Historie og epidemiologi
Noma ble først beskrevet Av Hippokrates i 5.århundre F. Kr. 6 Det har blitt rapportert gjennom historien Og fra mange deler av verden, først og fremst fra fattigdomsrammede områder der levekårene er fryktelige. Sykdommen ble rapportert I Asia, Europa, Sør-Amerika og Afrika før det tjuende århundre, men ble nesten utryddet med forbedring i helsevesenet etter den industrielle revolusjonen og eliminering av fattigdom og underernæring.2,7 Akutt nekrotiserende gingivitt (ANG), en tilsynelatende forløper til noma, ble ofte sett i grøfter på vestfronten I Første Verdenskrig, og dermed navnet trench mouth stammer fra sykdommen.8 Noma ble funnet i tyske og Japanske konsentrasjonsleirer i løpet av Andre Verdenskrig.7 I 1994 uttalte Verdens Helseorganisasjon (WHO) noma som en helseprioritet, og et handlingsprogram ble initiert AV WHO, United States National institute of health og University Of Maryland, Baltimore.9
epidemiologien til noma globalt er uløst.10 på slutten av 1990-tallet ble forekomsten av akutt barndoms noma satt til 25 600 i Land som grenser Til Sahara.11 og på verdensbasis er det mellom 100 000 og 140 000 per år, unremarkably i afrika sør for Sahara Og Asia.10 Maksimal forekomst er blant barn i alderen 1-4 år.10 i 1997 ble verdensomspennende utbredelse av de som lever med følger av noma plassert på 770,000. 5 Nyere forskning indikerer at noma nesten utelukkende finnes i Afrika Sør for Sahara og i vest-Afrika langs området som går fra Senegal over Vest-Afrika til Sudan og Etiopia, samtidig med det såkalte «meningittbeltet».1
Sporadiske rapporter om enslige voksne tilfeller av noma synes å være en sekundær lidelse hos personer med komplekse sykdommer som HIV/AIDS og andre sykdommer.12 Noma ble også rapportert hos pasienter med syklisk nøytropeni, leukemi, Downs syndrom, Burketts sykdom og herpesstomatitt.13
Aetiopatogenese
Den eksakte Etiologien Til Noma er ikke kjent, men det sies å være multifaktoriell. Det er beskrevet som en gangrenøs sykdom i litteraturen. Koldbrann per definisjon er en iskemisk nekrotiserende prosess. Men den nekrotiske prosessen i noma sprer seg ikke i henhold til fordelingen av blodtilførselen til det berørte vevet, og dermed er noma ikke primært en iskemisk tilstand.14
Noma oppstår vanligvis i forbindelse med tilstedeværelse av eksisterende underernæring, dårlig munnhygiene og en oppfordrende sykdom. Underernæring induserer endring i celle-mediert immunrespons og nedbrytning av epitelvev; endringer i munnslimhinnen lette invasjon av patogener. Spisevansker på grunn av infeksjon forverrer eksisterende underernæring. Stress på underernærte barn som lever i dårlige miljøforhold øker nivået av sirkulerende kortisol, noe som starter en kaskade av reaksjoner som svekker immunforsvaret og nyter veksten av bakterier.1,15
det er vanskelig å identifisere det spesifikke utløsermiddelet i den komplekse mikrobiota av en noma lesjon, da det er en opportunistisk infeksjon. Det har blitt vurdert At Borrelia vincentii Og Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum og Fusobacterium nucleatum) er fremtredende bakterier i slike lesjoner.16 Symbiotiske forhold mellom fusiform baciller og ikke-hemolytiske streptokokker og stafylokokker har vært ansett som kardinale faktorer i utviklingen av noma.1 Nyere data tyder på at i tillegg til fusiform-baciller og spiroketter finnes andre anaerobe bakterier i en relativt høy andel noma-lesjoner Som Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus og Prevotella intermedia.6 Fusobacterium necrophorum regnes som en primær komponent da denne organismen produserer dermatotoksiner, noe som kan forklare den raske utviklingen av sykdommen.17 Fusobacterium necrophorum er anskaffet av fattige barn gjennom fekal forurensning av vann. Prevotella intermedia har evnen til å bryte ned lipidstrukturer, noe som gjør det mulig å ødelegge vev. Det produserer også proteolytiske enzymer som er svært i stand til å bryte ned immunoglobulin G som til slutt hindrer eliminering av mikroorganismer. 1 Få rapporter har antydet at disse mikroorganismer er resistente mot penicillin som fremhever behovet for kultur-og følsomhetstester før administrering av antibiotika.16
en nylig studie utført Av Hughye et al.18 motsatte seg involvering Av Fusobacterium necrophorum som et etiologisk middel. Kjente periodontale patogener som aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porphyromonia og fuzobacteria var mer utbredt i friske prøver sammenlignet med de med noma. Studier Av Hughye et al.18 & Bolivar et al.19 identifiserte prevotella intermedia og peptostreptokokus for å være tydeligere assosiert med noma. Som det har en multifaktoriell etiologi, er det nødvendig med flere studier for å klargjøre dens eksakte mikrobiologi.
