Juvenil myelomonocytisk leukemi (JMML)

Juvenil myelomonocytisk leukemi (JMML) er en svært sjelden type langsomt utviklende (kronisk) blodkreft som oppstår hos små barn. Det pleide å bli kalt:

• juvenil kronisk myelogen leukemi (JCML)
• kronisk myelomonocytisk leukemi i barndommen

Leukemi betyr kreft i bloddannende system. Bloddannende systemet er beinmarg, den myke indre delen av beinene dine. SELV OM JMML har leukemi som en del av navnet, klassifiserer Ikke Verdens Helseorganisasjon (WHO) det som en leukemi. Det er nå inkludert i en gruppe blodkreft som kalles myeloproliferative og myelodysplastiske lidelser.

om benmarg og blodceller

Benmarg er et svampaktig materiale som fyller knoklene.

Den inneholder tidlige blodceller, kalt stamceller. Disse utvikler seg til 3 forskjellige typer blodceller.

normalt stamceller i benmargen holde dele å lage nye blodceller. Dette holder antall celler som sirkulerer i blodet innenfor et normalt område.

Leger kan måle antall blodceller barnet ditt har fra en blodprøve. De kaller dette deres blodtelling.

hva er myeloproliferative og myelodysplastiske lidelser?

en myeloproliferativ lidelse er en tilstand der det er for mange blodceller laget. En myelodysplastisk lidelse er der blodcellene laget er unormal og ikke fullt moden. I virkeligheten overlapper de to forstyrrelsene ofte, og DERFOR HAR WHO satt dem sammen i samme kategori her.

I JMML er det en spesifikk type hvite blodlegemer kalt monocytter som er unormale. Monocytter er en del av immunsystemet og hjelper kroppen til å bekjempe infeksjon. For mange er produsert, og de er ikke utviklet nok til å fungere skikkelig. Det er også vanskeligere for benmargen å produsere andre blodceller som:

• røde blodlegemer
• blodplater
• andre hvite blodlegemer

dette skyldes at monocytene tar opp mye plass i benmargen.

problemer med infeksjoner

de unormale hvite blodcellene lages i benmargen, går inn i blodbanen og sirkulerer rundt i kroppen. De fungerer ikke normalt, slik at barn med JMML ikke har samme beskyttelse mot infeksjon som de burde.

dette betyr at barnet ditt kan ha mange infeksjoner. Eller finner det vanskeligere å gjenopprette fra infeksjoner de har.

Hvem får JMML?

Barn i alle aldre kan bli diagnostisert MED JMML. Over halvparten av de diagnostiserte (over 50%) er under 2 år. Det er litt mer vanlig hos gutter enn jenter. Men vi vet ikke hvorfor.

Vi vet ikke hva som forårsaker, ELLER hvordan å forhindre, JMML. Det er ikke noe du eller noen har gjort, og ingen er skylden.

Barn med en genetisk lidelse kalt nevrofibromatose 1 (NF1) er mer utsatt for å utvikle JMML. Men dette skjer bare i ca 1 av 10 tilfeller (ca 10%).

Symptomer på JMML

noen av symptomene PÅ JMML ligner på andre barndoms sykdommer. Og de varierer mellom barn. Husk AT JMML er sjelden. Og det utvikler seg ganske sakte. Dette betyr at symptomene kan utvikle seg over uker eller måneder.

i JMML, da de unormale blodcellene multipliserer i benmargen, blir færre normale blodceller laget. Hvis det ikke er nok normale blodceller, kan kroppen ikke fungere normalt.

På grunn av dette er det en rekke symptomer hos barn med JMML. Barnet ditt kan ha en kombinasjon av disse. Symptomer inkluderer:

• å være sliten, sløv og generelt føler seg uvel
• å være irritabel – det kan ta et lite barn lenger tid å bosette seg
• blåmerker lett
• neseblod og blødende tannkjøtt
• ser blek
• feber
• får mye forstørret lever og milt – du har kanskje lagt merke til at barnet ditt har hoppet en bleie eller buksestørrelse raskt
• smerter i magen – hvis monocytene har samlet seg i dette området
• hoste og hvesing

diagnostisering av jmml

barnet ditt vil trenge en rekke tester hvis legen mistenker at DE har JMML. Barnet ditt kan ha mer enn en test på samme dag. Og de har bare testene deres team tror er nødvendig.

disse testene er vanligvis ikke smertefulle. Men barnet ditt må holde seg stille for noen av dem.

hovedtester

hovedtestene leger bruker til å diagnostisere JMML er:

barnet ditt har denne testen for å sjekke om det er umodne celler i benmargen.

Hvordan

en lege eller spesialist sykepleier fjerner en prøve av benmargceller eller et område av benmarg i ett stykke. Leger kan da se på cellene eller vevet under et mikroskop.

dette er vanligvis fra barnets nedre rygg.

barnet ditt kan ha prøven tatt fra et bein i beinet hvis barnet ditt er veldig ung.

barnet ditt har vanligvis denne testen i sykehusets polikliniske avdeling. De fleste barn og unge har denne testen under generell anestesi. Eller noen barn kan ha en medisin (beroligende) for å få dem til å føle seg søvnige og avslappet. Dette hjelper dem til å ligge stille på sengen mens de har testen.

