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嚢胞性線維症看護診断ケアプランNCLEXレビュー
看護研究ガイド：嚢胞性線維症
嚢胞性線維症（CF）は、肺と消化器系に主に影響を与える遺伝性疾患です。 CFは外分泌腺によって粘液を分泌するためにボディを誘発する不完全な遺伝子を含みます。 これにより厚く、粘着性がある一貫性の消化液そして汗を引き起こします。
通常、これらの分泌された液体は潤滑剤として体内で使用されますが、厚くなると管、通路、管を塞いでしまいます。
これらは肺と膵臓の問題を引き起こします。 CFには治療法がなく、本質的に進歩的であるため、治療は主に症状の制御および感染症および他の合併症の予防に焦点を当てています。
嚢胞性線維症の徴候および症状
- 慢性生産性咳嗽
- 喘鳴
- 鼻づまりおよび/または炎症
- 活動不耐性
- 再発性肺感染症
- 再発性副鼻腔炎
- 子供の成長遅延
- 体重増加が悪い
- 直腸脱を引き起こす可能性のある慢性または重度の便秘
- 腸閉塞（新生児の胎便イレウス)
嚢胞性線維症の原因と危険因子
CFは 嚢胞性線維症のtransmembraneのコンダクタンスの調整装置(CFTR)の遺伝子の突然変異によって引き起こされる。 この遺伝子は、細胞との間の塩の移動を制御する責任があるタンパク質の変化に関連している。
嚢胞性線維症は常染色体劣性疾患であり、患者は各親から一つの変異遺伝子を受けたことを意味する。 通常、キャリアである両親は、CFの兆候や症状を持っていません。
汗中の塩分濃度が上昇すると、呼吸器、消化器、生殖器官に粘着性の粘液が発生する可能性があります。
CFのリスク要因には、CFおよび北ヨーロッパ人の家族歴も含まれます。
嚢胞性線維症の合併症
呼吸器の問題：CFは気管支拡張症を引き起こす可能性があり、気管支の瘢痕化や広がりがあり、呼吸困難や透明な粘液 厚い粘液は細菌や真菌などの病原体の繁殖地となる可能性があるため、CFは慢性呼吸器感染症にもつながる可能性があります。
肺炎、気管支炎、副鼻腔炎は、CF患者で再発する可能性があります。 伝染の慢性および再発性質のために、細菌は結局抗生の抵抗力があるようになるかもしれません。
その他の呼吸器の問題には、鼻ポリープ、急性増悪、気胸、喀血または血液の咳が含まれます。 CF患者の最も一般的な死因は呼吸不全である。
消化器系の問題：膵臓と腸をつなぐ管が閉塞しているため、CF患者には栄養不足がよく見られます。
膵臓の酵素が腸に到達できず、タンパク質、脂肪、ビタミンが吸収されませんでした。
これにより、子供の栄養不足と成長の遅延、体重減少と膵臓の炎症が起こります。
CF患者はまた、ブロックチューブのためにインスリンが膵臓から移動することができないため、糖尿病を発症する可能性がある。
肝臓および胆嚢の問題は、これらの器官から小腸への胆汁の通路の閉塞および炎症のためにも発生する可能性があります。
腸閉塞はCF患者にも起こりうる。
不妊：CFを持つほとんどの男性は、精管の閉塞のために不妊ですが、外科的処置は、この生殖の問題を解決するのに役立つかもしれません。
CFを持つ女性は不妊治療を減少させたかもしれませんが、まだ妊娠して成功した妊娠を経験する人もいます。
その他の合併症には、次のものがあります。
脱水および電解質不均衡
骨粗鬆症および関節炎
メンタルヘルスの課題
看護のヒント:
嚢胞性線維症は外分泌腺機能障害であることを覚えておいてください:
- 肺の気管支：気管支閉塞を引き起こし、慢性気管支肺炎、閉塞性肺気腫、および気胸を引き起こす。
- 膵管：吸収不良症候群を引き起こす。
- 小腸：新生児の腸閉塞につながる。
- 胆管：門脈圧亢進症を引き起こす。
嚢胞性線維症の診断
新生児スクリーニング–化学的免疫反応性トリプシノーゲン（IRT）の高レベルを示す血液検査は、CFの確認診断の必要性を示しています。2週齢以上の乳児の汗検査で汗中の塩レベルをチェックする。遺伝子検査も行うことができます。
身体検査-鼻ポリープの有無や肺の問題の兆候をチェックする; X線、MRI、CTスキャンなどの画像検査は、診断を助けるために行うことができます
嚢胞性線維症の治療
薬：CFの治療法はないので、治療は通常、症状の制御と感染予防に焦点を当てています。 抗生物質は、再発性肺感染症を治療するために与えられることがあります。
粘液溶解剤は、粘液を薄くし、肺機能を改善するのを助けるために処方されることがあります。 気管支拡張薬は、気道を開いたままにすることによって呼吸の問題を助けることができます。
抗炎症薬は、気道の腫脹を軽減するために使用することができます。
その他の症状コントロール薬には、便軟化剤、制酸剤、糖尿病薬が含まれます。
医師はまた、12歳以上のCF患者の遺伝子変異を標的とするために、Tikaftaと呼ばれる三つの薬物（elexacaftor、ivacaftor、およびtezacaftor）の組み合わせを処方することができる。