Klinisk presentasjon
den kliniske presentasjonen av noma inkluderer halitose, overdreven salivasjon, alvorlig dehydrering og anemi.7,20 Systemiske manifestasjoner som feber, takykardi, lymfadenopati, høy respiratorisk hastighet, anoreksi, generelt ødem og ascites kan representere en akutt smittsom prosess. Medisinsk historie avslører klager over parasittisk eller virusinfeksjon som meslinger, malaria, tilbakevendende feber og diare. Blod undersøkelse avslører en lav hemoglobinkonsentrasjon og leukocytose, forhøyet senkning (ESR) og hypoalbuminemi.20,21
den kliniske presentasjonen av noma er representativ i de fleste tilfeller. Nitti prosent av tilfellene oppstår før 10 år med prevalens i alderen 1-4 år.7 et barn har økt risiko etter avvenningsperioden når den rike kilden til protein og beskyttende antistoffer ofte erstattes med et karbohydratrikt kosthold og usikkert vann, noe som kan føre til underernæring og sykdommer.22 Barn med akutt noma lider av ulike stadier av vekstretardasjon og påvirkes negativt.23
Verdens Helseorganisasjon har klassifisert akutt noma i fire stadier, alt fra halitosis med gingival blødning til fulminant nekrotiserende stomatitt med vev sloughing sekundært til koldbrann.24 det aller første kjente tegn på noma er ødem i kinn, eller gingiva eller begge deler. Et gråaktig svart område vises på kinnets ytre overflate i motsetning til intraoral lesjon som senere blir en veldefinert svart nekrotisk sone. Denne nekrotiske sonen kjøper en kegleform og slår raskt bort.20 Intra-orale manifestasjoner inkluderer sekvestrering av eksponert bein og tenner, alvorlig halitose, pseudomembraner, ekstrem salivasjon, spontan gingivalblødning og tap av tips av interdental gingival papilla.6,20 på dette stadiet er lesjonen svært smertefull med rikelig salivasjon og sterk malodor. Lesjonen er vesentlig større på innsiden enn på utsiden av munnen som involverer både kjeve og mandibel, og det kan også innebære tempomandibulær ledd, infraorbital margin, nese, antrum og praktisk talt hvilken som helst del av ansiktet. Det gangrenøse området er dekket av bakterielle masser og inflammatoriske celler. Hvis ingen inngrep er gjort, vil prosessen fortsette og barnet vil dø. Det er anslått at mellom 70% og 90% av barna, hvis de blir ubehandlet, vil kapitulere for komplikasjoner fra infeksjon som septikemi, lungebetennelse eller diare. Barnet er ofte underernært, apatisk og dehydrert og kan lide av underliggende lidelser som malaria, HIV/AIDS, tuberkulose eller gastroenteritt.1
Differensialdiagnose
differensialdiagnosen av noma inkluderer spedalskhet; lupus erythematosus som er en sakte progressiv sykdom; mucocutaneous leishmaniasis med disfiguring og ødeleggelse av nese, hals og munn; post Kala-azar dermal leishmaniasis (PKDL); oral kreft; syfilitisk yaws (en smittsom tropisk sykdom forårsaket av bakterien Treponema pertenue); mucormycosis; agranulocytic ulcerations; fysisk traumer; kjemiske brannsår; akutt herpetic gingivostomatitis; akutt nekrotiserende ulcerøs gingivitt (Vincent ‘ s sykdom, eller grøft munn); clostridial eller streptokokk gangrene; og dødelig midtlinje granulom(også kjent som Stewarts granulom eller midfacial lymfom).1,10,21 I hiv/AIDS-epoken kan opportunistiske infeksjoner og sykdommer gjøre en differensialdiagnose mer utfordrende.1
