人体はくも膜下腔内で血液製剤を除去する能力は限られていますが、超まれなケースでは、長年にわたる慢性または間欠的な出血がそこに圧倒的な量の有毒な鉄分子をもたらすことになります。
表在性シデロシスをもたらす内出血または出血は、脳周囲の膜の腫瘍、血管異常、傷害および欠損によって引き起こされる可能性があります。 外傷は最も一般的な原因であり、症状が始まる数十年前にしばしば起こる。
長期間の鉄沈着物への曝露は、脳組織に対して毒性があり、その結果、以下の結果が得られる。:
- 感音難聴：内耳または耳から脳への神経の損傷によって引き起こされる聴力損失。 これは彼らの生命のある時点でSSの患者の95%に影響を与えます。
- 運動失調：バランスと協調の障害
- 脊髄症：脊髄の重度の圧迫
表在性Siderosisによる神経損傷は永続的であり、活動的な出血源が修復されても障
磁気共鳴画像法（MRI）によって容易に同定されるが、表在性Siderosisは、多発性硬化症、パーキンソン病、または多系統萎縮症などの他の進行性神経学的状態と混同されることが多い。 2014年には、米国では表在性Siderosisの100例しか知られていませんでした。 より正確なMRI検査と標準化された診断プロトコルにより、その数は国内外で増加するでしょう。
現在、表在性Siderosisの治療法はありません。 SSを治療するために現在利用可能な唯一の薬は、血液脳関門を通過することができ、経口キレート剤、です。 これらの薬物の最もよく知られているのはdeferiprone（Ferriprox）です。 口頭キレート化療法は危険を運び、すべての患者のために勧められないかもしれません。 私たちは、デフェリプロンの有効性をテストするだけでなく、脳内の鉄content有量の変化を評価することができる新しいMRI技術を開発してきました。
詳細については、当クリニックまたは表在性Siderosis研究同盟にお問い合わせください。