che sapevamo per certo che non avremmo ferito nulla facendolo ciecamente dal basso. Man mano che diventavamo più a nostro agio con l’operazione, abbiamo iniziato ad accorciarlo sempre di più. Ora la mia pratica è quella di salire solo 2 o 3 cm in modo da lasciare un polsino rettale molto, molto corto. E in gran parte la ragione di ciò era dovuta al punto del dottor Swenson, che non vogliamo lasciare più di quel muscolo rettale aganglionico di quanto dobbiamo.

Inoltre, penso che sarebbe interessante per il dottor Swenson sapere che un certo numero di gruppi hanno effettivamente accorciato il bracciale rettale fino a poco sopra la linea dentata e stanno effettivamente facendo un’operazione transanale di Swenson. Il gruppo a Hamilton, Ontario ha fatto che per un certo numero di anni e ci diversi altri gruppi ora che stanno cominciando a riferire questo. Quindi penso che la differenza tra uno Swenson e un Soave stia iniziando a sfumare un po ‘ mentre usiamo polsini sempre più corti.

L’ultima cosa è che per molti dei pazienti che hanno sintomi ostruttivi in corso e costipazione in corso, non è a causa della cuffia rettale che viene lasciata indietro, è perché lo sfintere anale nei pazienti con malattia di Hirschsprung non si rilassa. Fa parte della malattia che mancano il loro riflesso inibitorio recto-anale. Penso che sia la ragione per cui molti di loro hanno costipazione in corso. E nonostante gli ottimi risultati che sono stati riportati con l’operazione Swenson, ci sono ancora un gruppo di pazienti che hanno avuto uno Swenson che hanno sintomi ostruttivi in corso.

Voglio solo ringraziare di nuovo il dottor Swenson per i suoi commenti.

Dr. George W. Holcomb, iii (Kansas City, Missouri): È ovviamente molto difficile aggiungere commenti significativi ai pensieri del Dr. Swenson. Ma apprezzo l’opportunità di commentare questo documento e certamente congratularmi con gli autori per i loro risultati.

Gli autori hanno mostrato molti vantaggi che si verificano con la tecnica pullthrough primaria per la correzione della malattia di Hirschsprung tra cui ridotta ospedalizzazione postoperatoria, inizio precoce delle poppate, una marcata diminuzione della necessità di narcotici, e la mancanza di una colostomia. E questi stessi vantaggi sono stati visti anche con il pullthrough laparoscopico.

Il problema principale che mi preoccupa di questa tecnica è forse – e sottolineo la parola ‘forse’ – un’eccessiva tensione sul colon pullthrough e un potenziale compromesso vascolare se la radice del mesentere rettosigmoide non viene mobilizzata dall’alto. Come sapete, il Dr. Keith Georgeson ha descritto il pullthrough laparoscopico a metà degli anni 1990. Nella sua serie multicentrica, che ha riportato alla fine degli anni 1990, il tempo medio di funzionamento per la sua operazione era di 149 minuti rispetto ai 202 minuti nella tua serie. Mi chiedo se il tempo operativo più breve che ha riferito possa essere un riflesso della mobilitazione del colon rettosigmoide dall’alto che può consentire una dissezione transanale più facile. Potrebbe commentare?

Ci sono altre 3 domande che ho.

Il primo è che il tempo medio tra la diagnosi e la correzione operativa era di 32 giorni. Mi chiedo perché quel ritardo sia stato così lungo. Nella mia esperienza, di solito aspettiamo da 3 a 7 giorni per pulire il colon e preparare il paziente per un pullthrough primario. Vorrei che si dovrebbe commentare il motivo per cui il ritardo è stato di circa 1 mese.

Successivamente, non è stata osservata alcuna zona di transizione sul clistere di bario nel 27% dei pazienti nel manoscritto. Nella mia mente, se non vedo una zona di transizione, temo che il paziente potrebbe non essere un candidato appropriato per un pullthrough primario. Mi chiedo quanti di questi pazienti senza una zona di transizione su un clistere di bario hanno effettivamente una malattia a lungo segmento e hanno richiesto qualcos’altro come la mobilizzazione del colon aperta o laparoscopica o forse anche una stomia iniziale.

Infine, un paziente che presenta inizialmente enterocolite-e sembra che stiamo vedendo molto di più di questi pazienti negli ultimi anni-è ancora un candidato ragionevole per una procedura di pullthrough primaria? Se è così, quanto tempo si fa a trattare quel paziente con antibiotici prima di eseguire la procedura pullthrough primario? Alcuni chirurghi pediatrici ritengono che questi bambini possano essere serviti meglio con una colostomia iniziale per consentire all’enterocolite di raffreddarsi.’Vuoi commentare questo problema?

Ancora una volta, la ringrazio molto per l’opportunità di discutere la vostra carta.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Apprezzo i tuoi commenti.

Il primo punto che hai fatto aveva a che fare con il potenziale di tensione sull’anastomosi se non hai mobilizzato il mesentere del colon. In realtà è stato molto sorprendente per me come raramente abbiamo avuto un problema con la tensione. Se si guardano i risultati, abbiamo un tasso molto basso di stenosi. E di solito la tensione causa stenosi.

