Spørsmål: jeg er EN PCP med en 72 y/o pasient. Pulmonologen gjorde en diagnose AV IPF basert på radiologiske funn. Hun understreket den omfattende honeycombing av lungene. Hva er honeycombing og hva er den underliggende fysiologien?
Svar: dette er million dollar spørsmålet til patogenesen Av Idiopatisk Lungefibrose (IPF). Kort sagt, honeycombing er et ord som brukes på utseendet på computertomografi (CT) skanning som gjelder for utvikling av tilstøtende cystisk luftrom utvidelse, vanligvis i en subpleural plassering. Som lungespesialister og radiologer bruker vi mange ord som ikke har formelle definisjoner, og «honeycombing» er et av disse ordene. Kort sagt, det ser ut som en » honeycomb.»
Utvidelse Av Luftrommet er vanlig for mange sykdommer. Den mest kjente av disse er emfysem der luftromsforstørrelse (hull i lungen) ikke er forbundet med noen omgivende fibrose. En lunge bullous er et stort (> 3 cm diameter) område av emfysem. Lungcyster, derimot, er områder med luftromforstørrelse med omgivende fibrose. Tuberkulose), cystisk fibrose, og noen av de sjeldnere diffuse parenkymale lungesykdommer som lymphangioleiomyomatosis (LAM) eller pulmonal Langerhans celle histiocytose (PLCH).
når cystisk lungesykdom ligger ved siden av pleura og er omgitt av områder med fibrose, har åpne lungebiopsier antydet at disse cystiske luftrom er et resultat av interstitiell lungefibrose som trekker lungene fra hverandre. Hullene som er igjen har forvrengt arkitektur og overflødig sliminspeksjon; patologien er imidlertid ikke hullet, men arrdannelsen i lungen preget av overskudd av fibroblaster. Derfor, hvis en ny terapi for IPF ble funnet i morgen, er virkningen av det stoffet på honeycomb fibrose ikke sannsynlig å være forbedringsmekanismen. Men hvis mildere grader av fibrose er tilstede andre steder i lungen før lungeforvrengning oppstår, vil en slik medisinering ha en bedre mulighet til å jobbe.
når radiologer blir bedt om å definere «honeycombing», er de ofte ikke enige, spesielt i mild sykdom. Konsulenten din er imidlertid imponert over mengden honeycombing, og store mengder honeycombing er nesten universelt forbundet med et lungebiopsi-funn av vanlig interstitial fibrose (UIP), den patologiske enheten som er forbundet med IPF.
jeg vil gjøre det punktet at noen sykdommer kan ha honeycombing (UIP) og ikke VÆRE IPF. Interstitiell lungesykdom på grunn av revmatoid artritt, stråling fibrose, asbestose, og noen former for kronisk overfølsomhet pneumonitt (fugl avansert sykdom, badestamp lunge, eller bondens lunge, for eksempel) vil også ha dette utseendet. Derfor bør pasienter med omfattende honeycombing fortsatt bli spurt om bindevevssykdomssymptomer og eksponeringer for organiske antigener (f.eks.
oppsummert er jeg enig i at omfattende honeycombing antyder den sannsynlige diagnosen IPF og er vanligvis tilstrekkelig for å komme inn i en behandlingsstudie for denne sykdommen. Vi håper alle at nye terapier snart vil være tilgjengelige FOR IPF.