若年性骨髄単球性白血病(JMML)は、小児に発生する非常にまれな緩徐に発症する(慢性)血液癌である。 それは呼ばれるために使用されます:
- 若年性慢性骨髄性白血病（JCML）
- 小児の慢性骨髄単球性白血病
白血病とは、血液形成系の癌を意味する。 血液形成システムは、骨髄、あなたの骨の柔らかい内側の部分です。 JMMLはその名前の一部として白血病を持っていますが、世界保健機関（WHO）はそれを白血病として分類していません。 それは現在、骨髄増殖性および骨髄異形成性障害と呼ばれる血液癌のグループに含まれています。
骨髄と血液細胞について
骨髄は骨を満たす海綿質の物質です。
幹細胞と呼ばれる初期の血液細胞が含まれています。 これらは、血液細胞の3つの異なるタイプに開発します。
通常、あなたの骨髄の幹細胞は新しい血液細胞を作るために分裂し続けます。 これは、正常範囲内であなたの血液中を循環する細胞の数を保持します。
医師は、血液検査からあなたの子供が持っている血液細胞の数を測定することができます。 彼らはこれを彼らの血球数と呼んでいます。
骨髄増殖性および骨髄異形成性障害とは何ですか？
骨髄増殖性疾患は、血液細胞が作られすぎている状態です。 骨髄異形成性疾患は、作られた血液細胞が異常であり、完全に成熟していない場所です。 実際には、二つの障害は、多くの場合、WHOはここで同じカテゴリにそれらを一緒に入れている理由である、重複します。
JMMLでは、異常なのは単球と呼ばれる特定のタイプの白血球です。 単球は免疫系の一部であり、体が感染と戦うのを助けます。 あまりにも多くの生産され、それらが適切に動作するように十分に開発されていません。 骨髄が他の血液細胞をのような作り出すことはまたより困難です:
- 赤血球
- 血小板
- その他の白血球
これは、単球が骨髄内で多くのスペースを占めるためです。
感染症の問題
異常な白血球は骨髄で作られ、血流に入り、体の周りを循環します。 彼らは正常に動作しないので、JMMLを持つ子供たちは、彼らが必要とするのと同じ感染に対する保護を持っていません。
これは、あなたの子供が多くの感染症を持っている可能性があることを意味します。 または、彼らが持っている感染症から回復することがより困難であることがわかります。
誰がJMMLを取得しますか？
任意の年齢の子供はJMMLと診断することができます。 診断された人の半分以上（50％以上）は2歳未満です。 それは女の子よりも男の子で少し一般的です。 しかし、我々は理由がわかりません。
JMMLの原因や防止方法はわかりません。 それはあなたや誰もがしたことではなく、誰も責任を負うことはありません。
神経線維腫症1(NF1)と呼ばれる遺伝性疾患を持つ子供は、JMMLを発症するリスクが高くなります。 しかし、これは10例（約10％）で約1でしか起こりません。
JMMLの症状
JMMLの症状のいくつかは、他の小児疾患の症状と類似しています。 そして、彼らは子供の間で異なります。 JMMLはまれであることを覚えておいてください。 そして、それはかなりゆっくりと開発しています。 これは、症状が数週間または数ヶ月にわたって発症する可能性があることを意味します。
JMMLでは、異常な血液細胞が骨髄内で増殖するにつれて、正常な血液細胞が作られることが少なくなります。 十分な正常な血液細胞がない場合、体は正常に動作することはできません。
このため、JMMLを持つ子供には多くの症状があります。 あなたの子供はこれらの組み合わせを持っているかもしれません。 症状は次のとおりです:
- 疲れている、無気力で、一般的に気分が悪い
- 過敏である–それは簡単にあざ
- 鼻血や歯茎の出血
- 青白い探し
- 発熱
- たくさんの感染症
- 肝臓と脾臓の拡大–あなたの子供がすぐにおむつやズボンのサイズを跳んだことに気づいたかもしれません
- おなかの痛み–単球がこの領域に集められた場合
- 皮膚発疹
- 咳や喘鳴
jmmlを診断する
あなたの子供は、彼らの医者がJMMLを持っている疑いがある場合、いくつかのテストが必要になります。 あなたの子供は同じ日に複数のテストを持っているかもしれません。 そして、彼らは彼らのチームが必要と思うテストだけを持っています。
これらのテストは一般的に痛みを伴うものではありません。 しかし、あなたの子供はそれらのいくつかのためにまだ維持する必要があります。
主なテスト
医師がJMMLを診断するために使用する主なテストは次のとおりです:
あなたの子供は、骨髄に未成熟細胞があるかどうかを確認するために、このテストを持っています。
医師または専門看護師が、骨髄細胞のサンプルまたは骨髄の領域を一枚で除去する方法。 医師は、顕微鏡下で細胞や組織を見ることができます。
これは通常、あなたの子供の腰からです。
あなたの子供が非常に若い場合、あなたの子供は足の骨からサンプルを採取する可能性があります。
あなたの子供は通常、病院の外来でこの検査を受けています。 ほとんどの子供および若者は一般的な麻酔薬の下でこのテストを持っています。 または何人かの子供はそれらを眠く、緩められて感じさせる薬（鎮静剤）があるかもしれません。 これは、彼らがテストを持っている間、彼らはベッドの上にまだ横にするのに役立ちます。
後
あなたの子供は、テストの後数時間のために日単位または児童病棟に滞在します。 これは、チームが回復し、鎮静剤や麻酔薬から十分に目を覚ましていることを確認できるようにするためです。 ユニットの看護師は、通常、あなたの子供が持っていることを確認します:
- 何か飲むものがあった
- 何か食べるものがあったか、牛乳があった