胸部理学療法（CPT）：気道クリアランス技術としても知られているCPTは、肺の厚い粘液を緩め、気道の炎症を軽減し、肺感染のリスクを低下させるのに役立
: これは、CF患者の肺機能、栄養、および全体的な健康の改善に焦点を当てた長期的なプログラムです。
外科的処置：重度の肺障害（気管支拡張症など）または呼吸不全を発症したCF患者には、肺移植が必要な場合があります。
鼻ポリープは外科的に除去することができます。
食事：CF患者には、エネルギーと成長のニーズを満たすために、高カロリー高タンパク質食を与えられています。 ビタミンA、D、E、および、kは脂肪質の溶けるビタミンの不足を取り替えるために必要です。 これらのビタミンの欠乏は、貧血、出血、およびあざを引き起こす可能性があります。
嚢胞性線維症の介護計画
介護計画1
看護診断：息切れ、酸素飽和度82％、落ち着きのなさ、活動耐性の低下によって証明されるように、嚢胞性線維症に続発する気道および肺胞の炎症に関連するガス交換の障害
望ましい結果: 患者は、医師／呼吸器チームによって設定された目標範囲内の酸素飽和度によって証明されるように、適切な酸素化を実証する。
| 患者のバイタルサイン、特に呼吸数と深さを評価する。 肺を聴診し、喘鳴または他の異常な呼吸音を監視する。 | CF患者の観察のベースラインセットを作成し、患者が治療を受ける際のバイタルサインの変化を監視する。 |
| 皮膚や粘膜の色を監視する。 | 末梢性チアノーゼ（皮膚、耳たぶ、または爪床の青みがかった変色）は低酸素血症で明らかである可能性がある。 粘膜を含む中枢性チアノーゼは、酸素レベルのさらなる低下を示し得る。 |
| 厚い痰を喀出するために咳をするように患者を奨励する。 必要に応じて吸引。 | 障害された小さな気道は、主に厚く粘り強いムコイド分泌によるガス交換障害を経験する。 患者は痰を咳をすることができないかもしれないので、深い吸引が必要な場合があります。 |
| 規定されるように湿らせられた酸素を提供して下さい。 | 肺を乾燥させるリスクを軽減する。 |
| ベッドの頭部を上げ、直立姿勢で坐るように彼/彼女を励ますことによって患者の位置を変えて下さい。 すぼめ唇の呼吸と深呼吸の練習を奨励します。 | 気道内の酸素の送達を改善し、息切れおよび気道崩壊のリスクを軽減する。 |
| 患者を胸部理学療法士/呼吸療法士に紹介する。 | 患者が厚い肺分泌物の除去および改善されたガス交換の可能性において、より多くの情報および専門的なケアを受けることを可能にする。 |
介護計画2
息切れ、喘鳴、Spo2レベル85％、慢性生産性咳、呼吸数24、痰を喀出する困難性によって証明されるように、嚢胞性線維症に続発する粘液膿性産生の増加に関連する無効な気道クリアランス
所望の結果: 患者は痰を効果的に去痰できることによって証明されるように航空路の開存性および改善された航空路の整理を維持できます、1分あたり12から20の呼吸間の呼吸率、目標範囲内の酸素の飽和（医者によって置かれるように）、呼吸の容易さを言葉で表現して下さい。
| 患者のバイタルサインと呼吸の特徴を少なくとも4時間ごとに評価する。 聴診を介して呼吸音を評価する。 | 正確な診断を作成し、医療の有効性を監視するのに役立ちます。 喘鳴は、嚢胞性線維症に関連する効果のない気道クリアランスの徴候の一つである。 |
| 吸引分泌物。 | は、患者が去痰することができない厚い痰をクリアするのに役立ちます。 |
| 規定されるように補足の酸素を、管理して下さい。 Spo2レベルがターゲット範囲の上にあれば、または医者によって命令されるように中断して下さい。 | 酸素レベルを上げ、目標範囲内でSpo2値を達成する。 |
| 処方された薬物（例えば気管支拡張薬、ステロイド、または組み合わせ吸入器/ネブライザー）および抗生物質の薬物を投与する。 | 粘液溶解剤：粘液を薄くし、肺機能を改善するのに役立ちます。 気管支拡張薬：気道の筋肉を拡張または弛緩させる。 ステロイド：肺の炎症を軽減する。 抗生物質：炎症を引き起こしている任意の細菌感染がある場合 |
| ベッドの頭部を上げ、半Fowlerの位置を仮定するために患者を助けなさい。 | 頭の高さと適切な位置決めは、肺の拡張を改善し、患者がより効果的に呼吸することを可能にする。 |
| 必要に応じて呼吸療法士/胸部理学療法士を参照してください。 | 患者に専門的な呼吸ケアを提供する。 |
その他の看護診断:
- 不均衡な栄養：身体要件未満
- 不十分な知識
- 感染
Gulanick、M.、&Myers、J.L.（2017）。 介護プラン: & セントルイス、ミズーリ州：エルゼビア。
Silvestri,L.A.(2020). NCLEX-RN試験のためのSaunders包括的なレビュー。 セントルイス、ミズーリ州：エルゼビア。
