CASE SUMMARY
37歳のG4P2A2ヒスパニック系女性が、妊娠期間12週間と四日の最初の産科訪問のためにプレゼントした。 彼女は一つの治療的中絶と一つの自然流産（第三妊娠）の歴史を持っています。 患者は血液型O陽性であり、明白な風疹力価を有し、結核（QuantiFERON）について陽性である。
イメージング所見
グレースケール経膣超音波は、正中線で融合した上顎と頭蓋冠の構造が重複している胎児を示しています（図1）。 頭蓋内血管系が共有された孤独な心臓があり、2つの上肢と2つの下肢があります（図2）。
診断
parapagus dicephalus dibrachius dipus(PDDD)型の双子妊娠。 このタイプの結合された双子は、二つの頭を持つ側方融合によって定義され、二つの腕と二つの脚を持つ単一の胸郭、腹部および骨盤を共有する。
ディスカッション
結合双生児は、モノアムノーシス的な単核単接合性の一卵性双生児の約1パーセントに発生します。1報告された世界的な有病率は、1:50,000から1:100,000の出生の範囲である。生きて生まれた結合された双子の少数の1,2は、人生の最初の30時間以内に24パーセントの死亡率があります。1全体的に、結合された双子の2：1の女性の優位性があります。
歴史的に、結合した双子の発達については、”分裂”と”融合”という二つの対立する発生学的理論がありました。”前者は、結合した双子の発達を発達中の胚の不完全な分裂に帰着させ、後者は、受胎後13日目を超えて二つの胚盤の二次融合によって起こると主張する。3
結合した双子は、胚盤胞の位置に基づいて、腹側と背側の二つの主要なグループに分かれています。 彼らはさらに、連合またはpagus（結合のためのギリシャ語）のサイトに関連して八つの基本的なタイプに分類されます: Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: 提示された症例であるParapagus dicephalus（二つの頭、単一のトランク/腹部/骨盤と4-7手足）、およびparapagus diprosopus（単一の頭の二つの顔、単一のトランク/腹部/骨盤と四肢）。 結合双生児の分類は表1にまとめられ、parapagus dicephalusの様々なサブタイプは表2.3
parapagus結合双生児のスペクトルがdiprosopusからdicephalusに進行するにつれて、胚盤の吻端間の距離が増加する。 この距離が増加するにつれて、結合された双子の分離が増加しています; 頭部は最初に分離し、その後に棘が続き、四肢の数は4から最大7に増加する。3
結合した双子は、筋骨格系、心臓系、胃腸系、中枢神経系を含む様々な器官系にいくつかの関連する異常を有することが多い。 四肢の数と分離の程度が増加するにつれて、器官の重複の可能性も増加する。 例えば、parapagus diprosopus双子（物理的な分離の程度が最も低いparapagusタイプ）は、単一の心臓を共有します。 しかし、parapagus dicephalus双子は、部分的に複製または二つの別々の心をもたらす可能性があり、より大きな分離を持っています。 この現象は胸部に限定されるものではなく、腹部、骨盤、および中枢神経系にも同じ原則が適用されます。3
超音波検査による結合双生児の最も初期の公表された診断は、妊娠7週（胸腔鏡型）であった。4結合した双子は、二つの胎盤または双子を分離する膜の可視化がある場合に除外することができます。 結合された双子のための次の超音波診断基準が提案されています: “胎児の位置の変化や最初の学期における胎児の極の二分性の外観にもかかわらず、双子の間に膜、結合された身体部分、不可分の体や頭を分離不在。”5
結合した双子を示唆する他の所見には、三つ以上の血管を持つ臍帯、胎児の位置の持続性、繰り返しスキャンで互いに相対的な解剖学的構造が含まれ 主な臨床的ジレンマは、双子が外科的に分離できるかどうかを決定することであるため、共有臓器の同定は管理を導く上で重要である。
複数の症例報告により、結合双生児を診断するために三次元超音波検査の使用が奨励されています。1,6三次元超音波検査は、融合のレベルおよび共有解剖学の程度に関する特異性を改善する。 三次元超音波検査はまた病気の重大度を示し、予想の理由を説明するのを助けると同時に親に勧めることを援助する。
結論
結合した双子の妊娠の早期診断は、臨床管理を導く上で重要です。 結合した双子の分類は、胎児の結合部位に基づく比較的単純なシステムである。 正しい診断を確立し、共有臓器を特定することは、胎児の分離の可能性を判断し、罹患率を最小限に抑えるのに役立ちます。
著者は、表1と表2を図示してくれたNicole Miraviteに感謝しています。
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