- おしっこがあった
- テストの場所の上に清潔で乾燥したドレッシング
骨髄生検は安全なテストです。 あなたの子供の医師や看護師は、彼らがそれの後に持っているかもしれない可能性のある問題についてあなたと話します。 彼らはあなたが後に何か問題がある場合に呼び出すためにあなたの電話番号を与えます。 疑問がある場合は、番号に電話をかけてください。
他の検査のために病院に滞在しない限り、あなたの子供は同じ日に家に帰ることができる可能性があります。
その他のテスト
身体の臓器がJMMLの影響を受けているかどうかを確認するための他のテストもあるかもしれません。 そして、彼らは一般的にどのようによく見るために。
これらの他のテストには次のものが含まれます:
- x線
- CTスキャン
- MRIスキャン
- 脊髄液検査（腰椎穿刺)
私の子供はちょうどJMMLと診断されました
あなたの子供がjmmlのようなまれな状態を持っていることを知ることは壊滅的なことができます。 あなたはそれが可能性であることを言われている場合でも、医師によって確認されたこれを聞くことは衝撃的なことができます。 あなたは麻痺を感じるかもしれないし、それは本物ではないこと。
怒り、不信、悲しみなど、あなたが感じるかもしれない感情の範囲があります。 時には、診断は、あなたの子供はいくつかの時間のために体調不良であり、あなたが何が間違っているかを心配されている場合は特に、救済のように感
新しく診断された子供の親のために書かれた情報を持っています。
JMMLの遺伝子変化
JMMLを持つ10人の子供のうち9人（約90％）が特定の遺伝子に変化を持っています
これらは次のとおりです:
- KRASおよびNRAS
- CBL-CBLの変化を持つ子供はまた、しばしば成長不良、発達遅延および血管の炎症を有する
- NF1（神経線維腫症1型）-NF1遺伝子の変化を持つ子供の中には、学習上の問題があり、癌性または非癌性（良性）である腫瘍のリスクが高い
- PTPN11-これはヌーナン症候群と呼ばれる遺伝的症候群に関連しています
医師はこれらの遺伝子変化を検査し、どの治療が最善であるかを判断するのに役立 また、研究者は、JMMLについてもっと学ぶことが、将来JMMLを持つすべての子供の治療を改善することを願っています。
JMMLの治療
見て待つ（CBL遺伝子）
CBL遺伝子の変化を持つ少数の子供は、すぐに治療を必要としません。 これは、JMMLが治療せずに消える可能性があるためです。 あなたの子供は彼らの専門家チームによって密接にフォローアップされます。 これはwatchとwaitと呼ばれます。
監視および待機または低用量化学療法（NRAS遺伝子）
NRAS遺伝子変化を有する子供の中には、治療を行わずに密接に追跡することもある。 これは、JMMLが治療せずに消える可能性があるためです。 または彼らは低用量の化学療法を持っている可能性があります。 これは、JMMLが集中的な治療を必要としない可能性があるためです。
幹細胞または骨髄移植
JMMLを持つ他のすべての子供のための治療は、幹細胞または骨髄移植です。 何人かの子供はこの処置の前に化学療法を必要とします。 これは、移植のために十分な制御の下でJMMLを取得することです。 彼らはその後、移植プロセスの一環として、より集中的な化学療法を持つことになります。
移植には、未熟な白血球を破壊する可能性が高い集中的な癌薬物治療が含まれます。 しかし、それはまた、骨髄中の健康な幹細胞を破壊する。 子供はその後、高用量治療後に血流に新しい幹細胞を滴下します。 これらは最も一般的には:
- 家族のメンバー、ほとんどの場合、兄弟または姉妹、または
- 移植登録簿のドナー
組織タイピングは、骨髄ドナーの組織が移植を必要とする人とどれだけ密接に一致するかを示す血液検査のセットです。 結果は医者が可能な提供者であることができるかだれが決定するのを助ける。 兄弟または姉妹は試合になる可能性が最も高いです。
現時点では、これがJMMLを治すことができる唯一のタイプの治療法です。
幹細胞移植についての情報があります。 この情報は、がんを持つ成人のために書かれていますが、あなたはそれのいくつかが有用であるかもしれません。
私たちはあなたの他の子供たちを支援することについていくつかの情報を持っています。 それは親からのヒントが含まれています。 これは、ページ上の幹細胞または骨髄移植のための兄弟ドナーに関するいくつかの情報が含まれています。
残念ながら、移植は一部の子供にのみ適しています。 医師や科学者はこの病気の治療法を改善しようとしていますが、現在は治癒することはまだ困難です。
あなたの子供のJMMLの診断に対処することは、実質的にも感情的にも困難な場合があります。 あなたの子供の状態とその治療について十分に知らされていることは、意思決定を容易にし、何が起こるかに対処することができます。
小児がん情報
小児がんに関する情報を読むのに役立つかもしれません。 重度の病気の子供を持つ家族のためのサポートや情報を提供する人を含む支援団体のリストがあります。
Cancer Research UK nurses
サポートと情報については、月曜日から金曜日の午前9時から午後5時まで、フリーフォン0808 800 4040でCancer Research UK information nursesに電話することができます。 彼らはあなたを助けることができる人とどのようなサポートが利用可能であるかについてのアドバイ
白血病ケア
白血病ケアは、血液がんの影響を受けた人に支援を提供します。 彼らはJMMLについての彼らのウェブサイトに情報を持っています。