Noma neonatorum er en sjelden form for noma som påvirker nyfødte i de første månedene. Det er et sjeldent klinisk syndrom som fører til gangrene av orofacial vev som involverer både termin og premature spedbarn i den første uka i livet og er identisk med noma hos eldre barn. Predisponerende faktorer for noma neonatorum er for tidlig fødselsvekt og alvorlig intrauterin vekstretardasjon.6,20 noen forfattere mener at neonatal noma er en distinkt identitet; det ble hevdet at noma neonatorum er en neonatal form av ecthyma gangrenosum og bør ikke klassifiseres som en form for noma.25 Noma pudenda er en annen sjelden presentasjon av sykdommen som påvirker det anogenitale (perineal) området og fører til nekrose av kjønnsorganer.1,25
Risikofaktorer
den viktigste risikofaktoren for noma er fattigdom som i seg selv avler mange andre risikofaktorer, inkludert kronisk underernæring, mangel på utdanning, dårlig miljøhygiene, dårlig munnhygiene, usikkert vann, nære levesituasjoner med husdyr, eksponering for dyr og mennesker fekale produkter, og eksponering for virus-og bakterieinfeksjoner.26
blant de viktigste risikofaktorene for noma må meslinger betraktes som en av de mest truende faktorene ved siden av fattigdom. Alvorlig meslinger er en forferdelig elendighet på barn i utviklingsland og relativt sjelden i den utviklede verden på grunn av obligatoriske barnevaksinasjonsprogrammer. Andre sykdommer som er involvert i patogenesen av noma er malaria, tuberkulose, kyllingpoks, herpesinfeksjon, bronkopneumoni og gastroenteritt.15
SELV OM HIV-infeksjon ikke er en sterk risikofaktor, kan DEN spille en betydelig rolle i patogenesen av noma I Sør-Afrika. HIV-cytokin deregulering, HIV-indusert uttømming i antall orale Epiteliale Langerhansceller og HIV-assosiert dysfunksjon av immunregulerende celler kan føre til orale vev miljøforhold som tillater bakteriell kolonisering, og støtter utviklingen av nekrotiserende sykdommer i munnhulen.27 det har blitt foreslått at herpesvirus også kan være en risikofaktor for noma. Ved aktivering er det mulig at herpesvirus i periodontale celler og orale bløtvev, inkludert keratinocytter, endotelceller, fibroblaster og immuninflammatoriske celler, kan lette koloniseringen av anaerobe bakterier ved deregulering av lokal immunmekanisme og ved inflasjon av lokal inflammatorisk respons. Dette resulterer i økt risiko for invasjon av virulente anaerobe bakterier og vevnekrose.27
Komplikasjoner
Dødelighet var en vanlig komplikasjon av noma, Men med bruk av moderne antibiotika og bedre ernæring har dødeligheten blitt betydelig redusert.21 Noma kan resultere i trismus, sekvestrering av kjever, benaktig og fibrøs ankylose av temporomandibulær ledd, oro-nasal fistel, skade på permanent tannknopp, tidlig tap av løvtenner og hypoplasi av maxilla og/eller mandibel. De fleste noma-pasientene har problemer med masticering på grunn av hardt og mykt vevstap. Alvorlig kosmetisk skjemmende kan også skje fra den resulterende arrdannelse og tap av vev.Det er rapportert 13 Tilfeller av høy psykiatrisk sykelighet etter noma. Den resulterende ansikts asymmetrien øker med barnets vekst. Uttrykket «anarchie dentaire» brukes til å beskrive slike funksjoner.2 infeksjonene fra munnhulen kan til og med spre seg til andre deler av kroppen.21 andre systemiske komplikasjoner som dehydrering, toksemi og bronkopneumoni kan forekomme og kan føre til død av barnet.28
