다형성 크산토아스터세포종

다형성 크산토아스터세포종은 일반적으로 측두엽 간질이 있는 젊은 환자에서 발견되는 희귀한 저 등급 성상세포종(2 등급)의 한 유형입니다.

그들은 일반적으로 낭성 구성 요소와 생생한 대비 향상을 가진 피질 종양으로 나타납니다. 주변 부종 및 위에있는 뼈의 가리비와 같은 느린 성장의 특징이있을 수 있습니다. 경막 꼬리 기호로 표현 된 반응성 경막 침범이 발견 될 수 있습니다. 석회화는 드뭅니다.

역학

이들은 원발성 뇌종양 2,3,6 의 1%만을 차지하는 희귀 종양입니다. 전형적으로 이 종양은 생활의 두번째 그리고 제 3 의 십년간(10-30 년)6 에 있는 최고봉 부각과 더불어 젊은 환자(아이들 또는 젊은 성인)에서,있습니다.

임상 발표

이 종양은 측두엽에 대한 선호도를 가지고 있기 때문에 발작이 가장 빈번하게 나타납니다(사례의~75%)1,2. 그밖 발견은 현기증을 포함하고,두통 또는 드물게 환자는 무증상 입니다 5.

병리학

등급

다형성 크 산토 세포종은 2 등급 종양으로 간주됩니다. 유사 분열이 더 빈번한 경우(>10 개의 고전력 필드 당 5 개의 유사 분열)역 형성 다형성 크 산토 아세포종(3 등급)의 진단은 6 으로 이루어져야합니다.

위치

다형성 크 산토 아세포종은 거의 변함없이(98%)상부에 위치하며,일반적으로 피질과 위에있는 렙토 수막과 접촉하는 표면적으로(주변부로)위치하지만 실제 경막 침범은 드뭅니다. 약 절반은 측두엽에 위치하고 있으며 나머지 병변은 정수리 엽 4,6 보다 전두엽에서 더 흔합니다.

거시적 인 모습

거시적으로 이러한 종양은 잘 외접되어 나타나며,종종 낭성 성분과 상부 렙토 수막 1,3 의 침범이 있습니다.

현미경 모양

현미경으로 여백은 잘 정의되지 않았습니다. 조직 학적 특징은 스핀들 세포,다각형 세포,다핵 세포 및 지질 함유 크 산토 종성 성상 세포가 모두 확인 된 가변(따라서’다형성’이라는 용어)입니다 6. 더 많은 다형성은 일반적인 핵 개재물과 매우 가변적 인 핵 크기 6 을 가진 핵의 모습입니다.

면역 표현형

면역 조직 화학은 예상되는 아교 마커 반응성을 입증한다. 덜 분명히,또한 신경 마커에 대한 가변 반응성이 있습니다 3,6:

• 그러나,이 두 가지 주요 기능은 다음과 같습니다.: 양성
• 시냅토피신,지도 2 및 신경필라멘트를 포함하는 뉴런 마커:가변

키-67 증식 지수: <1% 6

유전학

다형성 크 산토 아세포종뿐만 아니라 필로 세포 성상 세포종(및 많은 비 중추 신경계 종양)은 브라프 돌연변이 6,7 을 나타낸다. 보고 된 유일한 연관성은 신경 섬유종증 유형 1,비록 이것이 강한 연관성은 아니지만 6.

방사선 학적 특징

다형성 크 산토 아세포종은 말초 편심 낭성 성분(50-60%)이있는 고체 강화 결절로 나타납니다. 그들의 말초 위치 및 요골 침범으로 인해,그들은 경막 꼬리를 나타낼 수있는 종양 중 하나입니다. 이 때문에 진정한 직접 경막 침공에 반응보다는,이는 드문 2,6. 이러한 병변이 매우 느리게 성장하기 때문에 인접한 두개골의 표면 리모델링이 특징적이며 혈관 형성 부종은 가변적입니다 5.

다형성 크산토아스토세포종은 전형적으로 저농도 또는 이소농도이며,일반적으로 주변 부종이 거의 또는 전혀 없이 잘 또는 잘 구분되지 않을 수 있다. 석회화는 드뭅니다. 그것의 표면 위치 때문에 그것은 위에있는 뼈의 가리비를 일으키는 원인이 될지도 모른다 2.

MRI

• T1
  • 솔리드 구 iso hypointense 다. 회백질
  • 낭성 성분 저신호
  • 요골 침범은 70%이상에서 나타난다.2
• 단단한 성분은 보통 생생하게 강화합니다