menneskekroppen har en begrenset kapasitet til å kvitte seg med blodprodukter i subaraknoidrommet, men i svært sjeldne tilfeller fører kronisk eller intermitterende blødning gjennom årene til overveldende mengder giftige jernmolekyler der.
den indre blødningen, eller blødning, som resulterer I Overfladisk Siderose, kan skyldes svulster, vaskulære abnormiteter, skader og mangler i membranene rundt hjernen. Traumer er den vanligste årsaken, som ofte oppstår tiår før symptomene begynner.
Langvarig eksponering for jernavsetningene er giftig for hjernevævet under, noe som resulterer i:
- Sensorineural hørselstap: Hørselstap forårsaket av skade på det indre øret eller nerven fra øret til hjernen. Dette vil påvirke noen 95% AV SS-pasientene på et tidspunkt i livet.
- Ataksi: Svekket balanse og koordinasjon
- Myelopati: Alvorlig kompresjon av ryggmargen
nevrale skader Fra Overfladisk Siderose kan være permanent, og funksjonshemming vil fortsette å utvikle seg selv om en aktiv blødningskilde repareres.
Selv om det er lett identifisert ved magnetisk resonans imaging (MRI), Er Overfladisk Siderose ofte forvekslet med andre progressive nevrologiske tilstander som Multippel Sklerose, Parkinsons, Eller Flere Systemer Atrofi. I 2014 var det bare 100 kjente tilfeller Av Overfladisk Siderose i Usa. MED mer presis MR-testing og den standardiserte diagnoseprotokollen vil dette tallet stige både her og i utlandet.
Det er for tiden ingen kur For Overfladisk Siderose. De eneste medisinene som er tilgjengelige for Å behandle SS, er orale chelation medisiner, som kan krysse blod-hjernebarrieren. Den mest kjente av disse medikamentene er deferiprone (Ferriprox). Oral chelation terapi bærer risiko og kan ikke være tilrådelig for alle pasienter. Vi har testet effekten av deferipron, samt utviklet nye MR-teknikker som kan vurdere endringer i jerninnhold i hjernen.
for ytterligere informasjon, vennligst kontakt vår klinikk Eller Overfladiske Siderosis Research Alliance.