Penso che una volta che ti alzi nel colon sigmoideo prossimale non puoi fare un pullthrough transanale in modo sicuro senza mobilitare il mesentere e/o mobilitare la flessione splenica. E in quei pazienti abbiamo dovuto fare qualcosa o per via laparoscopica o attraverso un’incisione. Abbiamo avuto 9 pazienti in cui questo era il caso. Questo risponde, penso, alla tua terza domanda, che era quanto spesso abbiamo trovato una malattia a segmenti più lunghi di quanto ci aspettassimo e dobbiamo aprire. Il più delle volte trovo che si può fare quella mobilitazione sia laparoscopica o attraverso quella piccola incisione ombelicale che vi ho mostrato, che non si traduce in alcun prolungamento della loro degenza in ospedale o il loro tempo per alimentazioni complete.

Hai chiesto il divario di un mese tra la diagnosi e il pullthrough. Che era in realtà abbastanza variabile tra i centri. Penso che ci sia ancora molta variabilità nella pratica. Non ho avuto il tempo di entrare nei dettagli della variabilità, ma molte delle cose che ti ho mostrato in termini di modo in cui viene eseguita l’operazione sono diverse da 1 centro a un altro.

Ci sono alcuni chirurghi che si sentono un po ‘più a loro agio a fare l’operazione su un bambino che è un po’ più grande, e questo è stato probabilmente il motivo principale per aspettare. Ho iniziato aspettando che fossero tutti chili 4, ma come ho ottenuto più comodo l’età e la dimensione che sono disposto a fare l’operazione è diventata più piccola. Durante quel periodo di tempo la maggior parte di noi manterrà i bambini su una sorta di alimentazione elementare come formula elementare o latte materno, e quasi sempre li manderemo a casa su stimolazioni rettali o irrigazioni per prevenire l’ostruzione.

La tua ultima domanda riguardava un bambino che presenta l’enterocolite di Hirschsprung, che può essere un’infezione molto fulminante e molto grave. Penso che sia chiaro che un bambino che si presenta estremamente malato di enterocolite dovrebbe avere uno stoma defunto.

Non tutti i bambini sono un buon candidato per un pullthrough primario. Tuttavia, vediamo un sacco di bambini che presentano con enterocolite relativamente lieve. Di solito li trattiamo con antibiotici e irrigazioni, lo sistemiamo e poi andiamo avanti e facciamo un pullthrough primario. E la mia esperienza e l’esperienza della maggior parte dei miei colleghi è stata molto buona. Abbiamo avuto un tasso postoperatorio molto basso di enterocolite. Quindi penso che non tutti i bambini con enterocolite abbiano bisogno di una colostomia.

Dr. Hartley S. Stern (Ottawa, Ontario, Canada): Dr. Langer, un articolo molto interessante, e mi è piaciuto molto. Riconosco che la popolazione di pazienti con cui hai a che fare non ha ancora raggiunto l’adolescenza, ma potresti commentare i benefici potenziali o teorici per la disfunzione sessuale rispetto agli altri approcci?

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Il Dr. Swenson in realtà alludeva a questo. Penso che 1 delle motivazioni principali per l’operazione Soave, in primo luogo era quello di evitare di sezionare intorno al retto, in profondità nel bacino, e causare qualche tipo di problema con disfunzione sessuale più tardi nella vita.

Come Dott. Swenson ha sottolineato, non vi è alcuna prova negli studi di follow-up a lungo termine che l’operazione Swenson si traduce in un aumento dell’incidenza di disfunzione sessuale. Quindi non penso che questo approccio abbia alcun beneficio dimostrato rispetto alla disfunzione sessuale. La ragione per cui continuo a fare quella breve dissezione sottomucosa è solo per evitare lesioni alla prostata o alla vagina quando vengo dal basso.

Dr. Arnold G. Coran (Ann Arbor, Michigan): Dr. Langer, una presentazione molto bella. Ann Arbor è felice di far parte di questa presentazione. Ho 1 domanda relativa alla questione dell’enterocolite.

La tua incidenza del 6%, come sai, è piuttosto bassa. Se 1 esamina una serie di altre grandi serie che sono state segnalate, può variare da 16 a 30%. Il problema è come definisci l’enterocolite.

La nostra impressione in Michigan è stata che, anche se siamo passati quasi completamente dal pullthrough endorettale transaddominale al transanale, in realtà l’enterocolite non è cambiata davvero. Non conosco i nostri numeri reali, ma non sembra essere cambiato in incidenza. Quindi mi piacerebbe sapere perché pensi che sia così basso e quale sia la tua definizione di enterocolite postoperatoria.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Grazie. Questa è una domanda molto importante. Sfortunatamente, non esiste una definizione universalmente accettata di enterocolite. È come si dice sulla pornografia, non sai come definirla ma lo sai quando la vedi.