Etter

forblir barnet ditt på dagenheten eller barneavdelingen i et par timer etter testen. Dette er slik at teamet kan være sikker på at de har gjenopprettet og er våken nok fra sedasjon eller bedøvelse. Sykepleierne på enheten sjekker vanligvis at barnet ditt har:

• hadde noe å drikke
• hadde noe å spise eller litt melk
• hadde en wee
• en ren og tørr dressing over teststedet

en benmargsbiopsi er en sikker test. Barnets lege eller sykepleier snakker med deg om eventuelle problemer de måtte ha etter det. De gir deg et telefonnummer å ringe hvis du har noen problemer etter. Hvis du er i tvil, gi nummeret et anrop.

det er sannsynlig at barnet ditt kan gå hjem samme dag, med mindre de bor på sykehus for andre tester.

Andre tester

barnet ditt kan også ha andre tester for å se om noen organer i kroppen påvirkes AV JMML. Og for å se hvor godt de er generelt.

Disse andre testene kan omfatte:

• røntgenbilder
• CT
• MR
• spinalvæsketest (lumbalpunksjon)

Barnet mitt har nettopp blitt diagnostisert med JMML

Å Finne ut at barnet ditt har en sjelden tilstand som JMML kan være ødeleggende. Selv om du har blitt fortalt at det er en mulighet, kan det være sjokkerende å høre dette bekreftet av en lege. Du kan føle deg nummen og at det ikke er ekte.

det er en rekke følelser du kan føle, inkludert sinne, vantro og tristhet. Noen ganger kan en diagnose føles som en lettelse, spesielt hvis barnet ditt har vært uvel i noen tid, og du har vært bekymret for hva som er galt.

vi har informasjon skrevet for foreldre til nydiagnostiserte barn.

Genendringer I JMML

Rundt 9 av 10 barn MED JMML (rundt 90%) har endringer i bestemte gener

disse inkluderer:

• KRAS OG NRAS
• CBL – barn med CBL – endringer har også ofte dårlig vekst, utviklingsforsinkelse og betennelse i blodårene
• NF1 (nevrofibromatose type 1) – noen barn med NF1-genendringer har læringsproblemer og har økt risiko for svulster som er kreft eller ikke-kreft (godartet)
• PTPN 11-DETTE er relatert til et genetisk syndrom kalt noonan syndrom

LEGER TESTER FOR DISSE GENENDRINGENE DA DET bidrar til å bestemme hvilken BEHANDLING som er best. Og forskere håper at å lære mer OM JMML vil forbedre behandlingen for alle barn MED JMML i fremtiden.

Behandling FOR JMML

Se og vent (CBL-genet)

et lite antall barn med ENDRINGER i CBL-genet trenger ikke behandling med en gang. Dette er fordi DET er en sjanse FOR AT JMML vil gå bort uten behandling. Barnet ditt vil bli fulgt opp tett av deres spesialistteam. Dette kalles se og vent.

Se og vent eller lavdose kjemoterapi (NRAS-gen)

Noen barn med NRAS-genendringen kan også følges nøye uten behandling. Dette er fordi DET er en sjanse FOR AT JMML vil gå bort uten behandling. Eller de kan ha lavdose kjemoterapi. Dette skyldes at DERES JMML kanskje ikke krever intensiv behandling.

Stamcelle-eller benmargstransplantasjon

behandlingen for alle andre barn med JMML er en stamcelle-eller benmargstransplantasjon. Noen barn trenger kjemoterapi før denne behandlingen. DETTE er for å få JMML under kontroll nok for transplantasjon. De vil da ha mer intensiv kjemoterapi som en del av transplantasjonsprosessen.

en transplantasjon innebærer intensiv kreftbehandling, som har en god sjanse til å ødelegge de umodne hvite blodlegemer. Men det ødelegger også de sunne stamceller i benmargen. Barnet har da et drypp av nye stamceller i blodet etter deres høydosebehandling. Disse er oftest fra:

• familiemedlem, oftest en bror eller søster eller
• en donor fra transplantasjonsregisteret

vevstyping Er et sett med blodprøver som viser hvor nært en mulig benmargsdonors vev samsvarer med personen som trenger en transplantasjon. Resultatene hjelpe leger bestemme hvem som kan være en mulig donor. En bror eller søster er mest sannsynlig å være en kamp.

For øyeblikket er Dette Den eneste typen behandling som muligens kan kurere JMML.

vi har informasjon om å ha en stamcelletransplantasjon. Denne informasjonen er skrevet for voksne med kreft, men du kan finne noe av det nyttig.

Vi har litt informasjon om å støtte dine andre barn. Det inkluderer tips fra foreldre. Den inneholder litt informasjon om søsken givere for en stamcelle eller benmargstransplantasjon på siden.

dessverre er en transplantasjon bare egnet for noen barn. Leger og forskere prøver å forbedre behandlingen for denne sykdommen, men for tiden er det fortsatt vanskelig å kurere.

Coping

Å Takle barnets diagnose AV JMML kan være vanskelig, både praktisk og følelsesmessig. Å være godt informert om barnets tilstand og deres behandling kan gjøre det lettere å ta beslutninger og takle hva som skjer.

Informasjon Om Barnekreft

du kan finne noe av vår informasjon om barnekreft nyttig å lese. Det er en liste over støtteorganisasjoner, inkludert de som gir støtte og informasjon til familier med barn med alvorlig sykdom.

Cancer Research UK nurses

for støtte og informasjon, kan du ringe Cancer Research UK information nurses på gratis telefon 0808 800 4040, fra 9am til 5pm, mandag til fredag. De kan gi råd om hvem som kan hjelpe deg og hva slags støtte som er tilgjengelig.

Behandling Av Leukemi

Behandling av Leukemi gir støtte til alle som er rammet av blodkreft. De har informasjon på deres hjemmeside OM JMML.