Behandling
behandlingen kan deles inn i to hovedfaser: inngrep i akuttstadiet og kirurgisk rekonstruksjon. Behandlingsregimet må omfatte bredspektret antibiotika (ampicillin-cloxacillin og metronidazol), analgetika, hyppig bruk av antibakteriell munnvann klorhexidinglukonat (0,12-0,2%) og skånsom børsting for å fjerne overfladisk nekrotisk vev og bakteriell plakk. Væskehydrering (via nasogastrisk tube eller intravenøst), korrigering av elektrolyttforstyrrelser, næringsstøtte, vitamintilskudd bør primært gis og pasienten bør settes på høyprotein diett.20,21 det berørte området skal debrideres med fortynnet hydrogenperoksid eller Edinburgh university-løsning av kalk (EUSOL) eller saltvann, og eventuell gjenværende vevslough og sekvestratering og enhver mobil tann må fjernes.13,21 andre sykdommer som malaria, tuberkulose, parasitter og hudsykdommer bør behandles. Pasienten må screenes FOR HIV-infeksjon og henvises på riktig måte.1,6
Kirurgisk debridering og plast rekonstruksjon er vanligvis nødvendig etter alvorlig vevsnekrose og sloughing oppstår. Etter en periode med sykdomsstopp på minst 6 til 18 måneder, påbegynnes kirurgisk korreksjon. Hovedfokus for kirurgisk behandling er å gjenopprette muntlig tale, muntlig kompetanse og anstendig estetikk. Rekonstruktiv kirurgi hos barn er forsinket til pasienten modnes som det tillater defekten å kontrakt og redusere i størrelse og sikrer tilstrekkelig vev for gjenoppbygging.29 Trismus resulterte fra ekstra-artikulære ankyloser (fibrose) korrigeres ved fullstendig eksisjon av fibrose etterfulgt av passende fysioterapi. Lukking av vevsdefekter gjøres vanligvis av ulike klaffer, nemlig lokale, pedicled eller frie klaffer. Ulike andre teknikker som brukes inkluderer prefabrikerte scapular flaps, fri radial underarm klaff, anterolateral lår klaff, pedicled supraclavicular klaff, valsing klaff og Gillies fan klaff.13 Behandling utført eller ikke, kan en pasient omkomme på grunn av svekkende underliggende sykdom, systemisk inflammatorisk respons, underernæring sekundært til oral inkontinens, aspirasjonspneumoni eller septikemi.2
Forebygging
Noma er en uvanlig sykdom; fortsatt klinikere bør være klar over de tidlige tegn og symptomer på sykdommen, av sin raskt progressiv kurs og farene ved forsinkelse i å søke faglige råd og behandling; som konsekvensene av sykdommen er alvorlige og fatale. Folkehelseavdelingen bør innlemme tiltakene for rutinemessig screening av underernærte barn i underprivilegerte samfunn som er utsatt for denne sykdommen og gjøre tilgjengelig umiddelbar og effektiv behandling for dem. Ulike tiltak for å hindre noma inkluderer administrasjon av næringsrik mat, eksklusiv amming opp til seks måneder av livet, inculcation av riktig munnhygiene praksis, immunisering mot endemiske sykdommer som meslinger, segregering av dyr fra menneskelige levende områder og skape etterretning om noma blant den fattige befolkningen i verden.14,20