質問:私は72歳の患者のPCPです。 肺専門医は放射線学的所見に基づいてＩＰＦと診断した。 彼女は肺の広範なハニカム化を強調した。 基礎となる生理学とは何ですか？
回答：これは特発性肺線維症（IPF）の病因に対する百万ドルの質問です。 簡単に言えば、ハニカムは、通常胸膜下の場所で、隣接する嚢胞性空域の拡大の開発に適用されるコンピュータ断層撮影（CT）スキャン上の外観に適用される 肺の専門家や放射線科医として、私たちは正式な定義を持っていない多くの言葉を使用し、”ハニカム”はこれらの言葉の一つです。 簡単に言えば、それは”ハニカム”のように見えます。”
空域の拡大は多くの病気に共通しています。 これらの中で最もよく知られているのは、空域の拡大（肺の穴）が周囲の線維症と関連していない肺気腫である。 肺水疱は、肺気腫の大きな（>3cmの直径）領域である。 対照的に、肺嚢胞は、周囲の線維症を伴う空域拡大の領域である。 嚢胞は、様々な感染性肺疾患（例えば、結核）、嚢胞性線維症、およびリンパ管筋腫症（LAM）または肺ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）などの稀なびまん性実質肺疾患のい
嚢胞性肺疾患が胸膜に隣接し、線維症の領域に囲まれている場合、開いた肺生検では、これらの嚢胞性空気空間は肺を引き離している間質性肺線維症の結果であることが示唆されている。 残っている穴は、構造が歪んでおり、粘液が過剰に注入されていますが、病理は穴ではなく、線維芽細胞の過剰を特徴とする肺の瘢痕化です。 したがって、IPFの新しい治療法が明日発見された場合、ハニカム線維症に対するその薬剤の影響は改善のメカニズムではない可能性が高い。 しかし、肺の歪みが起こる前に肺の他の場所に軽度の線維症が存在する場合、そのような投薬はより良い機会を有するであろう。
放射線科医が”ハニカム”を定義するように求められるとき、彼らはしばしば、特に軽度の病気では同意しません。 しかし、あなたのコンサルタントはハニカムの量に感銘を受けており、大量のハニカムは、IPFに関連する病理学的実体である通常の間質性線維症（UIP）の肺生検所見とほぼ普遍的に関連している。
私は、いくつかの病気がハニカム（UIP）を持ち、IPFではないことを指摘します。 慢性のhypersensitivity pneumonitisの慢性の関節リウマチ、放射線維症、石綿症およびある形態による間質性の肺病気（鳥のfancierの病気、温水浴槽の肺、または農夫の肺、例えば）にまたこ 従って、これらの制御が肺疾患の進行を防ぐかもしれないので、広範なhoneycombingの患者はまだ結合組織の病気の徴候および有機性抗原（例えば、鳥、温水浴槽、かび臭い干し草）への露出について彼らの評価の尋ねられるべきである。
要約すると、私は広範なハニカム化がIPFの可能性のある診断を示唆しており、通常はこの疾患の治療試験に入るのに十分であることに同意します。 私たちは皆、新しい治療法がすぐにIPFのために利用可能になることを願っています。