Il problema di questo studio è che era tutto basato sull’auto-segnalazione. Questo è stato fondamentalmente chirurghi a 6 centri di inviarmi i loro risultati, e spettava al chirurgo decidere se lui o lei pensava che il paziente aveva enterocolite. Quindi ho la sensazione che questo possa essere falsamente basso a causa di quella carenza nel design dello studio. Ma Dan Teitelbaum e Mike Caty e io abbiamo effettivamente intrapreso un progetto per cercare di definire un po ‘ meglio quale sia la definizione di enterocolite e cercare di sviluppare un qualche tipo di consenso in modo che le persone in futuro quando riportano i risultati possano confrontare 1 studio con un altro e sapere che stanno parlando della stessa cosa.

Dr. Philip L. Glick (Buffalo, New York): Dr. Langer, vorrei congratularmi con lei per la sua presentazione e per la discussione. E ‘ meraviglioso essere qui oggi.

Hai escluso un gruppo di pazienti, quelli con la malattia di Hirschsprung del colon totale. E sappiamo che questi bambini non fanno bene con un pullthrough ileoanale, specialmente nel periodo neonatale.

Stai sostenendo ora che facciamo una biopsia laparoscopica prima di iniziare la dissezione ileoanale per evitare i falsi positivi e falsi negativi zone di transizione sui clisteri di bario per evitare di entrare in una situazione in cui hai fatto la tua dissezione e finisci per avere un bambino con il colon totale di Hirschsprung? Ha escluso quei pazienti da questo studio?

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): La risposta è sì, lo sto sostenendo. Tuttavia, non sono sicuro di avere un accordo universale con questo da parte di tutti i miei colleghi. La mia opinione personale ora che ho iniziato a farlo è che dovremmo identificare patologicamente la zona di transizione prima di iniziare la dissezione anale.

Direi anche che non tutti sono d’accordo sul fatto che un pullthrough ileoanale ha scarsi risultati in pazienti con malattia del colon totale. Il gruppo Ann Arbor, ad esempio, preferisce quell’operazione per la malattia del colon totale. E ogni volta che hai più operazioni per una singola malattia sai che nessuna di esse è particolarmente buona. Penso che questo sia il caso della malattia di Hirschsprung del colon totale.

Dr. Fabrizio Michelassi (Chicago, Illinois): Dr. Langer, mi congratulo con Lei per una presentazione chiara e stimolante. Eseguo un intervento chirurgico per adulti, e per me è da capogiro pensare che sia possibile rimuovere il retto e parte del colon sigmoideo transanalmente; inoltre è un po ‘ preoccupante che questa procedura può indurre un trauma allo sfintere anale che può manifestarsi immediatamente o più tardi nella vita del paziente.

In questa misura, noto che l ‘ 11% dei tuoi pazienti ha escoriazione perineale nel periodo postoperatorio immediato, il che può parlare dell’esistenza di qualche incontinenza perioperatoria. È ovviamente difficile valutare l’incontinenza in un neonato; ma i tuoi dati risalgono al 1995 e sarei interessato a conoscere il tasso di incontinenza nei pazienti di 7 o 8 anni.

Ovviamente, il follow-up a lungo termine è importante per qualsiasi procedura, ma ancora di più per le procedure in cui i risultati funzionali fanno parte dei risultati a lungo termine. Questo sarà importante per i pazienti che invecchiano e specialmente nelle ragazze che hai operato che potrebbero avere altri eventi avversi nella vita, come il parto, che influenzano la loro continenza anale finale. Grazie mille.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canada): Grazie per questa domanda. E ‘ molto chiaro che abbiamo bisogno di un follow-up a lungo termine. Ma ci vorrà molto tempo per ottenerlo.

Non c’è davvero alcun motivo di pensare che i tassi di incontinenza dopo questa operazione sarebbe diverso rispetto ai tassi di incontinenza dopo un approccio addominale standard a qualsiasi 1 dei pullthroughs. Stiamo facendo essenzialmente la stessa operazione. Quando si esegue uno Swenson aperto o un Soave aperto, l’anastomosi viene eseguita dal basso e c’è molta retrazione sullo sfintere anale, quindi non ci aspetteremmo alcuna differenza nei tassi di incontinenza. Se si guarda a studi di follow-up a lungo termine, la maggior parte di loro, qualunque operazione si fa, citare un tasso a lungo termine di incontinenza di qualche parte nel range del 10%. Quando abbiamo esaminato il nostro piccolo gruppo che ora ha 3 o 4 o 5 anni, abbiamo solo un paio di bambini in cui il chirurgo ha segnalato l’incontinenza come un problema. Ed è stata una lieve incontinenza, motivo per cui quei bambini sono caduti nel gruppo dei sintomi lievi che vi ho mostrato.

È una domanda eccellente e dovremo seguirla molto più a lungo, ma non abbiamo alcuna ragione apparente per credere che il tasso di incontinenza sarà più alto.

Dr. Murray F. Brennan (New York, New York): Una delle cose che non ti abbiamo fatto i complimenti è stata la perdita di sangue da 14 ml. Molte delle persone in questo pubblico lavorano in istituzioni in cui l’accesso iniziale non può essere fatto con una perdita di sangue da 14 mL.